S03-P01-C16 Vascularites cryoglobulinémiques

S03-P01-C16 Vascularites cryoglobulinémiques

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Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C16

Vascularites cryoglobulinémiques

Patrice Cacoub, Benjamin Terrier et David Saadoun

Cryoglobulines

Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante, dans le sérum, d’immunoglobulines (Ig) qui précipitent au froid et se resolubilisent lors du réchauffement. Cette définition permet de distinguer les cryoglobulinémies des autres cryoprotéines, cryofibrinogènes notamment.

Mise en évidence et signification

Afin d’éviter la formation prématurée du cryoprécipité, le prélèvement sanguin doit être acheminé à 37 °C jusqu’au laboratoire où la centrifugation est effectuée à 37 °C. Une fois centrifugé, le sérum est conservé au froid à 4 °C pour une durée de 8 jours. Après dissolution par réchauffement, le cryoprécipité est purifié, et son contenu séparé par électrophorèse puis typé par immuno-électrophorèse, permettant une classification clinico-biologique qui oriente l’enquête étiologique (voir plus loin « Classification clinico-immunologique »). Les techniques plus sensibles comme l’immunofixation ou l’immuno-empreinte (Western-blot) permettent un dosage pondéral des immunoglobulines du précipité et mettent parfois en évidence des cryoglobulines oligoclonales [31]. Le cryoprécipité peut aussi être quantifié en cryocrite après centrifugation à froid du sérum dans un tube à hématocrite (Figure S03-P01-C16-1). La température maximale de cryoprécipitation peut varier de 11 à 37 °C, sans corrélation avec l’intensité des manifestations cliniques. Le taux de cryoglobulinémie varie chez un même sujet. Il n’y a pas de parallélisme entre l’importance des signes cliniques et la quantité de cryoglobuline présente dans le sérum, même si, en moyenne, les patients symptomatiques ont des taux plus élevés que les patients non symptomatiques [42].

 

Figure S03-01-16-1  Visualisation du cryoprécipité, après centrifugation à froid du sérum dans un tube à hématocrite. Le tube à l’extrême gauche est celui d’un témoin négatif ne présentant aucun précipité ; les quatre tubes suivants présentent des cryoprécipités de concentration décroissante de la gauche vers la droite.

Le mécanisme de cryoprécipitation, mal connu, varie avec certains paramètre…

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