S04-P02-C10 Thrombopénie

S04-P02-C10 Thrombopénie

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Hématologie

Michel LEPORRIER

Chapitre S04-P02-C10

Thrombopénie

Michel Leporrier

La production des plaquettes dépend des mégacaryocytes, soumise à un contrôle où interviennent de nombreux facteurs, les plus importants étant la thrombopoïétine (codée en 3q26-27) et les interleukines 3, 6 et 11. Les mégacaryocytes ont pour particularité de se diviser par endomitose, chaque mitose doublant la ploïdie cellulaire. Ainsi la multiplication des mégacaryocytes produit-elle des cellules dont la ploïdie va de 4 N à 32 N, voire 64 N. La maturation du cytoplasme est parallèle mais non synchrone au processus de multiplication, et son découpage par un réseau membranaire (membranes de démarcation) aboutit à des fragments cytoplasmiques constituant les plaquettes sanguines. Le volume plaquettaire, compris entre 5 et 20 μm3, est donc fixé dès leur formation en fonction de la qualité de la maturation cytoplasmique et n’est pas, comme on le présente souvent, un reflet de l’âge des plaquettes [5]. Ainsi peut-on observer une augmentation du volume plaquettaire moyen chaque fois que la maturation mégacaryocytaire est accélérée (cas des thrombopénies « périphériques »), mais aussi lorsqu’elle est altérée par des troubles de maturation (cas des myélodysplasies et de certaines thrombopénies constitutionnelles (voir chapitre S04-P04-C02).

La durée de vie normale des plaquettes normales est de 8 à 10 jours en moyenne. Le seul procédé fiable pour la déterminer est l’étude isotopique mesurant la demi-vie des plaquettes autologues radiomarquées par indium 111 (111In). En cas de thrombopénie, cette technique permet de préciser le mécanisme central (durée de vie normale) ou périphérique (durée de vie écourtée). Malheureusement, les services de médecine nucléaire rompus à cette technique se raréfient. Ainsi la distinction entre l’origine centrale ou périphérique d’une thrombopénie repose-t-elle en pratique sur des arguments indirects, parmi lesquels le moins discutable est l’aspect du myélogramme. Dans cette optique, le dosage de la thrombopoïétine ne peut être considéré comme fiable pour plusieurs raisons :

– d’une part, cette cytokine synthétisée par les cellules stromales médullaires agit de manière paracrine et son taux sanguin ne reflète pas sa concentration réelle dans la moelle ;

– d’autre part, le taux de thrombopoïétine dans le sang dépend en partie de la masse des mégacaryocytes captant cette cytokine par leur récepteur (c-Mpl) ; l’hyperplasie compensatrice des mégacaryocytes en réponse à une destruction…

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