S12-P07-C02 Manifestations digestives des vascularites nécrosantes

S12-P07-C02 Manifestations digestives des vascularites nécrosantes

S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P07-C02

Manifestations digestives des vascularites nécrosantes

Benjamin Terrier, Christian Pagnoux et Loïc Guillevin

 

Les vascularites systémiques sont définies par une inflammation associée ou non à une nécrose de la paroi vasculaire. Elles sont classées selon des critères anatomiques et histologiques suivant le calibre des vaisseaux atteints, la présence ou non de granulomes périvasculaires et de nécrose pariétale, leur caractère primitif ou secondaire et l’atteinte associée ou non du réseau veineux [2]. On distingue au sein de ces pathologies :

– les vascularites dites nécrosantes, dont les principales formes sont représentées par la périartérite noueuse (PAN) touchant les vaisseaux de moyen calibre ;

– les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ;

– la vascularite rhumatoïde touchant les vaisseaux de petit calibre.

Les vascularites associées aux ANCA incluent la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss). Les manifestations digestives peuvent engager le pronostic vital et représentent un challenge diagnostique et thérapeutique.

À côté des tableaux cliniques se résumant à des douleurs abdominales simples qui régressent rapidement après instauration du traitement de la vascularite et n’ont pas d’influence pronostique, des manifestations plus sévères peuvent en effet être rencontrées. L’atteinte des vaisseaux de moyen calibre peut entraîner, par occlusion et/ou thrombose, une ischémie et des infarctus intestinaux, avec un risque de perforations secondaires. Les atteintes vasculaires plus distales peuvent entraîner des inflammations, des ulcérations et/ou des hémorragies digestives par rupture de micro-anévrysmes sous-muqueux. La mortalité des patients avec atteinte digestive grave, proche de 100 % dans les premières publications, s’est nettement améliorée au cours des dernières décennies, grâce à une meilleure prise en charge globale, médicale et chirurgicale.

Fréquence de l’atteinte digestive au cours des vascularites nécrosantes et caractéristiques cliniques

Fréquence de l’atteinte digestive

Les manifestations digestives liées aux vascularites sont rapportées avec une fréquence allant de 14 à 65 % pour la PAN, habituellement durant les trois premiers mois de la maladie, de 30 à 56 % pour la PAM, de 5 à 11 % pour la GPA et de 20 à 50 % pour la GEPA [4]

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