S22-P03-C03 Tumeurs thymiques

S22-P03-C03 Tumeurs thymiques

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P03-C03

Tumeurs thymiques

Nicolas Girard, Jean-Michel Maury et Benjamin Besse

 

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variable [5], [10]. Un référentiel de prise en charge a été développé par le réseau RYTHMIC, réseau national dédié à la prise en charge et l’étude des tumeurs thymiques, mis en place par l’Institut National du Cancer (INCa) [9]. Ce chapitre présente les principes de la prise en charge des tumeurs épithéliales thymiques, sur la base de ce référentiel, des recommandations récentes [6], et en intégrant les données les plus récentes issues des bases de données internationales disponibles.

Incidence et classification anatomo-pathologique

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares ; leur incidence est estimée entre 1,3 et 3,2 cas par million d’individus [10]. En France, entre 250 et 300 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La classification histopathologique de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), actualisée en 2015, distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l’architecture du thymus normal, associant des cellules épithéliales thymiques tumorales et des lymphocytes non tumoraux – une caractéristique unique de ces tumeurs –, et les carcinomes thymiques, similaires aux carcinomes observés dans d’autres localisations anatomiques (Tableau S22-P03-C03-I, Figure S22-P03-C03-1) [10]. Cinq sous-types de thymomes sont décrits, sur la base de la ressemblance du tissu tumoral avec les différentes zones anatomiques du thymus normal, du degré d’atypie des cellules épithéliales tumorales et de la proportion relative du contingent de lymphocytes : types A (« médullaires »), AB (« mixtes ») et B1, B2, B3 (« corticaux »).

 

Tableau S22-P03-C03-I Classification histopathologique des tumeurs épithéliales thymiques.

Type

Classification OMS

Invasion (%)

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