S06-P01-C09 Lymphœdèmes

S06-P01-C09 Lymphœdèmes

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S06

Pathologie vasculaire

Patrice Cacoub et Pascal Priollet

Chapitre S06-P01-C09

Lymphœdèmes

Stéphane Vignes

Les lymphœdèmes des membres sont la conséquence d’un dysfonctionnement du système lymphatique responsable d’une stase de la lymphe, puis d’une augmentation de volume du membre atteint. Les lymphœdèmes peuvent être classés schématiquement en lymphœdèmes primaires, c’est-à-dire, sans notion d’intervention sur le système lymphatique, en particulier les aires ganglionnaires, et les lymphœdèmes secondaires à des lésions des voies lymphatiques, essentiellement après traitements de cancers comprenant chirurgie et/ou radiothérapie. Il s’agit de maladies chroniques avec un retentissement psychique, social et fonctionnel parfois important. La prise en charge, symptomatique, est nécessaire pour éviter l’aggravation, les complications et améliorer la qualité de vie.

Rappel de physiopathologie

Les vaisseaux lymphatiques sont composés des capillaires, puis des précollecteurs, puis des collecteurs recouverts de cellules musculaires lisses et munis de valvules, composant l’unité motrice de propulsion de la lymphe, le lymphangion. Au cours des lymphœdèmes, la pression dans les capillaires lymphatiques augmente, avec une accumulation de protéi-nes (en particulier des glycosaminoglycanes), de liquide interstitiel, de lymphocytes et de métabolites cellulaires dans l’espace extracellulaire. Le système lymphatique a pour fonction de réabsorber ces éléments grâce aux capillaires lymphatiques, dont la structure fenêtrée, associée à une membrane basale discontinue, permet de capter les molécules volumineuses. La stagnation protéique interstitielle entraîne une augmentation de la pression oncotique tissulaire accentuant encore davantage l’afflux liquidien. Lors de l’évolution, apparaissent une accumulation de macrophages, polynucléaires neutrophiles, cellules dendritiques, constituant un état inflammatoire qui stimule la production de collagène par les fibroblastes, une rupture des fibres élastiques et une activation des kératinocytes et des adipocytes [24]. L’évolution se fait ainsi vers une augmentation du tissu adipeux, un épaississement et une « fibrose » cutanés, rendant le lymphœdème en grande partie irréversible. Parallèlement, lors de l’évolution, la paroi des vaisseaux lymphatiques s’épaissit par sclérose avec réduction de la lumière, altérant les fonctions lymphatiques [24].

Définitions, épidémiologie et classification des lymphœdèmes primaires

Lymphœdèmes primaires isolés

Les formes isolées ne sont associées à aucune autre malformation. Les définitions des lymphœdèmes primaires n…

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