S13-P01-C05 Dystrophie kystique sur pancréas aberrant

S13-P01-C05 Dystrophie kystique sur pancréas aberrant

S13

Pancréatologie

Philippe Levy

Chapitre S13-P01-C05

Dystrophie kystique sur pancréas aberrant

Maximilien Barret et Sarah Leblanc

 

Le pancréas aberrant est défini par la présence de tissu pancréatique ectopique, sans continuité anatomique ou vasculaire avec la glande pancréatique principale. D’après des séries autopsiques, son incidence varie de 1 à 14 % [3], et ses localisations principales sont l’estomac, le duodénum et le jéjunum. Si le pancréas aberrant est classiquement asymptomatique et découvert fortuitement lors d’un examen endoscopique ou écho-endoscopique, la kystisation et l’inflammation de son contenu, entraînées par des facteurs encore incomplètement déterminés, peuvent induire des manifestations cliniques. La physiopathologie de la dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA) ferait intervenir la toxicité directe de l’alcool sur le tissu pancréatique ectopique ainsi que l’obstruction des canalicules au sein des îlots de pancréas aberrant [7]. Si la première description de DKPA date de 1970 [6], Flejou et al. ont permis de caractériser cette entité clinique indépendamment de la pancréatite chronique alcoolique à laquelle elle est cependant le plus souvent associée [3].

Définition et présentation clinique

La DKPA, ou pancréatite du sillon, est une complication rare mais potentiellement sévère du pancréas aberrant. Elle est localisée le plus souvent à la partie médiane du deuxième duodénum, dans la sous-muqueuse ou la musculeuse, en amont de la papille. Elle se caractérise par la présence, au sein de la paroi duodénale, de kystes centimétriques généralement multiples, bordés d’épithélium glandulaire, formés par des canaux pancréatiques élargis, au sein d’îlots ectopiques de tissu pancréatique inflammatoire et fibreux [8]. La DKPA, qui touche typiquement les hommes dans leur 5e décennie, est associée à un éthylisme chronique dans plus de 80 % des cas et à une pancréatite chronique calcifiante dans environ 70 % des cas [1], [7]. Les manifestations cliniques sont souvent extrêmement bruyantes et les principaux symptômes sont :

– une douleur abdominale de type pancréatique, quasiment constante, y compris en l’absence de pancréatite chronique associée [3], [7], [8] ;

– des manifestations liées au développement d’une sténose inflammatoire du deuxième duodénum : vomissements post-prandiaux précoces, amaigrissement, parfois syndro…

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