S03-P01-C38 Syndrome POEMS

Le syndrome POEMS, aussi connu comme syndrome de Crow-Fukase ou syndrome de Takatsuki, est une pathologie complexe associant une prolifération monoclonale B, le plus souvent plasmocytaire, une polyneuropathie sévère et un nombre variable d’autres manifestations dont certaines contenues dans l’acronyme POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-spike and skin changes), les autres manifestations principales pouvant être une polyglobulie, une thrombocytose, un œdème papillaire, un amaigrissement avec fonte des boules de Bichat, une tendance à faire des thromboses veineuses et/ou artérielles, une maladie de Castleman, un œdème et des épanchements des séreuses. Le diagnostic n’est souvent fait qu’avec retard, l’élévation du taux de VEGF (vascular endothelium growth factor) et l’existence d’une immunoglobuline monoclonale d’isotype λ étant deux points majeurs pour évoquer ce diagnostic. Il appartient au groupe nouvellement défini des MGCS (monoclonal gammopathy of clinical significance) généralisant la notion de MGRS (monoclonal gammopathy of renal significance) et qui reprend la notion de maladies liées à des petits clones dangereux où c’est le caractère toxique de l’immunoglobuline monoclonale et non la masse tumorale qui est responsable des atteintes.