S05-P03-C13 Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

S05-P03-C13 Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

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Cardiologie

Olivier Dubourg

Chapitre S05-P03-C13

Dissection aortique et autres maladies de l’aorte thoracique

Raymond Roudaut, Claire Cornolle, Cécile Vincent, Marina Dijos, Patricia Réant et Stéphane Lafitte

 

La connaissance de la pathologie de l’aorte a largement bénéficié des grandes études épidémiologiques, cliniques et des progrès des différents modes d’exploration, de la chirurgie et des procédures interventionnelles.

La pathologie est très variée et va de l’anévrysme de l’aorte décelé « à froid », au tableau aigu de dissection aortique, véritable drame thoracique nécessitant une prise en charge médicochirurgicale selon des algorithmes bien établis [4], [11].

Nous envisagerons successivement :

– la pathologie chronique ;

– la pathologie aiguë.

La pathologie chronique est dominée par l’anévrysme de l’aorte

La pathologie chronique de l’aorte thoracique est dominée par l’anévrysme.

Par définition, l’anévrysme de l’aorte correspond à une dilatation localisée avec perte du parallélisme des bords. Les anévrysmes sont le plus souvent acquis et correspondent à des causes variées (congénitale, dystrophique, athéromateuse, inflammatoire, voire infectieuse). Nous concentrerons notre propos sur les anévrysmes vrais, qui correspondent à une soufflure des trois tuniques de l’aorte. Les faux anévrysmes correspondent à une pathologie différente, dans la mesure où leur sac est constitué par l’organisation d’une poche en regard d’une brèche pariétale qui elle-même peut être d’origine traumatique, infectieuse ou chirurgicale.

Généralités

Les anévrysmes de l’aorte thoracique sont relativement rares, même si leur fréquence de découverte tend à augmenter du fait du développement des explorations à visée diagnostique non invasives performantes et du vieillissement de la population.

Étiologie

La fréquence des anévrysmes varie également en fonction de l’étiologie :

– anévrysmes congénitaux : essentiellement des sinus de Valsalva ;

– anévrysmes dystrophiques : ils prédominent au niveau de l’aorte ascendante à l’origine de la « maladie annulo-ectasiante ». Cette pathologie, plus fréquemment reconnue de nos jours, correspond à trois situations : le syndrome de Marfan typique, une « forme fruste » de syndrome de Marfan ou une médianécrose kystique sans cause sous-jacente évidente. Dans le syndrome de Marfan, plusieurs mutations de gènes localisés sur le ch…

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