S19-P02-C04 Autres cancers cutanés

S19-P02-C04 Autres cancers cutanés

S19

Dermatologie

Dan Lipsker

Chapitre S19-P02-C04

Autres cancers cutanés

Thomas Jouary

 

Les cancers de la peau les plus fréquents (carcinomes, mélanomes) ont été abordés dans les chapitres précédents. De façon comparable à d’autres organes, la peau est concernée par une multitude d’autres cancers. L’épidémiologie de ces autres tumeurs cutanées, aussi appelées « tumeurs rares », est mal connue pour la plupart d’entre elles en raison de la difficulté du diagnostic histologique, des variations de nosologie et des classifications, de la variabilité de présentation clinique et enfin de leur rareté relative.

Nous aborderons successivement le carcinome de Merkel, la maladie de Kaposi, les sarcomes cutanés, la maladie de Paget cutanée mammaire et extramammaire et les tumeurs annexielles malignes. Le but de ce chapitre est de présenter des notions sur l’épidémiologie, les signes cliniques d’aide au diagnostic, les formes cliniques principales, les caractéristiques histologiques, les traitements et le pronostic pour chaque type tumoral.

Carcinome de Merkel ou carcinome neuro-endocrine cutané primitif

La première description du carcinome de Merkel par Cyril Toker date de 1972. L’incidence de cette tumeur a été estimée à 2,2 cas par million par an [1]. Bien que cette incidence classe ce cancer dans la catégorie « tumeurs rares », une augmentation annuelle de 8,08 % a été constatée entre 1986 et 2001 dans deux études épidémiologiques récentes. Ce cancer touche préférentiellement les personnes âgées de plus de 60 ans, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans. L’association plus fréquente du carcinome de Merkel avec d’autres cancers, carcinomes cutanés UV-induits et hémopathies malignes, a été démontrée. La présence d’immunosuppression (infection par le VIH, traitements immunosuppresseurs au long cours, patients greffés d’organe, hémopathies malignes) serait associée avec une incidence accrue et un pronostic plus péjoratif.

La croissance tumorale est typiquement rapide, avec des changements cliniques visibles en quelques semaines, malgré la description de quelques cas d’évolution plus lente. Le carcinome de Merkel se présente, le plus souvent, sous la forme d’un nodule, rouge-violacé, inflammatoire mais peu douloureux (Figure S19-P02-C04-1), ce qui peut le faire confondre avec un kyste inflammatoire, un autre cancer cutané ou une métastase cutanée d’un cancer profond. Des métastases cutanées « satellites » (Figure S19-P02-C04-2) ou ganglionnaires dans l’aire de drainage sont présentes dès le diagnostic initial dans 20 % des cas.

 

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