S15-P01-C01 Classification des myosites par les auto-anticorps

S15-P01-C01 Classification des myosites par les auto-anticorps

S15

Pathologie musculaire

Chapitre S15-P01-C01

Classification des myosites par les auto-anticorps

Yves Allenbach et Olivier Benveniste

 

Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies musculaires auto-immunes hétérogènes. Définir des groupes homogènes de patients est fondamental au vu des enjeux pronostiques et thérapeutiques, en particulier pour la constitution d’essais cliniques. À ce jour, il n’existe pas de classification permettant de répondre pleinement à cet objectif. En particulier, les approches reposant sur l’analyse histopathologique restent insuffisantes dans l’état. L’utilisation des auto-anticorps (Ac) pour classer les patients dans des groupes homogènes est certainement pertinente et guidera les prochaines classifications.

Dans les années 1970, Peter et Bohan ont classé les myosites en deux catégories : les dermatomyosites et les polymyosites [2]. Il existe néanmoins de très importantes hétérogénéités au sein de ces groupes. Dans chacun d’eux, on observe à la fois d’importantes variations dans le phénotype musculaire (sévérité du déficit, dysphagie, taux d’enzymes musculaires, caractéristiques histologiques), mais aussi dans les manifestations extramusculaires (parfois absentes, atteinte respiratoire, cancer associé).

À ce jour, les classifications ont évolué, mais restent principalement fondées sur les données histologiques musculaires qui ne rendent pas encore compte de l’hétérogénéité des patients. La classification clinicohistologique des myopathies inflammatoires idiopathiques est donc insatisfaisante à l’heure actuelle. Les auto-anticorps observés au cours des myosites, qu’ils soient spécifiques (Ac spécifiques des myosites [ASM]) ou associés aux myosites (AAM) permettent souvent de définir des groupes plus homogènes de patients.

Ce chapitre illustre les limites des classifications clinicopathologiques actuelles et montre l’homogénéité phénotypique des patients selon le type d’Ac en présence afin de souligner l’intérêt d’une approche clinicosérologique pour classer les patients.

Limites des classifications histologiques et intérêt des auto-anticorps au cours des myosites

Classifications histologiques et leurs limites

Quelles que soient les classifications utilisées pour les myopathies inflammatoires idiopathiques, elles reposent toutes avant tout sur des éléments cliniques et paracliniques permettant d’attester l’existence d’une myopathie. Elles intègrent toutes la présence d’un déficit musculaire à prédominance proximal et symétrique (à l’exception des myosites à inclusions ou le déficit est proximal, distal et asymétrique et qui, de fait, est l’objet de critères diagnostiques distincts), une élévation des enzymes muscul…

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