S03-P01-C21 Fasciite avec éosinophilie

S03-P01-C21 Fasciite avec éosinophilie

Télécharger le chapitre en PDF

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C21

Fasciite avec éosinophilie

Selma Azib et Selim Aractingi

La fasciite avec éosinophilie, également dénommée fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman, est une maladie rare dont les deux premiers cas ont été décrits par Lauwrence E. Shulman en 1974 [14]. Il s’agissait de deux hommes ayant développé, après des efforts physiques inhabituels, une induration des tissus sous-cutanés des membres et une limitation des mobilités articulaires. Il n’était constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques. Les explorations biologiques révélaient une éosinophilie importante, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une élévation de la vitesse de sédimentation, sans marqueurs d’auto-immunité. La biopsie cutanée profonde allant jusqu’au muscle révélait un épaississement important du fascia, siège d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.

Depuis cette publication princeps, environ 300 cas ont été rapportés et ont permis de mieux caractériser la fasciite avec éosinophilie. Enfin, il importe de signaler qu’actuellement un grand nombre d’auteurs considèrent cette maladie comme appartenant au cadre des scléro-dermies localisées (morphées).

Épidémiologie

La fasciite avec éosinophilie est une maladie rare survenant préférentiellement chez l’adulte. Deux pics de fréquence sont décrits : l’un entre 20 et 30 ans, l’autre entre 45 et 60 ans [3], [7], [12]. Des cas infantiles et gériatriques [12] sont rapportés. La maladie touche autant d’hommes que de femmes. Les blancs sont les plus fréquemment atteints. Quelques observations concernant des Afro-Américains, Africains et Asiatiques sont rapportées [1], [12].

La maladie survient de manière sporadique ; d’exceptionnels cas familiaux ont été décrits.

Dans 30 à 46 % des cas, les symptômes apparaissent après un effort physique intense, inhabituel ou un traumatisme. D’autres circonstances favorisantes ont été moins souvent signalées : épisode infectieux, vaccination, nécrose myocardique et grossesse [1], [3], [7], [12], [13].

Présentation clinique

Phase inaugurale

Au début, les malades présentent des myalgies, spontanées ou provoquées, prédominant aux avant-bras et aux mollets, associées &…

Ce chapitre est réservé aux abonnés

Abonnez-vous dès maintenant

  • Consultation illimitée de l’intégralité du Traité de Médecine
  • Accès aux mises à jour des chapitres
  • Moteur de recherche

Je m’abonne