S03-P01-C15 Maladie de Horton

S03-P01-C15 Maladie de Horton

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C15

Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique

Alexis Régent et Luc Mouthon

L’artérite à cellules géantes (ACG) ou maladie de Horton est une panartérite giganto-cellulaire segmentaire et focale non nécrosante qui touche les vaisseaux de gros calibre et en particulier ceux à destinée céphalique (aorte, troncs brachiocéphaliques, artères carotides externes mais aussi artères vertébrales…). Elle doit être distinguée des vascularites nécrosantes, en particulier des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) qui peuvent se localiser à l’artère temporale, avec une sémiologie céphalique identique à celle de l’ACG.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire des ceintures (épaules et hanches) qui peut se présenter isolément ou en association avec l’ACG. Ainsi près de 50 % des patients ayant une ACG présentent-ils des symptômes de PPR, ce qui conduit à discuter les liens physiopathologiques entre ces deux entités bien que le passage d’une PPR vers une authentique ACG soit très rare.

Épidémiologie

L’ACG et la PPR sont exclusivement observées chez des sujets de plus de 50 ans, avec un âge moyen de début de la maladie entre 70 et 80 ans. Il existe une prédominance féminine avec un sex-ratio de l’ordre de 2. La prévalence de l’ACG chez les patients de plus de 50 ans établit un gradient nord-sud et varie de 278 pour 100 000 dans le comté d’Olmsted, dans le Minnesota aux États-Unis à 25 pour 100 000 en Allemagne ou 1,47 pour 100 000 au Japon, et son incidence est plus élevée chez les sujets blancs, même si elle a été rapportée chez les sujets d’origine asiatique, africaine ou arabe. Les facteurs de risque cardiovasculaires et le tabagisme pourraient favoriser la maladie (risque relatif de 4,5 et 6,3 respectivement) ainsi qu’une ménopause précoce (risque relatif de 3,5). La prévalence de la PPR est de 52,5 pour 100 000 dans le comté d’Olmsted et de 41,3 pour 100 000 au Danemark. La prévalence de l’ACG varie au cours du temps avec des « épidémies », bien que la périodicité soit inconstante dans les études, ce qui a fait évoquer l’hypothèse d’un facteur infectieux inaugural.

Physiopathologie

De nombreuses études ont eu comme objectif d’identifier un possible agent infectieux inaugural en recherchant de l’ADN bactérien ou viral. Ainsi les ADN du parvovirus B19, du cytomégalovirus (CMV) ou de l’herpès simplex virus (VHS) ont-ils été identifiés. Cependant, ces résultats n’ont pas pu être confirmés dans d’autres études. Par ailleurs, les résultats de la recherche d’herpès virus humain (HHV) 6, d’HHV-7, du virus…

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