S21-P05-C01 Insuffisances surrénales

Définitions

L’insuffisance surrénale correspond au syndrome clinicobiologique résultant du déficit de sécrétion des hormones glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androgènes produites par le cortex de la glande surrénale. On peut distinguer deux grands mécanismes physiopathologiques distincts à son origine :

– l’insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison, de mécanisme périphérique par atteinte directe du cortex surrénalien ;

– l’insuffisance surrénale secondaire ou déficit corticotrope par atteinte centrale hypothalamo-hypophysaire qui est caractérisée par un déficit en corticotrophine (ACTH).

Physiopathologie

L’insuffisance surrénale primaire se caractérise par une destruction progressive des couches cellulaires des trois zones du cortex surrénalien : la fasciculée sécrétant les hormones glucocorticoïdes, la glomérulée sécrétant les hormones minéralocorticoïdes et la réticulée sécrétant les hormones androgéniques de la surrénale. Les lésions du cortex surrénalien sont, dans la majorité des cas, secondaires à un processus auto-immun ou « adrénalite » à médiation cellulaire et humorale, pouvant s’associer à d’autres atteintes endocrines auto-immunes (diabète de type 1, thyroïdite de Hashimoto, maladie de Basedow…). Le déficit primaire des hormones glucocorticoïdes entraîne, par levée du rétrocontrôle hypothalamo-hypophysaire secondaire à l’hypocortisolisme, une élévation de l’ACTH qui est le marqueur du caractère périphérique du déficit surrénalien.

L’insuffisance surrénale secondaire a pour origine un défaut de sécrétion hypophysaire d’ACTH qui entraîne une hypoplasie surrénalienne et un défaut de sécrétion glucocorticoïde (cortisol). Elle n’associe pas d’hyposécrétion minéralocorticoïde (aldostérone), le déficit androgénique étant possible mais inconstant. Le taux circulant d’ACTH hypophysaire, bas ou dans la norme, marque le caractère central du déficit glucocorticoïde. Le déficit corticotrope peut être isolé ou s’intégrer dans un déficit plurihormonal réalisant au maximum un panhypopituitarisme anté- et post-hypoph…