Médecine interne
Chapitre S03-P01-C11
Maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë des artères de petit et moyen calibre, d’étiologie inconnue et de début brutal, qui atteint préférentiellement les patients âgés de 6 mois à 5 ans et exceptionnellement les adultes. Elle a été décrite pour la première fois en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki [3]. La présentation typique associe une fièvre de plus de 5 jours et des anomalies cutanéomuqueuses.
La maladie de Kawasaki est particulièrement fréquente au Japon, où l’incidence est comprise entre 112 et 223 pour 100 000 enfants âgés de moins de 5 ans [6], comparativement aux États-Unis, où elle est d’environ 20 pour 100 000 enfants âgés de moins de 5 ans. L’incidence est 2,5 fois plus élevée chez les patients d’origine asiatique que chez les patients d’origine caucasienne, ce qui suggère une prédisposition génétique. La maladie est endémique dans les pays de l’hémi-sphère Nord avec des pics d’incidence d’allure épidémique ainsi qu’une recrudescence hivernale des cas, suggérant une composante infectieuse qui n’a pas encore été identifiée à ce jour.
Étiologie et pathogénie
Bien que l’étiologie de la maladie de Kawasaki ne soit pas encore connue, l’implication d’un ou de plusieurs agents infectieux ubiquitaires sur un terrain génétique prédisposant est fortement suspectée.
Le rôle d’un superantigène d’origine bactérienne avait été initialement évoqué devant une expansion sélective de lymphocytes T exprimant les récepteurs Vβ2 et Vβ8, mais la mise en évidence d’une réponse immune oligoclonale des plasmocytes producteurs d’immunoglobulines A, infiltrant la paroi vasculaire, a finalement suggéré le rôle d’un antigène conventionnel. Par ailleurs, la mise en évidence d’inclusions intracytoplasmiques semblant contenir des agrégats de protéines virales et d’acides nucléiques au sein des cellules ciliées de l’épithélium bronchique de patients atteints de maladie de Kawasaki plaide fortement pour la responsabilité d’un ou de plusieurs agents viraux.
Plus récemment, la réalisation d’études d’association pangénomiques a permis de progresser dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie et plusieurs voies de signalisation intracellulaire semblent être impliquées dans la physiopathologie de la maladie de Kawasaki [6] :
– la voie calcineurine/NFAT (nuclear factor of activat…
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