S12-P05-C12 Gastro-entérites et entérocolites à éosinophiles

S12-P05-C12 Gastro-entérites et entérocolites à éosinophiles

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S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P05-C12

Gastro-entérites et entérocolites à éosinophiles

Marianne Gaudric

Gastro-entérite à éosinophiles

C’est une affection très rare pour laquelle on manque de données épidémiologiques [10]. Elle touche un peu plus souvent l’homme que la femme, avec un pic de fréquence entre 30 et 50 ans, mais a également été observée chez des enfants. Le diagnostic de gastro-entérite à éosinophiles est un diagnostic d’élimination qui repose sur trois critères : l’existence d’une symptomatologie gastro-intestinale, la présence d’une infiltration à éosinophiles limitée à la paroi digestive et l’absence d’autre cause reconnue. Elle peut toucher tout le tube digestif de l’œsophage au rectum mais est plus fréquente au niveau de l’estomac et du duodénum. Elle atteint préférentiellement la muqueuse, mais aussi la musculeuse et plus rarement la séreuse [4] et la présentation clinique en dépend. La physiopathologie est mal connue. Une cause allergique est le plus souvent incriminée à cause d’antécédents d’atopie dans plus de la moitié des cas, de l’élévation du taux sérique des IgE totaux, de certains IgE spécifiques et de la réponse aux corticoïdes. Cependant le mécanisme immuno-allergique précis reste incomplètement élucidé.

Présentation clinique

Les symptômes ne sont pas spécifiques, ils dépendent classiquement de la localisation et de l’extension dans la paroi digestive de l’infiltration à éosinophiles [8], mais les localisations multiples sont habituelles. En cas d’atteinte muqueuse, qui représente l’atteinte la plus fréquente, ce sont des douleurs abdominales, des vomissements et une diarrhée qui sont classiquement retrouvés. Un syndrome de malabsorption, responsable d’un retard de croissance chez l’enfant, ou une entéropathie exsudative peuvent être présents. L’infiltrat à éosinophiles prédomine dans l’estomac et le grêle mais est rarement isolé et peut également toucher le côlon et, dans 60 % des cas, l’œsophage. Cependant, la dysphagie est rare, contrairement à ce qui est observé au cours de l’œsophagite à éosinophiles et, en l’absence de biopsies systématiques, la localisation œsophagienne peut être sous-estimée. L’atteinte de la musculeuse est responsable d’une obstruction intestinale avec un tableau de sténose du pylore. L’atteinte séreuse, exceptionnelle, se traduit par une ascite riche en éosinophiles. Des atteintes biliaires, pancréatiques, une appendicite aiguë ont également été décrites. Des complications peuvent survenir et être révélatrices de la maladie : perforation d’ulcère gastroduodénal ou du grêle, hémorragie digestive.

Des antécédents personnels ou familiaux d’allergie sont retrouvés dans 25 à 75 % des cas.

Examens biologiques

Une hyperéosinophilie sanguine est inconstante, elle est observée dans 20 à 80 % des cas, et est plus fréquente dans les formes séreuses avec ascite. Une anémie, une carence martiale, une hypoprotéinémie sont la conséquence de la malabsorption et de l’exsudation protéique qui est confirmée par la clairance de l’α1-antitrypsine. Les immunoglobulines sériques sont souvent abaissées du fait de la carence protéique, mais les IgE sont augmentées dans la moitié des cas. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire.

Examens morphologiques

Les examens endoscopiques ne montrent pas d’aspect spécifique. La muqueuse gastrique et du grêle peut être friable avec des micronodules, un élargissement et un épaississement des plis, et parfois des ulcérations. Les biopsies doivent être multiples, à chaque niveau (œsophage, estomac, grêle et côlon), en zone pathologique et normale, du fait de la répartition très hétérogène des lésions. Elles suggèrent le diagnostic en montrant l’augmentation de la densité en éosinophiles de la lamina propria, généralement supérieure à 50/champ à fort grossissement, intra-épithéliale et péricryptique, et focalement associée à une hyperplasie des cryptes, une nécrose des cellules épithéliales et une atrophie ou une subatrophie villositaire. Les biopsies peuvent être normales lorsque les lésions sont focales ou trop profondes dans la musculeuse.

La tomodensitométrie montre des anomalies inconstantes et non spécifiques, notamment un épaississement de la paroi antrale ou jéjunale proximale, et une ascite.

Diagnostic différentiel

L’infection parasitaire par des helminthes est la cause la plus fréquente d’hyperéosinophilie digestive associée à une hyperéosinophilie sanguine. Elle doit être systématiquement recherchée et un traitement antiparasitaire d’épreuve peut être proposé. Si les allergies médicamenteuses sont fréquentes et généralement associées à une hyperéosinophilie sanguine, l’infiltration de la paroi intestinale est très inconstante. Le syndrome d’hyperéosinophilie s’accompagne d’une hyperéosinophilie très importante, sanguine (> 1 500/mm3) et tissulaire, touchant d’autres organes que le tube digestif, notamment la peau, le cœur, les poumons, le système nerveux central et périphérique [9]. Enfin certaines maladies systémiques et vascularites digestives, dans un autre contexte clinique, s’accompagnent d’hyperéosinophilie (périartérite noueuse, granulomatose éosinophilique avec polyangéite [Churg et Strauss]) [2]. Au cours des affections digestives, il n’est pas rare d’observer une augmentation de la densité en éosinophiles dans la paroi intestinale. Dans la maladie cœliaque, l’infiltrat inflammatoire du chorion peut comporter un grand nombre d’éosinophiles, mais il est majoritairement composé de lymphocytes et s’associe à une atrophie villositaire. Le diagnostic différentiel avec une maladie de Crohn peut être difficile, surtout dans les formes avec atteinte de la muqueuse iléocæcale. L’aspect endoscopique peut être comparable. L’hyperéosinophilie très marquée, l’absence de syndrome inflammatoire biologique et les biopsies permettent d’infirmer ou de confirmer le diagnostic. L’œsophagite à éosinophiles est caractérisée par la présence au niveau de l’épithélium œsophagien de plus de 15 éosinophiles par champ tout en épargnant le reste du tube digestif.

Évolution

L’histoire naturelle est mal connue. Une étude rétrospective portant sur quarante-trois patients avec une gastro-entérite à éosinophiles diagnostiqués entre 1988 et 2009 [6] a montré une rémission clinique chez dix-huit patients (42 %), une évolution par poussées chez seize (37 %) et un passage à la chronicité chez les neuf autres (21 %) avec un suivi médian de 13 ans. Les trois quarts des patients avaient reçu une corticothérapie orale.

Traitement

Le traitement est mal codifié car la rémission spontanée est fréquente et c’est une maladie rare ne permettant pas d’études contrôlées. L’éviction des allergènes identifiés dans l’alimentation peut entraîner des rémissions, mais les tests cutanés ne permettent que rarement de les identifier. Un régime élémentaire à base d’acides aminés est mal toléré chez l’adulte, l’exclusion des allergènes les plus fréquemment en cause et leur réintroduction progressive avec biopsies de contrôle est difficile et, de plus, l’amélioration peut n’être que transitoire. La prednisone à la dose de 20 à 40 mg/j est efficace en cas d’atteinte sévère. Son effet est surtout spectaculaire dans les formes séreuses mais il existe des formes cortico-résistantes. Le budésonide à la dose de 9 mg/j peut également être utilisé. Cependant la posologie et la durée nécessaire de traitement ne sont pas établies et il existe un risque de rechute à l’arrêt. Le cromoglycate de sodium (stabilisateur des mastocytes), le kétotifène (antihistaminique H1), le montélukast (inhibiteur des leucotriènes) [5] ont été proposés, avec des résultats divers, pour éviter ou diminuer le recours à la corticothérapie.

Colite à éosinophiles

La densité en éosinophiles de la paroi colique augmente dans un certain nombre de situations pathologiques : colite parasitaire, vascularite, hypersensibilité médicamenteuse et maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, notamment au cours de la rectocolite hémorragique. En dehors de ces causes, la proctite induite par les protéines du lait est une affection qui touche le nourrisson ou l’adolescent. Chez le nourrisson [1], elle est secondaire à l’ingestion de lait de vache ou plus rarement de protéines de soja. Elle se manifeste par des selles sanglantes ou glairosanglantes chez un enfant par ailleurs en bonne santé. Une anémie n’est pas rare, associée à une hyperéosinophilie. L’examen des selles montre la présence de polynucléaires et d’éosinophiles. La rectosigmoïdoscopie est exceptionnellement nécessaire et réservée aux cas résistant à l’éviction des protéines du lait. La suppression du lait de vache, plus rarement des protéines du soja, entraîne une disparition rapide en moins de 72 heures des symptômes. La réintroduction des protéines responsables est le plus souvent possible au-delà d’un an sans rechute. Chez l’adolescent [7], la présentation clinique évoque une rectocolite hémorragique avec une diarrhée sanglante, des douleurs abdominales et un amaigrissement. La rectosigmoïdoscopie montre des anomalies focales ou diffuses avec une muqueuse érythémateuse, parfois friable, parfois ulcérée, limitée au rectum mais pouvant remonter sur tout le côlon. Sur les biopsies il existe un infiltrat dense en éosinophiles de la lamina propria. Les prick-tests et le dosage des IgE spécifiques sont négatifs. Les protéines responsables de la colite sont plus difficiles à identifier et l’éviction des protéines les plus souvent incriminées n’entraîne pas toujours de rémission. Les antihistaminiques, les antileucotriènes sont inefficaces. Les aminosalicylés et les corticoïdes locaux sont parfois utilisés avec succès. Les corticoïdes systémiques ou l’alimentation parentérale sont réservés aux formes les plus sévères et réfractaires. L’évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions mais peu de données existent concernant l’évolution à long terme de cette affection très rare.

Bibliographie

1. ALFADDA AA, STORR MA, SHAFFER EA. Eosinophilic colitis : an update on pathophysiology and treatment. Br Med Bull, 2011, 100 : 59-72.
2. DE SCHRYVER-KECSKEMETI K, CLOUSE RE. A previously unrecognized subgroup of “eosinophilic gastroenteritis” : association with connective tissue diseases. Am J Surg Pathol, 1984, 8 : 171-180.
3. INGLE SB, HINGE CR. Eosinophilic gastroenteritis : an unusual type of gastroenteritis. World J Gastroenterol, 2013, 19 : 5061-5066.
4. KLEIN NC, HARGROVE RL, SLEISENGER MH et al. Eosinophilic gastroenteritis. Medicine (Baltimore), 1970, 49 : 299-319.
5. NEUSTROM MR, FRIESEN C. Treatment of eosinophilic gastroenteritis with montelukast. J Allergy Clin Immunol, 1999, 104 : 506.
6. PINETON DE CHAMBRUN G, GONZALEZ F, CANVA JY et al. Natural history of eosinophilic gastroenteritis. Clin Gastroenterol Hepatol, 2011, 9 : 950-956.
7. ROTHENBERG ME. Eosinophilic gastrointestinal disorders (EGID). J Allergy Clin Immunol, 2004, 113 : 11-28.
8. TALLEY NJ, SHORTER RG, PHILIPS SF et al. Eosinophilic gastroenteritis : a clinicopathological study of patients with disease of the mucosa, muscle layer, and subserosal tissues. Gut, 1990, 31 : 54-58.
9. WELLER PF, BUBLEY GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood, 1994, 10 : 2759-2779.
10. YAN BM, SHAFFER EA. Primary eosinophilic disorders of the gastrointestinal tract. Gut, 2009, 58 : 721-732.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gaudric M. Gastro-entérites et entérocolites à éosinophiles. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, 5e éd. Paris, TdM Éditions, 2019-S12-P05-C12 : 1-2.