S04-P03-C03 Anémies hémolytiques auto-immunes

S04-P03-C03 Anémies hémolytiques auto-immunes

Hématologie

Michel LEPORRIER
Date de mise à jour : 22/10/2022

Chapitre S04-P03-C03 Partie IV

Anémies hémolytiques

Partie IV : Anémies hémolytiques auto-immunes

Michel Leporrier

 

Les anémies hémolytiques auto-immunes résultent d’un conflit entre un anticorps produit par le sujet lui-même contre un antigène de ses propres hématies. Selon cette définition, se trouvent exclues de ce chapitre les hémolyses de mécanisme immuno-allergique (voir chapitre S04-P03-C04) et par allo-immunisation transfusionnelle (voir chapitre S04-P05-C01) ou fœtomaternelle. Les conséquences de ce conflit sont variables dans leur expression clinique et immuno-hématologique, pouvant engendrer une anémie extrêmement brutale et sévère. Ces maladies peuvent être observées chez l’enfant comme chez l’adulte, avec quelques particularités propres à ces tranches d’âges concernant en particulier le contexte étiologique et le pronostic.

Processus d’auto-immunité anti-érythrocytaire

La tolérance du soi érythrocytaire et sa rupture répondent à des mécanismes complexes. Celui qui englobe le mieux les faits cliniques et expérimentaux est fondé sur l’élimination des lymphocytes autoréactifs dans le thymus d’une part (tolérance centrale), et pour ceux qui ont échappé à cette première sélection notamment en raison du répertoire limité des auto-antigènes exprimés dans le thymus, dans les organes lymphoïdes périphériques [31]. Ce processus, dit de tolérance périphérique, repose principalement sur la sélection des lymphocytes CD4 dont le TCR (T-cell receptor) reconnaît un auto-antigène exprimé par les cellules présentatrices en conjonction avec le système majeur d’histocompatibilité, et la mise en jeu de signaux de co-stimulation (en particulier CD28/CD80/86). Les cellules présentatrices d’antigène les plus efficaces pour cette fonction siègent principalement dans les organes lymphoïdes périphériques et notamment la rate. Les lymphocytes autoréactifs reconnus par ces caractères entrent en apoptose via l’activation de la voie Fas-ligand de Fas (FasL). Le défaut de ce processus est à l’origine du syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (voir ci-dessous).

Plusieurs modèles murins permettent de mieux préciser l’origine d’une dérégulation responsable d’une anémie hémolytique auto-immune [16]. Dans l’ensemble, ils confirment la présence de cellules auto-réactives aya…

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