S21-P01-C06 Diagnostic et traitement de l’insuffisance hypophysaire chez le patient adulte

S21-P01-C06 Diagnostic et traitement de l’insuffisance hypophysaire chez le patient adulte

S21

Endocrinologie

Jean-Louis Wémeau

Chapitre S21-P01-C06

Diagnostic et traitement
de l’insuffisance hypophysaire chez le patient adulte

Dominique Maiter

 

L’insuffisance hypophysaire antérieure est définie par la déficience partielle ou complète, congénitale ou acquise, d’un ou de plusieurs des axes hormonaux hypophysaires (axes somatotrope, thyréotrope, corticotrope, gonadotrope et lactotrope). Lorsque toutes les sécrétions sont abolies, on parle de panhypopituitarisme antérieur. Celui-ci peut ou non s’accompagner d’un déficit de la sécrétion post-hypophysaire en hormone antidiurétique (ADH), responsable d’un diabète insipide central, qui est abordé au chapitre S21-P01-C01.

C’est une affection très hétérogène causée par diverses pathologies sous-jacentes pouvant affecter la glande hypophyse elle-même, l’hypothalamus ou la tige pituitaire qui constitue le lien anatomique et fonctionnel indispensable au bon fonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les manifestations cliniques peuvent être modérées à sévères, en fonction du nombre d’axes hormonaux déficients, de la rapidité d’installation, de l’âge du patient et de la pathologie hypophysaire initiale.

Nous reverrons ici les principales causes d’hypopituitarisme de l’adulte. L’insuffisance hypophysaire de l’enfant est traitée au chapitre S21-P01-C07.

Épidémiologie et pronostic

La prévalence de l’hypopituitarisme dans la population générale est d’environ 50 à 100 cas par 100 000 habitants [41], mais elle est probablement sous-estimée. Alors que l’incidence annuelle de l’insuffisance hypophysaire est relativement faible chez l’enfant (3 nouveaux cas par an et par million d’habitants), elle est d’environ 40 à 50 nouveaux cas par an et par million d’habitants chez l’adulte, essentiellement en rapport avec des pathologies tumorales hypophysaires [8], [31], [41]. Plus de la moitié de ces patients ont une insuffisance sévère (au moins trois déficits hormonaux).

Plusieurs études ont bien démontré que les sujets porteurs d’une insuffisance hypophysaire, même traitée, ont un risque de mortalité significativement augmenté d’un facteur 2 à 3 [8], [14], [50]. Les principales causes de décès sont cardio- et cérébrovasculaires, et le risque est particulièrement élevé chez les sujets de sexe féminin, ceux précédemment traités par chirurgie transcrânienne ou par radiothérapie, chez les patients porteurs d’un craniopharyngiome, et ceux avec une insuffisance gonadotrope ou somatotrope non substituées. Un diagnostic précoce et un traitement adéquat sont donc n&am…

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