S07-P04-C03 Polyradiculonévrites et neuromyopathies de réanimation (Chapitre archivé)

S07-P04-C03 Polyradiculonévrites et neuromyopathies de réanimation (Chapitre archivé)

Médecine intensive-Réanimation

Christian Richard

Chapitre S07-P04-C03

Polyradiculonévrites et neuromyopathies de réanimation

Djillali Annane
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Les polyradiculonévrites et les neuromyopathies de réanimation représentent deux entités différentes en termes d’épidémiologie, de physiopathologie, de diagnostic, de pronostic et de thérapeutique. Les polyradiculonévrites sont définies par une atteinte inflammatoire aiguë, subaiguë ou chronique du système nerveux périphérique entraînant une paralysie sensitivomotrive variable. Nous n’aborderons dans ce chapitre que les polyradiculonévrites aiguës. Les neuromyopathies de réanimation sont définies par une atteinte inflammatoire variable des nerfs et des muscles survenant chez le patient de réanimation. Ces deux entités représentent les principales causes d’atteinte du système nerveux périphérique en réanimation. C’est pourquoi tout praticien en réanimation doit savoir reconnaître un patient souffrant de ce type d’affection, en confirmer le diagnostic et connaître les grands principes de la prise en charge.

Épidémiologie

Polyradiculonévrites

Incidence

Les polyradiculonévrites aiguës, dont le syndrome de Guillain-Barré représente la forme la plus commune, sont des affections rares du système nerveux périphérique [9]. L’incidence est estimée à 1,8 cas pour 100 000 habitants par an. Les polyradiculonévrites aiguës touchent environ deux fois plus souvent l’homme que la femme. Cette affection peut survenir à tous les âges de la vie. L’incidence annuelle est de l’ordre de 0,8 cas pour 100 000 avant 18 ans, et de 3,2 après 60 ans. On estime que l’incidence augmente par tranche de 10 ans d’âge, d’environ de 0,5 à 2,5 pour 100 000 habitants.

Facteurs de risque

Par définition, le syndrome de Guillain-Barré est une forme idiopathique de polyradiculonévrite aiguë [9]. Il est précédé de quelques jours à quelques semaines, dans 60 % des cas, d’un syndrome infectieux d’allure virale. Il s’agit le plus souvent d’un syndrome respiratoire grippal. Dans près d’un tiers des cas, le tableau est celui d’une gastro-entérite fébrile, le plus souvent à Campylobacter jejuni. L’infection précédant l’apparition d’un syndrome de Guillain-Barré peut également être due à bien d’autres agents pathogènes, parmi lesquels le cytomégalovirus (notamment en cas de primo-infection) dans 10 % des cas, le virus d’Epstein-Barr ou encore Mycoplasma pneumoniæ.

La vaccination, notamment le vaccin contre la grippe, a longtemps été considérée comme un facteur de risque de développer une polyradiculonévrite aiguë. En réalité, il n’existe aucune démonstration scientifique d’un tel risque. S’agissant de la vaccination antigrippale, celle-ci a même un effet protecteur, compte tenu du risque de syndrome de Guillain-Barré associé à la grippe.

Dans environ un cas sur dix, sont retrouvés comme facteur déclenchant une intervention chirurgicale, une grossesse ou une sérothérapie.

Enfin, une polyradiculonévrite aiguë peut être secondaire et émailler l’évolution de l’infection par le VIH ou par d’autres types de rétrovirus, ou d’une hépatite virale chronique, d’une maladie inflammatoire ou auto-immune chronique, d’un cancer ou d’une leucémie, ou compliquer la prise de médicaments comme la chimiothérapie.

Pronostic

Le pronostic des polyradiculonévrites aiguës secondaires est avant tout lié au pronostic de la maladie sous-jacente.

Le syndrome de Guillain-Barré est à tort considéré comme une affection bénigne. Si la mortalité est passée de 25 % environ dans les années 1960 à environ 5 % actuellement, c’est grâce à l’amélioration de la prise en charge symptomatique en réanimation [9]. Environ un tiers des patients ont recours à la ventilation mécanique, et environ 10 à 20 % des patients conservent des séquelles motrices invalidantes à un an. Les principaux facteurs pronostiques sont un âge supérieur à 60 ans, une phase d’extension courte inférieure à une semaine, la nécessité de recourir à la ventilation mécanique, une forme motrice pure, une phase de plateau supérieure à une semaine, une atteinte axonale, une forme secondaire à Campylobacter jejuni. À un an, près d’un patient sur deux garde des douleurs ou des troubles sensitifs, un patient sur cinq des difficultés sociales et professionnelles, ou des séquelles psychologiques [9].

Neuromyopathies de réanimation

Incidence

Les polyneuropathies et myopathies sont des complications fréquentes chez le patient de réanimation [2], [6]. La prévalence des atteintes électrophysiologiques pourrait être de plus de 70 % des patients présentant un sepsis ou des défaillances viscérales multiples. Parmi les patients requérant une ventilation prolongée (> 7 jours), près d’un sur quatre présenterait une polyneuropathie ou myopathie de réanimation.

Facteurs de risque

Le principal facteur de risque de développement d’une neuromyopathie de réanimation est la sévérité de la réponse inflammatoire aiguë [2], [6]. Plus le nombre d’organes défaillants est grand, plus la durée des défaillances est prolongée, plus grand est le risque de complication neuromusculaire. La durée de ventilation mécanique, de suppléance rénale, ou de traitement par les vasopresseurs est positivement corrélée à la survenue d’une neuromyopathie. Indépendamment de la gravité clinique, le risque est également plus important chez la femme, et peut-être chez les patients avec sepsis. Les autres facteurs de risque incluent l’hyperglycémie et l’hyperosmolarité, ou la nutrition parentérale. S’agissant de l’administration de curares ou de corticothérapie, les données de la littérature ne permettent pas de conclure. Il semble toutefois que l’administration combinée de curares et de corticoïdes, à fortes doses et de façon prolongée soit associée à un risque accru de neuromyopathie de réanimation.

Pronostic

Il n’existe pas de démonstration que les neuromyopathies acquises en réanimation soient associées à un excès de mortalité. En revanche, elles entraînent un allongement de la durée du sevrage de la ventilation mécanique, et de la durée de séjour en réanimation et à l’hôpital [2], [6]. La récupération fonctionnelle est longue, dure plusieurs mois, et n’est que partielle avec persistance de séquelles motrices ou sensitives dans près de 10 % des cas. Les myopathies ont un meilleur pronostic fonctionnel que les polyneuropathies acquises en réanimation.

Physiopathologie

Polyradiculonévrites

Les polyradiculonévrites aiguës sont caractérisées par une démyélinisation aiguë du système nerveux périphérique [9]. Les mécanismes de cette destruction aiguë, réversible de la myéline sont toujours mal compris. L’atteinte inflammatoire est incontestable. Elle se traduit d’abord par une infiltration lymphocytaire et macrophagique au niveau des gaines de myéline. De nombreux facteurs sériques sont également impliqués, dont des cytokines pro-inflammatoires, les facteurs du complément, et différents anticorps dirigés contre différentes structures du nerf. Il s’agit du phénomène de mimétisme moléculaire. La réponse immunitaire de l’hôte à l’infection par un pathogène produit des anticorps dirigés contre des épitopes du nerf périphérique ; en particulier des anticorps antigangliosides (GM1, GD1a, GT1a, GQ1b). Indépendamment de ces facteurs, l’exposition de modèles animaux à du plasma de patients atteints de syndrome de Guillain-Barré provoque une démyélinisation aiguë témoignant du rôle d’un ou plusieurs facteurs plasmatiques démyélinisants, non encore identifiés. Si, dans la forme typique, l’axone est préservé, son atteinte s’accompagne d’un risque accru de séquelles motrices. L’altération de la gaine de myéline cause des blocs de conduction et les paralysies brutales caractéristiques de ce syndrome. Lorsque l’axone est débarrassé des débris de myéline, et sous l’influence de la prolifération des cellules de Schwann, le processus de remyélinisation s’installe et se traduit au plan clinique par une récupération motrice.

Neuromyopathies de réanimation

Les mécanismes physiopathologiques de l’atteinte neuromusculaire chez le patient de réanimation sont mal connus [2], [6]. Les biopsies musculaires ou de nerf chez des patients de réanimation présentant un déficit neuromusculaire patent n’ont révélé ni atteinte ischémique, ni infiltration cellulaire majeure. En revanche, ces patients présentent communément des concentrations sériques et tissulaires (muscles et nerfs) élevées de médiateurs de l’inflammation qu’il s’agisse des protéines de la phase aiguë ou de cytokines. Cependant, une association n’est qu’inconstamment retrouvée entre les taux circulants de cytokines telles que le tumour necrosis factor-alpha (TNF-α), l’interleukine (IL) 6, l’IL-10 ou encore l’IGF (insulin-like growth factor), des molécules d’adhésion, des protéines du complément, et l’atteinte neuromusculaire. De la même façon, les concentrations tissulaires de ces cytokines ne semblent pas corrélées avec la sévérité du déficit clinique. Comme dans la plupart des organes chez le patient grave de réanimation, le système nerveux périphérique est caractérisé par une très forte activation endothéliale, dont le rôle dans la physiopathologie de l’atteinte neuromusculaire n’est pas clair.

Diagnostic

Polyradiculonévrites

Quand évoquer le diagnostic ?

Le syndrome de Guillain-Barré se présente dans sa forme typique comme une paralysie sensitivomotrice, d’apparition brutale, rapidement extensive, ascendante et symétrique [9]. Plus rarement, l’atteinte neurologique est purement motrice ou sensitive, ou débute par une atteinte des paires crâniennes.

Comment confirmer le diagnostic ?

Les critères diagnostiques sont résumés dans le Tableau S07-P04-C03-I [9].

 

Tableau S07-P04-C03-I Critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré.

Critères obligatoires

Déficit moteur et/ou sensitif progressif des membres

Aréflexie ostéotendineuse

Critères cliniques positifs

Phase d’aggravation de quelques jours à 4 semaines au maximum

Déficit symétrique, ascendant

Atteintes symétriques de paires crâniennes

Critères cliniques négatifs

Pas d’atteinte du système nerveux central

Pas de niveau sensitif

Pas de syndrome infectieux

Critères paracliniques

Dissociation albumino-cytologique à l’examen du liquide céphalorachidien

Blocs de conduction neuromusculaire, ralentissement des vitesses de conduction, augmentation des latences distales motrice de la latence de l’onde F à l’examen électrophysiologique

Clinique

L’interrogatoire du patient ou de son entourage permettra de révéler la phase prodromique. Celle-ci a lieu en moyenne 3 semaines avant le début du déficit. Elle se caractérise par un syndrome respiratoire dans 58 % des cas et des signes digestifs dans 22 % des cas.

La phase d’aggravation dure de quelques heures à plusieurs jours (typiquement moins de 15 jours). Elle se caractérise par l’apparition de signes sensitifs subjectifs, dysesthésies le plus souvent « en chaussettes » et en « gants », et de troubles proprioceptifs (sensation de marcher sur du coton, par exemple). Ensuite, apparaissent les paralysies, ascendantes et symétriques, pouvant être limitées sans entraîner de perte de la marche, ou être généralisées avec tétraplégie. Les paires crâniennes sont atteintes dans 45 à 75 % des cas. L’atteinte respiratoire est présente dans 12 à 30 % des cas. Les douleurs sont présentes dans près de 85 % des cas, et très souvent réfractaires aux antalgiques. Une atteinte dysautonomique survient dans un peu plus d’un cas sur deux. Elle peut prendre des manifestations très diverses, cardiovasculaires avec de brutales variations de fréquence cardiaque (jusqu’à l’asystolie) ou de pression artérielle, troubles du rythme et, plus rarement, de la conduction, urogénitales (notamment une rétention aiguë d’urine), digestives, à type de parésie gastrique ou intestinale, hypersudation ou anhidrose, ou encore mydriase.

À l’examen physique, la sensibilité tactile et épicritique est souvent altérée aux extrémités des membres, la sensibilité thermo-algique est souvent préservée. La sensibilité profonde du sens proprioceptif ou vibratoire est souvent altérée aux quatre membres. Il n’y a jamais de niveau sensitif. Les réflexes ostéotendineux sont abolis ou tout du moins diminués. Il n’y a jamais d’atteinte du système nerveux central, ni de signe encéphalique ni de syndrome médullaire. Dans de rares cas, peuvent exister des troubles sphinctériens, voire un tableau de syndrome de la queue de cheval.

La phase de plateau est définie par une cessation de la progression des paralysies pendant au moins 48 heures. Sa durée peut varier de quelques jours à plusieurs mois.

La phase de récupération commence lorsqu’un début de régression des paralysies est observé sur au moins deux groupes musculaires différents pendant au moins 48 heures. Cette phase dure de quelques semaines à plusieurs mois.

Examens complémentaires

En pratique, le diagnostic est clinique et les examens complémentaires ne sont utiles que dans les formes atypiques ou à la recherche d’une forme secondaire.

L’examen du liquide céphalorachidien (LCR) peut être normal dans le courant de la première semaine d’apparition du déficit moteur, puis montre classiquement une dissociation albuminocytologique. Le nombre de cellules dans le LCR est toujours inférieur à 50/ml. Dans 10 % des cas, le LCR peut rester normal.

L’électromyogramme (EMG) peut également être normal dans 10 % des cas, notamment dans la première semaine d’évolution. Typiquement, il révélera des blocs de conduction nerveuse (dans 30 % des cas). Les principales anomalies électrophysiologiques sont une augmentation des latences motrices distales et de l’onde F (au moins 50 % des cas), voire l’absence d’onde F, une réduction de l’amplitude des potentiels d’action motrice avec ou sans dispersion temporale (dans 20 % des cas), et une réduction des vitesses de conduction motrice (dans 25 % des cas). L’absence de réflexe H, des potentiels d’action sensitifs d’amplitude réduite ou absents sont également une observation habituelle à l’EMG. L’examen myographique montre en général une diminution de recrutement des unités motrices. En cas d’atteinte axonale, une réduction importante de l’amplitude des potentiels d’action moteurs et sensitifs est observée.

Les examens d’imagerie n’ont aucun intérêt sauf dans le cas de formes atypiques avec, par exemple, un pseudo-syndrome de la queue de cheval, ou un niveau sensitif suspendu.

Les examens de biologie, notamment sérologiques et dosage d’anticorps, visent à rechercher des formes secondaires.

Formes cliniques

Selon la gravité

Le syndrome de Guillain-Barré est souvent classé en trois formes de gravité croissante : les formes avec conservation de la marche avec ou sans appui, les formes avec perte de la marche mais autonomie respiratoire, et les formes nécessitant le recours à la ventilation mécanique.

La gravité du syndrome de Guillain-Barré est le fait de la rapidité d’installation d’un déficit moteur, d’une atteinte axonale précoce (souvent associée à une phase prodromique caractérisée par une prédominance des signes digestifs tels que diarrhées), d’une atteinte respiratoire, de troubles dysautonomiques sévères, ou encore les formes motrices pures [1].

On estime que le risque de recourir à l’intubation est supérieur à 85 % lorsque la phase d’aggravation a une durée de moins de 7 jours, le patient n’arrive pas à décoller la tête du plan du lit, et la capacité vitale est inférieure à 20 ml/kg [1]. Lorsque la mesure de la capacité vitale n’est pas disponible, les signes prédictifs de la ventilation invasive (risque > 85 %) sont une phase d’aggravation de durée inférieure à 7 jours, l’impossibilité de relever les coudes et la tête du plan du lit, l’existence de trouble de déglutition, une toux inefficace et une cytolyse hépatique [1].

Il a été décrit une forme fulminante de syndrome de Guillain-Barré (AMSAN [neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë]), caractérisée par l’installation en moins de 7 jours d’un tableau de tétraplégie complète avec atteinte des paires crâniennes, nécessité de ventilation invasive, avec à l’EMG une quasi-abolition de toute conduction motrice, des nerfs moteurs inexcitables et la présence de fibrillations musculaires.

Selon la présentation neurologique

Le syndrome de Miller-Fisher représente 5 % des cas de polyradiculonévrites aiguës [9]. Il se caractérise par une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie ostéotendineuse. Les pupilles peuvent être dilatées et non réactives. Un ptosis peut exister, de même que l’atteinte d’autres paires crâniennes. L’EMG montre habituellement une atteinte axonale des fibres sensitives sans ou avec une discrète atteinte des conductions motrices. L’examen du LCR note une dissociation albuminocytologique. L’imagerie cérébrale est normale. Sur le plan biologique, des IgG antigangliosides GQ1b sont fréquemment retrouvés, en particulier dans les formes précédées d’une infection à Campylobacter jejuni. D’autres anticorps, par exemple anti-GT1a, anti-GD3 et anti-GD1b, peuvent être retrouvés.

Les formes motrices pures de polyradiculonévrite aiguë sont rares et similaires au syndrome AMAN (neuropathie motrice axonale aiguë) [9]. À l’EMG, on observe une réduction de l’amplitude des potentiels musculaires, et des latences motrices distales et des vitesses de conduction normales. Ces formes sont habituellement de bon pronostic.

Les formes sensitives pures sont également rares, parfois très douloureuses.

Diagnostic différentiel

Autres neuropathies

Le syndrome de Guillain-Barré doit être différencié d’autres atteintes aiguës du système nerveux périphérique. C’est le plus souvent le contexte clinique qui permettra ce diagnostic différentiel. Les principales atteintes sont la porphyrie aiguë, les neuropathies toxiques (par exemple, arsenic, organophosphorés, thallium, acrylamide), des neuropathies infectieuses (par exemple, diphtérie), ou neuropathies carentielles (par exemple, déficit en vitamine B12).

Le diagnostic différentiel avec une forme inaugurale de polyradiculonévrite subaiguë ou chronique est très difficile. Le plus souvent, ce n’est que l’évolution qui permet de trancher.

Atteintes de la jonction neuromusculaire

Les atteintes de la jonction neuromusculaire sont caractérisées par une atteinte motrice pure et des réflexes ostéotendineux préservés. Le contexte clinique est en général évocateur et permet également de redresser le diagnostic. Les principales causes sont la décompensation de myasthénie et le botulisme.

Myopathies

Les myopathies acquises à début brutal sont caractérisées par une atteinte motrice pure, la préservation des réflexes ostéotendineux, la disparition du réflexe idiomusculaire et l’absence d’atteinte des paires crâniennes. Elles s’intègrent parfois dans une maladie systémique inflammatoire (c’est le cas des polymyosites) ou une maladie endocrinienne (par exemple l’hypothyroïdie). Les principales causes sont métaboliques, notamment les hypokaliémies, qu’elles soient acquises ou familiales, les hypophosphatémies sévères, voire les hypomagnésémies.

Atteintes du système nerveux central

Les accidents vasculaires cérébraux, notamment du tronc cérébral, les lésions médullaires aiguës seront rapidement reconnues par l’examen clinique objectivant des signes d’atteinte centrale tels qu’un syndrome pyramidal. Les lésions infectieuses ou inflammatoires du système nerveux central peuvent être associées à une polyradiculonévrite aiguë, compliquant l’approche diagnostique. C’est le cas par exemple de la maladie de Lyme, d’autres méningoradiculonévrites ou des myélites aiguës transverses.

Neuromyopathies de réanimation

Quand évoquer le diagnostic ?

L’appréciation d’une atteinte du système nerveux périphérique nécessite la coopération du patient. C’est pourquoi, c’est à la levée de la sédation ou au réveil d’un coma que la présence d’une faiblesse musculaire doit faire évoquer le diagnostic. Rarement, des difficultés de sevrage de la ventilation mécanique font évoquer le diag-nostic, alors qu’il n’existe pas de faiblesse musculaire squelettique patente.

Comment confirmer le diagnostic ?

Les principaux critères diagnostiques des neuromyopathies de réanimation sont rapportés dans le Tableau S07-P04-C03-II [2], [6].

 

Tableau S07-P04-C03-II Critères diagnostiques des différentes formes de neuromyopathies de réanimation.

Critères

Myopathie

Neuropathie

Neuromyopathie

Déficit moteur

Flasque, symétrique, épargnant la face,
à prédominance distale

Flasque, symétrique, à prédominance distale

Flasque symétrique, à prédominance distale

Déficit sensitif

Non

Possible

Possible

Réflexes ostéotendineux

Conservés

Diminués, voire abolis

Diminués, voire abolis

Réflexes idiomusculaires

Diminués, voire abolis

Conservés

Diminués, voire abolis

Potentiels d’action moteurs

Normaux

Diminués

Diminués

Potentiels d’action sensitifs

Normaux

Diminués

Diminués

Vitesse de conduction motrice

Normale

Diminuée

Diminuée

Clinique

Comme pour les polyradiculonévrites aiguës, le diagnostic est clinique. L’examen physique doit apprécier qualitativement et quantitativement le déficit neuromusculaire. L’évaluation qualitative cherche à confirmer le caractère symétrique du déficit, et à identifier le niveau d’atteinte motrice et ou sensitive. Ainsi, dans les myopathies de réanimation, la face est souvent respectée, les réflexes ostéotendineux sont préservés, il n’y a pas de trouble sensitif, et les réflexes idiomusculaires sont diminués ou abolis. En cas de neuropathie de réanimation, les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis, les réflexes idiomusculaires normaux, et la présence de troubles sensitifs est fréquente. Le déficit est souvent à prédominance distale.

Sur le plan quantitatif, le déficit moteur est le plus souvent évalué par l’échelle développée par le Medical Research Council (MRC) pour le syndrome de Guillain-Barré. Cette échelle mesure de 0 à 5 la force musculaire :

– 0 : pas de contraction ;

– 1 : contraction perceptible à la palpation ;

– 2 : contraction avec déplacement segmentaire sans pesanteur ;

– 3 : contraction avec déplacement segmentaire contre pesanteur mais pas contre résistance ;

– 4 : contraction avec déplacement segmentaire contre un certain degré de résistance ;

– 5 : force musculaire normale.

Examens complémentaires

Ils vont permettre la classification en myopathie de réanimation, neuropathie de réanimation et neuromyopathie de réanimation.

La ponction lombaire n’est pas utile au diagnostic et l’examen du LCR est le plus souvent normal.

L’EMG montre le plus souvent, dans les neuropathies de réanimation, une atteinte axonale distale avec réduction des amplitudes des potentiels d’action moteurs et sensitifs, avec parfois des fibrillations musculaires et une diminution des potentiels des unités motrices. Il est important d’effectuer des trains de stimulation pour détecter une atteinte de la jonction neuromusculaire, en particulier chez les patients qui ont reçu des curares.

La biopsie musculaire ou neuromusculaire ne doit pas être réalisée en routine. Au niveau musculaire, on trouve volontiers des lésions de myonécrose, de l’atrophie musculaire et une perte en filaments épais de myosine.

L’imagerie musculaire, échographie ou IRM, semble pouvoir détecter précocement et surtout permettre une surveillance non invasive de la structure des muscles squelettiques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic de neuromyopathie de réanimation est un diagnostic d’élimination. L’anamnèse doit s’efforcer d’éliminer toute atteinte neuromusculaire préalable à l’admission en réanimation.

Le syndrome de Guillain-Barré et une décompensation de myasthénie sont facilement différenciables par le contexte clinique, voire par l’EMG dans les cas les plus difficiles.

Les myopathies acquises endocriniennes ou métaboliques (dyskaliémie, hypophosphatémie, hypomagnésémie), et les atteintes du système nerveux central sont également différenciables par le contexte clinique.

Traitement

Prise en charge globale

La prise en charge globale des atteintes neuromusculaires en réanimation n’est pas spécifique. Elle repose sur les soins de nursing, la prévention et le traitement des complications, la prise en charge respiratoire, et les mesures de rééducation et de réhabilitation. Elle est au mieux réalisée par une équipe pluridisciplinaire, associant réanimateurs, neurologues et médecins de médecine physique et réadaptation.

Soins de nursing

Le patient paralysé est particulièrement exposé aux complications du décubitus. Il doit faire l’objet de soins de nursing renforcés pour prévenir les points de pression et escarres. Postures fréquentes, massages réguliers, mobilisation passive des membres représentent des mesures essentielles de la prise en charge quotidienne des polyradiculonévrites aiguës et des neuromyopathies acquises en réanimation.

Les soins buccodentaires, notamment bains de bouche antiseptiques, permettent de lutter contre l’acquisition d’infections des voies respiratoires.

Prévention et traitement des complications

L’anticoagulation préventive par héparine de bas poids moléculaire et un apport calorique de 20 à 25 ml/kg/j par voie entérale sont des traitements systématiques. Il n’y a pas d’argument robuste dans la littérature pour justifier une décontamination digestive sélective systématique chez les patients atteints de polyradiculonévrite ou de neuromyopathie de réanimation.

La prise en charge de la douleur des patients atteints de polyradiculonévrite est complexe et nécessite souvent une expertise spécifique. La douleur est en général réfractaire aux antalgiques non morphiniques, requiert opiacés et d’autres médicaments actifs sur le système nerveux.

Prise en charge ventilatoire

Compte tenu du risque de paralysie respiratoire, tout patient avec un syndrome de Guillain-Barré présentant un déficit moteur doit être surveillé en réanimation les 48 premières heures de la phase d’aggravation. Au cours des polyradiculonévrites aiguës, le recours à l’assistance ventilatoire est systématique chez le patient tétraplégique avec troubles de déglutition, chez le patient incapable de relever la tête ou les coudes du plan du lit, a fortiori si la capacité vitale est inférieure à 60 % [1].

La ventilation non invasive n’est pas indiquée chez ces patients et le recours à l’intubation et à la ventilation invasive doit être envisagée d’emblée.

Mesures de rééducation et de réhabilitation

Quelle que soit la nature de l’atteinte, polyradiculonévrite ou neuromyopathie de réanimation, la mobilisation doit être précoce. Il s’agira d’abord d’une mobilisation passive des membres pour éviter l’ankylose. Dès que possible, le patient doit être levé au fauteuil et bénéficier d’une kinésithérapie motrice quotidienne. L’intérêt de la stimulation électrique percutanée n’a pas fait, à ce jour, la preuve de son intérêt.

Polyradiculonévrites

La figure S07-P04-C03-1 propose un arbre décisionnel pour la prise en charge du syndrome de Guillain-Barré.

Figure S07-P04-C03-1

Algorithme décisionnel pour la prise en charge du syndrome de Guillain-Barré. Chez le patient avec trouble de déglutition ou sous ventilation mécanique, le risque de pneumonie d’inhalation est très élevé. C’est pourquoi les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) doivent être préférées aux échanges plasmatiques dans ces formes.

Échanges plasmatiques

Les échanges plasmatiques ont été utilisés pour la première fois dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré il y a plus de 35 ans. Les mécanismes précis par lesquels les plasmaphérèses améliorent le pronostic vital et fonctionnel des polyradiculonévrites sont mal connus. Au-delà d’une simple épuration de composants plasmatiques solubles, les échanges plasmatiques auraient un effet immunomodulateur. En général, il faut échanger environ 1,5 fois la masse plasmatique. La substitution se fait par de l’albumine pour moitié et un cristalloïde ou un colloïde de synthèse pour l’autre moitié. Il n’est pas indiqué de substituer par du plasma. La séparation du plasma se fera au mieux par technique de centrifugation, et le plus souvent la plasmaphérèse peut être réalisée à partir de deux accès veineux périphériques. Dans les polyradiculonévrites aiguës, les échanges plasmatiques accélèrent la récupération motrice, raccourcissent la durée de ventilation, le délai de reprise de la marche et les séquelles à un an [8]. Les échanges plasmatiques sont associés à une augmentation du risque de rechute à un an [8].

En pratique, les patients n’ayant pas perdu la marche doivent être traités par deux échanges plasmatiques à 24 heures d’intervalle. Tous les autres, qu’ils soient ventilés ou non, doivent être traités par quatre échanges plasmatiques espacés de 24 heures.

Les contre-indications aux échanges plasmatiques sont les troubles de la coagulation, une infection évolutive, l’existence d’une maladie coronaire instable, ou d’une maladie thrombo-embolique.

Immunoglobulines intraveineuses

L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) a également prouvé son efficacité pour le traitement des polyradiculonévrites aiguës [4]. Là encore, les mécanismes d’action sont incertains et impliquent probablement un effet immunomodulateur.

Les Ig IV sont administrés à la dose quotidienne de 0,4 g/kg pour une durée de 3 jours pour les patients n’ayant pas perdu la marche et de 5 jours pour tous les autres. L’administration doit se faire à perfusion lente pour éviter céphalées, érythème, fièvre. L’insuffisance rénale n’est plus une contre-indication des Ig IV. Cependant, en présence d’une insuffisance rénale, le débit de perfusion devra être diminué, et la perfusion devra donc être étalée sur un nombre de jours plus important.

Aujourd’hui, on considère qu’échanges plasmatiques et Ig IV ont une efficacité équivalente. Le choix dépend de l’existence de contre-indications et des facilités locales d’accès aux échanges plasmatiques.

Il n’y a pas d’avantage à la combinaison des échanges plasmatiques et des Ig IV.

Corticothérapie

La corticothérapie seule ou en association aux Ig IV n’a pas fait la preuve de son efficacité [5].

Neuromyopathies de réanimation

Il n’existe pas à ce jour de traitement spécifique des neuromyopathies de réanimation [2], [3], [7].

Une stratégie de réduction de la sédation, de l’évitement de la curarisation, et le contrôle de la glycémie par insulinothérapie intensive pourraient réduire la prévalence et la gravité des neuromyopathies de réanimation. Les Ig IV ou les préparations d’immunoglobines polyvalentes enrichies en IgM n’ont pas fait la preuve de leur efficacité dans cette indication.

Bibliographie

1. DURAND MC, PORCHER R, ORLIKOWSKi D et al. Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain-Barré syndrome : a prospective study. Lancet Neurol, 2006, : 1021-1028.
2. FAN E, CHEEK F, CHLAN L et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline : the diagnosis of intensive care unit-acquired weakness in adults. Am J Respir Crit Care Med. 2014, 190 : 1437-1446.
3. HERMANS G, DE JONGHE B, BRUYNINCKX F, VAN DEN BERGHE G. Interventions for preventing critical illness polyneuropathy and critical illness myopathy. Cochrane Database Syst Rev, 2014, : CD006832
4. HUGHES RA, SWAN AV, VAN DOORN PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev, 2014, : CD002063.
5. HUGHES RA, VAN DOORN PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev, 2012, : CD001446.
6. LATRONICO N, BOLTON CF. Critical illness polyneuropathy and myopathy : a major cause of muscle weakness and paralysis. Lancet Neurol, 2011, 10 : 931-941.
7. MEHRHOLZ J, POHL M, KUGLER J et al. Physical rehabilitation for critical illness myopathy and neuropathy. Cochrane Database Syst Rev, 2015, : CD010942.
8. RAPHAËL JC, CHEVRET S, HUGHES RA, ANNANE D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev, 2012, : CD001798.
9. VAN DEN BERG B, WALGAARD C, DRENTHEN J et al. Guillain-Barré syndrome : pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol, 2014, 10 : 469-482.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Annane D. Polyradiculonévrites et neuromyopathies de réanimation. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, 5e éd. Paris, TdM Éditions, 2018-S07-P04-C03 : 1-6.

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