S05-P03-C03 Cardiomyopathie hypertrophique

Épidémiologie

Cette maladie affecte aussi bien les hommes que les femmes de toutes ethnies et de toutes les races. Son incidence a été récemment estimée entre 0,02 et 0,2 % de la population générale et on la rencontre dans environ 0,5 % des patients examinés dans un laboratoire d’échocardiographie en l’absence de toute sélection préalable. Ces données toutefois restent une estimation en l’absence de données épidémiologiques très précises, et ce d’autant plus que le diagnostic de formes familiales reste encore souvent inconnue.

Nomenclature

La CMH est définie comme une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) asymétrique (à prédominance septale), d’origine génétique, s’accompagnant inconstamment d’une obstruction à l’éjection ; en fait, la majorité des patients n’a pas d’obstruction dans les conditions basales, mais les patients peuvent en revanche en développer une après une manœuvre de Valsalva ou une extrasystole, lors ou immédiatement au décours d’une épreuve d’effort ou encore après utilisation d’un inotrope positif. Maron et al. [9] ont montré que la fréquence de l’obstruction spontanée et provoquée pouvait atteindre 70 % des cas ; toutefois, 30 % des patients restent sans aucune obstruction malgré les modifications de conditions de charge. Toutes les publications actuelles ont tendance à être focalisées sur le groupe de patients avec un obstacle sous-aortique. On exclut classiquement du cadre des CMH toutes les affections valvulaires, artérielles systémiques ou maladies de système qui peuvent entraîner une augmentation de la masse du ventricule gauche (VG) [9]. L’utilisation abusive de l’appellation « cardiomyopathie hypertrophique » pour des maladies métaboliques ou génétiques touchant des organes multiples est une source d’incompréhensions et d’erreurs thérapeutiques.

Dans les recommandations de l’ESC 2014 les auteurs regroupés en Task Force n’avaient pas limité la CMH à la seule cardiomyopathie hypertrophique septale asym&ea…