S12-P07-C03 Affections dermatologiques et tube digestif

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S12

Gastro-entérologie

Stanislas Chaussade et Romain Coriat

Chapitre S12-P07-C03

Affections dermatologiques et tube digestif

Sarah Guégan

Des manifestations cutanées peuvent accompagner de nombreuses affections du tube digestif. Il est possible d’individualiser plusieurs syndromes héréditaires dont les signes cutanés sont des marqueurs de polypose digestive ou de tumeurs digestives. Au cours des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), les manifestations cutanéo-muqueuses sont parmi les plus fréquentes des atteintes extradigestives. Les signes cutanés peuvent également accompagner un syndrome de malabsorption et diverses infections digestives.

Manifestations cutanées des polyposes digestives

Syndrome de Gardner

Le syndrome de Gardner ou polypose adénomateuse familiale, de transmission autosomique dominante, est lié à une mutation du gène APC. À la polypose digestive s’associent des lésions cutanées, osseuses (ostéomes, malformations dentaires) et oculaires rétiniennes [5]. L’atteinte cutanée est caractérisée par l’apparition au cours de la première décennie de kystes épidermoïdes, qui prédominent au visage, cuir chevelu, extrémités. Sont également rapportés des lipomes, des fibromes, des tumeurs desmoïdes, une fibromatose mésentérique ou rétropéritonéale et des pilomatricomes. Outre le potentiel dégénératif des polypes digestifs, il existe un risque accru de cancers pancréatiques, surrénaliens ou thyroïdiens.

Syndrome de Peutz-Jeghers

Le syndrome de Peutz-Jeghers, de transmission autosomique dominante, est lié à une mutation du gène STK11. Il associe une polypose digestive à une lentiginose péri-orificielle [5]. Les lentigines peuvent être présentes dès la naissance, mais apparaissent le plus souvent dans les premières années de vie. Ce sont des macules brunes de quelques millimètres de diamètre, de couleur plus ou moins foncée, qui prédominent aux lèvres et à la muqueuse buccale, à l’exception de la langue. Elles peuvent toucher le pourtour de la bouche, la région nasale et orbitaire, les oreilles, les paumes et plantes, les faces dorsales des doigts, la région anale. Ces lentigines ont tendance à s’éclaircir ou à régresser avec l’âge. Outre le potentiel dégénératif des polypes digestifs, il existe un risque élevé de cancers pancréatiques, testiculaires, utérins ou ovariens.

Syndromes tumoraux hamartomateux liés à PTEN

Le syndrome de Cowden, ou syndrome des hamartomes multiples, est le prototype des syndromes tumoraux hamartomateux liés à PTEN, ensemble de syndromes rares caractérisés par des mutations germinales du gène PTEN [4]. Le syndrome de Cowden est caractérisé par des hamartomes multiples de la peau, du tube digestif, de la thyroïde, du sein, de l’endomètre et du cerveau. Il existe un risque élevé de cancers thyroïdiens, mammaires et de l’endomètre. Les lésions cutanéo-muqueuses (90 à 100 % des cas) apparaissent à partir de l’adolescence : trichilemmomes de la région centrofaciale, lésions papillomateuses ou verruqueuses de la muqueuse buccale notamment du palais et des gencives, langue plicaturée recouverte de papules, kératose palmoplantaire, lésions verruqueuses du dos des mains et des pieds. Une lentiginose péri-orificielle, des lipomes, des fibromes et des angiomes sont également rapportés.

Le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba est congénital et associe une atteinte cutanée identique à celle du syndrome de Cowden à une macrocéphalie, des anomalies oculaires, une myopathie, une lentiginose génitale et une polypose digestive hamartomateuse.

Syndrome de Cronkhite-Canada

Ce syndrome rare (500 cas) est caractérisé par une polypose digestive généralisée non héréditaire et des lésions cutanéomuqueuses essentiellement d’origine carentielle [5]. Ces dernières associent une alopécie initialement en aires et rapidement évolutive, une dystrophie de tous les ongles (amincissement, stries longitudinales, modification de couleur) et une pigmentation diffuse prédominant dans les zones photo-exposées (visage, cou, extrémités) ainsi que les paumes et plantes.

Fibromes périfolliculaires et syndrome de Birt-Hogg-Dubé

Le fibrome périfolliculaire, habituellement cervicofacial, est d’aspect papuleux ou pseudo-comédonien. Les formes familiales multiples peuvent être associées à une polypose, voire à un adénocarcinome colique.

Très proches du fibrome périfolliculaire, les fibrofolliculomes multiples peuvent s’intégrer dans un syndrome de Birt-Hogg-Dubé à transmission autosomique dominante, dû à une mutation du gène FCLN. Ce syndrome associe en effet diverses lésions papuleuses cutanées (hamartomes) : fibrofolliculomes, trichodiscomes et fibromes pendulum (acrochordons), à une polypose digestive, des tumeurs rénales et des kystes pulmonaires.

Maladies à expression cutanée et digestive

Syndrome de Muir-Torre

Ce syndrome, à transmission autosomique dominante, est causé par des mutations des gènes de réparation de l’ADN (hMSH2 dans 90 % des cas, hMLH1 dans moins de 10 % des cas, très rarement hMSH6). Il s’agit d’un variant phénotypique du syndrome de Lynch ou cancer colorectal héréditaire sans polypose (HNPCC). Il associe au moins une tumeur cutanée sébacée à une ou plusieurs néoplasies viscérales habituellement de bas grade. Des adénomes sébacés, carcinomes sébacés, carcinomes basocellulaires à différenciation sébacée sont présents dans 40 % des cas au moment du diagnostic de cancer et peuvent être associés à des kérato-acanthomes (20 % des cas). Les tumeurs viscérales touchent habituellement le tube digestif (plus de 50 % des cas) mais peuvent être aussi urogénitales, mammaires ou hématologiques. La prise en charge doit donc être pluridisciplinaire et comprend un conseil génétique et un dépistage adapté des tumeurs.

Syndrome de kératodermie palmoplantaire-carcinome de l’œsophage

Exceptionnel, ce syndrome autosomique dominant, dû à une mutation du gène RHBDF2, associe une kératodermie palmoplantaire focale héréditaire, une kératose pilaire des plis de flexion et une hyperkératose buccale souvent d’apparition précoce. Il existe un risque élevé de développer un cancer de l’œsophage dès l’âge de 40 ans.

Maladie de Degos

La maladie de Degos, ou papulose atrophiante maligne, très rare (moins de 200 cas) et de cause inconnue, touche l’adulte jeune. Elle est caractérisée par une vascularite thrombosante des petits vaisseaux responsable de micro-infarctus qui touchent en particulier la peau, le tube digestif et le système nerveux central. Les lésions cutanées évoluent par poussées : il s’agit de papules érythémateuses de 2 à 5 mm, qui évoluent vers une cicatrice blanchâtre atrophique à bordure érythémateuse et télangiectasique [6]. Elles siègent sur le tronc et les membres supérieurs. Les lésions digestives (40 à 60 % des cas) apparaissent secondairement. Elles peuvent siéger sur tout le tractus digestif, surtout l’intestin grêle ainsi que les autres organes abdominaux. L’évolution est souvent fatale par perforation digestive ou accident vasculaire cérébral.

Pseudo-xanthome élastique

Le pseudo-xanthome élastique (PXE) est une maladie rare (1/25 000 à 1/100 000) du tissu conjonctif caractérisée par une calcification et une fragmentation progressive des fibres élastiques. Cette maladie à transmission autosomique récessive est due à des mutations du gène ABCC6 [6]. Elle touche principalement la peau, la rétine et les artères de petit et moyen calibre. L’expressivité est variable avec, chez certains patients, une atteinte limitée à un seul organe, ou très diffuse chez d’autres. Les lésions cutanées caractéristiques, papules jaunâtres, de 1 à 3 mm de diamètre, apparaissent classiquement au cours de la deuxième décennie. Elles siègent dans les zones de flexion et dans la région péri-ombilicale, et sont associées à une peau fripée. La biopsie cutanée met en évidence les anomalies de structure des fibres élastiques. L’atteinte rétinienne associe pigmentation rétinienne, stries angioïdes et néovaisseaux responsables d’hémorragies rétiniennes. Le pronostic est conditionné par l’atteinte vasculaire : athérosclérose précoce des artères de taille moyenne, angor d’effort, artériopathie des membres inférieurs, accident vasculaire cérébral. Des hémorragies digestives peuvent survenir dans l’enfance ou à l’adolescence.

Maladie de Rendu-Osler

La maladie de Rendu-Osler est la conséquence d’une dérégulation de l’angiogenèse conduisant à des dilatations artérioveineuses se manifestant par des télangiectasies cutanéomuqueuses et des shunts viscéraux. La prévalence varie entre 1/5 000 et 1/8 000. Cette affection est due principalement à une mutation des gènes ENG (Rendu-Osler de type I) ou ACVRL1 (Rendu-Osler de type II), impliqués dans la voie de signalisation du TGF-β (transforming growth factor) [6]. La maladie est à expressivité variable et à pénétrance quasi complète après l’âge de 50 ans. Plus rarement, le gène SMAD4 est muté, et dans ce cas, la maladie de Rendu-Osler est associée à une polypose juvénile. Elle se manifeste dans l’enfance par des épistaxis et gingivorragies récidivantes, puis à l’âge adulte, apparaissent les télangiectasies qui prédominent sur le visage, les lèvres, la langue et la muqueuse buccale, les mains. Les malformations artérioveineuses (MAV) viscérales peuvent être asymptomatiques ou responsables de complications : MAV hépatiques souvent latentes, parfois responsables de défaillance cardiaque, d’hypertension portale, d’hypertension pulmonaire ou d’angiocholite pseudo-obstructive ; MAV digestives responsables d’anémie ferriprive chronique ou plus rarement d’hémorragies aiguës ; MAV pulmonaires ; MAV du système nerveux central.

Syndrome du blue rubber bleb naevus

Cette angiomatose veineuse cutanée et digestive rare (200 cas) est le plus souvent sporadique, mais peut être transmise de façon autosomique dominante. Les localisations digestives, à prédominance grêlique, font la gravité de ce syndrome et peuvent être responsables d’hémorragies aiguës ou occultes révélées par une anémie ferriprive. Les lésions cutanées sont présentes dès la naissance ou apparaissent au cours de l’enfance, et se multiplient au cours de la vie. Elles sont bleuâtres, en relief, de consistance élastique et dépressibles, en « tétine de caoutchouc », indolores ou sensibles [6]. Elles siègent sur la peau ou les muqueuses buccales et génitales, sont en nombre variable et mesurent de 5 mm à 3 cm de diamètre. Elles sont associées à des malformations capillaroveineuses ou à de simples macules bleutées. Les autres atteintes viscérales sont exceptionnelles.

Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire ou de type IV

Le type IV de syndrome d’Ehlers-Danlos (forme vasculaire), à transmission automosomique dominante, est lié à une mutation du gène COL3A1. Il s’agit du type le plus grave en raison du risque de rupture vasculaire, intestinale et utérine. Des complications gastro-intestinales (perforations spontanées, ischémie) peuvent survenir dans 19 % des cas [6]. Les symptômes cutanés associent une peau fine et transparente, des ecchymoses fréquentes, un retard à la cicatrisation, et des cicatrices anormales (notamment chéloïdes). Il n’existe pas d’hyperélasticité cutanée comme dans les autres types de syndrome d’Ehlers-Danlos et l’hypermobilité des articulations n’est que minime.

Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin

Lésions granulomateuses spécifiques

Elles ne concernent que la maladie de Crohn et sont caractérisées, à l’instar des lésions du tube digestif, par la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Les lésions anopérinéales et orofaciales sont dites « de contiguïté ». Les lésions cutanées à distance sont dites « métastatiques ».

Les lésions anopérinéales sont très fréquentes (35 à 40 % des cas) surtout en cas d’atteinte colique. Elles peuvent précéder la maladie digestive, parfois de plusieurs années, et évoluent par poussées souvent indépendantes de la MICI. Elles sont variées : fissures péri-anales, lésions végétantes pseudo-tumorales à type de pseudo-marisque, ulcérations linéaires en coup de couteau, abcès se compliquant de fistules. Dans certains cas, le diagnostic différentiel avec une maladie de Verneuil peut être difficile, d’autant qu’il existe des formes associées.

Les lésions génitales s’observent en général après plusieurs années d’évolution de la maladie de Crohn, sont associées à des lésions anopérinéales et touchent surtout la femme. Plus rarement, elles peuvent précéder les manifestations intestinales ou être isolées. Elles correspondent à des ulcérations linéaires en coup de couteau ou à un œdème des lèvres induré et douloureux, souvent asymétrique, avec lymphangiectasies (Figure S12-P07-C03-1).

Les lésions orofaciales sont très diverses : ulcérations intrabuccales linéaires, lésions polypoïdes de la muqueuse buccale, hyperplasie en « pavé » (cobblestone) de la muqueuse jugale, chéilite asymétrique et fissuraire granulomateuse, perlèche.

Les lésions cutanées de « Crohn métastatique » peuvent être extrêmement polymorphes : maculopapules, plaques indurées, lésions nodulaires, lésions acnéiformes et pustuleuses, intertrigo. La biopsie cutanée permet de poser le diagnostic.

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Maladie de Crohn périnéale avec œdème labial induré douloureux et asymétrique.

 

Le traitement de ces atteintes spécifiques est celui de la maladie (méthotrexate, azathioprine ou anti-TNF-α) auquel peuvent être associés métronidazole, cyclines ou sulfasalazine, corticoïdes topiques ou per os.

Dermatoses réactionnelles

Aphtose buccale

L’aphtose buccale survient dans environ 5 à 20 % des MICI et accompagne les poussées de la maladie digestive. Il s’agit d’une aphtose commune le plus souvent : lésions à fond beurre frais avec halo inflammatoire de 3 à 9 mm de diamètre. Mais des aphtoses miliaires (lésions de 0,5 à 1 mm) ou géantes sont également rapportées. L’aphtose peut être bipolaire, voire tripolaire (buccale, génitale, anale). Les lésions aphtoïdes chroniques doivent faire éliminer des lésions spécifiques.

Érythème noueux

C’est la manifestation cutanée la plus fréquente au cours d’une MICI. L’érythème noueux est plus fréquent chez la femme et au cours de la maladie de Crohn, notamment en cas d’atteinte colique isolée. Son incidence est de 5,6 % au cours de la maladie de Crohn et de 1,2 % au cours de la rectocolite hémorragique dans une série prospective de 2 400 patients [3]. Habituellement, il survient au cours de la première année d’évolution, mais peut être inaugural. Il accompagne le plus souvent les poussées de la MICI. Plus rarement, il peut évoluer indépendamment des signes digestifs ou les précéder. Il est caractérisé par des nodules inflammatoires douloureux enchâssés dans le derme, de 1 à 5 cm de diamètre et qui évoluent avec les teintes de la biligénie. Ils siègent le plus souvent aux membres inférieurs dans la région prétibiale, mais peuvent toucher également les membres supérieurs. L’histologie met en évidence une panniculite septale avec infiltrat inflammatoire neutrophilique périvasculaire. Le traitement repose sur le repos, éventuellement la colchicine.

Dermatoses et maladies neutrophiliques

Il s’agit de diverses manifestations cutanées ou viscérales qui ont comme caractéristique commune en histologie un infiltrat presque exclusivement constitué de polynucléaires neutrophiles alors même qu’aucun germe n’y est retrouvé. L’antibiothérapie reste sans effet sur l’évolution de ces lésions qui régressent en général de façon spectaculaire sous corticothérapie.

Pyoderma gangrenosum

Le pyoderma gangrenosum est la deuxième manifestation la plus fréquente au cours d’une MICI après l’érythème noueux. Il survient chez 0,7 à 1,3 % des patients, sans différence d’incidence entre la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique et sans lien avec l’agressivité de la MICI [3]. Dans environ un tiers des cas, il évolue de façon indépendante de la MICI. Il survient plus fréquemment chez les femmes, les patients d’origine africaine, en cas de pancolite ou de stomie permanente. Il se caractérise par une ulcération d’extension rapide et centrifuge, avec clapiers purulents et bourrelet inflammatoire périphérique douloureux (Figure S12-P07-C03-2). Il peut être unique ou multiple, et prédomine aux membres notamment inférieurs. L’histologie met en évidence un infiltrat dermique dense à polynucléaires neutrophiles parfois associé à une nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. Les anti-TNF-α sont à proposer en première intention, mais le pyoderma gangrenosum ne répond pas toujours au traitement de la MICI, et une corticothérapie par voie générale peut s’avérer nécessaire.

Syndrome de Sweet

Beaucoup plus rare, le syndrome de Sweet évolue le plus souvent parallèlement à la MICI, peut en être révélateur et accompagne plus fréquemment la rectocolite hémorragique. Il se caractérise par de la fièvre, des arthralgies et des lésions papuleuses érythémateuses confluentes en plaques, qui sont volontiers pustuleuses (Figure S12-P07-C03-3). Elles prédominent au visage, cou, membres supérieurs et moitié supérieure du tronc. Ces symptômes sont classiquement associés à un syndrome inflammatoire biologique avec élévation des polynucléaires neutrophiles. L’histologie met en évidence un œdème sous-épidermique et un infiltrat dermique dense à polynucléaires neutrophiles sans vascularite associée. Le traitement de la MICI peut permettre la disparition des symptômes, mais une corticothérapie par voie générale peut s’avérer nécessaire.

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Pyoderma gangrenosum chez un patient atteint de rectocolite hémorragique.

 

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Pseudo-érysipèle dans le cadre d’un syndrome de Sweet associé à une maladie de Crohn.

 

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Abcès aseptiques sous-cutanés chez une patiente atteinte de rectocolite hémorragique.

 

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Vascularite leucocytoclasique satellite d’une maladie de Crohn.

 

Syndrome arthrocutané lié aux affections digestives ou syndrome du court-circuit digestif

Rarement associé aux MICI, habituellement à une rectocolite hémorragique, il peut en être révélateur, et évolue en général parallèlement aux poussées digestives. Il est rapporté plus fréquemment après dérivation jéjuno-iléale ou chirurgie bariatrique. Il associe fièvre, arthralgies et myalgies, arthrites périphériques et conjonctivite et éruption cutanée. L’atteinte cutanée est caractérisée par des pustules non folliculaires sur base érythémateuse, de 2 à 8 mm de diamètre, qui peuvent toucher les membres supérieurs et inférieurs, le tronc, le cuir chevelu. L’histologie associe des signes de pustulose sous-cornée et de syndrome de Sweet. Cette entité rare peut être difficile à distinguer d’un syndrome de Sweet ou de formes débutantes pustuleuses de pyoderma gangrenosum. Le traitement de la MICI permet en règle générale la disparition des symptômes. Une corticothérapie peut également être bénéfique.

Pyostomatite-pyodermite végétante

Il s’agit d’une affection rare associant des lésions muqueuses et des lésions cutanées. L’atteinte muqueuse se caractérise par des pustules qui évoluent vers la confluence (disposition en « trace d’escargot ») puis des érosions végétantes. Elles touchent l’ensemble de la cavité buccale et les lèvres à l’exception de la langue et du plancher buccal. Une atteinte cutanée faite de pustules végétantes est associée dans la moitié des cas. La biopsie cutanée met en évidence des pustules intra- ou sous-épithéliales, riches en neutrophiles, sans vraie acantholyse. L’immunofluorescence directe est non spécifique. La corticothérapie par voie générale et les anti-TNF-α sont à proposer en première intention.

Abcès aseptiques

Des abcès aseptiques viscéraux, le plus souvent spléniques, hépatiques et ganglionnaires, peuvent s’observer de façon exceptionnelle au cours des MICI. À l’inverse, 70 % des cas d’abcès aseptiques sont associés à une MICI sous-jacente, le plus souvent une maladie de Crohn. En cas d’abcès aseptiques viscéraux, une fièvre, des abcès aseptiques sous-cutanés et un syndrome inflammatoire biologique avec polynucléose sont fréquemment associés (Figure S12-P07-C03-4). L’histologie et la microbiologie mettent en évidence des lésions abcédées viscérales stériles avec infiltration de polynucléaires neutrophiles. La corticothérapie par voie générale et les anti-TNF-α sont les traitements de première intention.

Vascularites

Les vascularites sont rares au cours des MICI. Elles peuvent être de plusieurs types. Une vascularite leucocytoclasique avec ou sans dépôt d’IgA peut accompagner une poussée de la maladie digestive (Figure S12-P07-C03-5). Des formes de périartérite noueuse purement cutanée ont également été rapportées en association avec les MICI. Elles se manifestent par une vascularite granulomateuse profonde avec nodules sous-cutanés inflammatoires, lésions purpuriques et livedo, arthralgies, myalgies, neuropathie périphérique. Ces formes posent le problème de formes frontières de maladie de Crohn métastatique. Enfin, il peut survenir une vascularite leucocytoclasique d’origine médicamenteuse secondaire au traitement notamment par anti-TNF-α. Le traitement de la MICI permet en règle générale la disparition des symptômes. La corticothérapie par voie générale et la dapsone peuvent également être proposées.

Autres manifestations

Psoriasis

Le psoriasis est plus fréquent chez les patients atteints de MICI que dans la population générale : sa prévalence est de 7 à 11 % au cours de la maladie de Crohn et de 6 à 7,5 % au cours de la rectocolite hémorragique. Le psoriasis ainsi que les spondylarthropathies sont aussi plus fréquents dans les familles de patients atteints de MICI. Des facteurs génétiques communs pourraient expliquer ces associations MICI-psoriasis-spondylarthropathies. En général, le psoriasis se manifeste sous forme de lésions en plaques érythémato-squameuses touchant les zones bastions habituelles et évolue de façon totalement indépendante des poussées digestives de la MICI (Figure S12-P07-C03-6). Il peut également être paradoxal, favorisé par les traitements anti-TNF-α, et dans ce cas, est volontiers eczématiforme au niveau des plis ou pustuleux palmoplantaire (Figure S12-P07-C03-7).

Épidermolyse bulleuse acquise

L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique liée à la présence d’anticorps anticollagène VII. Elle est associée dans 25 % des cas à une MICI, le plus souvent à une maladie de Crohn. L’EBA survient longtemps après le début de la maladie digestive et son évolution est indépendante de la MICI. Elle ne la précède que rarement. Il s’agit d’une forme classique non inflammatoire d’EBA : elle se manifeste par des bulles en peau saine, dans les zones de frottement et aux extrémités des membres, qui évoluent vers des cicatrices dystrophiques avec grains de milium (Figure S12-P07-C03-8).

Syndrome de malabsorption

Le syndrome de malabsorption, d’étiologies variées, associe une diarrhée à un syndrome carentiel responsable de nombreux signes peu spécifiques : chute des cheveux par effluvium télogène, xérose cutanée, mélanodermie, stomatite avec glossite, chéilite, anomalies unguéales. Certains tableaux bien caractérisés peuvent néanmoins être isolés.

Fig_12-07-03_06

Psoriasis érythématosquameux de jambe.

 

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Psoriasis pustuleux plantaire.

 

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Épidermolyse bulleuse acquise chez une patiente atteinte de maladie de Crohn.

 

Carence en zinc

Elle peut survenir au cours des cirrhoses alcooliques ou des pancréatites chroniques, lors d’atteintes iléales inflammatoires chroniques. Elle se manifeste par des lésions érythématosquameuses de siège péribuccal, palpébral, périnéal et péri-anal. L’extension peut être érosive vers la face interne des cuisses et la région sacrofessière. Plus rarement, il peut exister des lésions eczématiformes ou psoriasiformes des membres, des lésions bulleuses ou nécrotiques superficielles d’évolution centrifuge. Les manifestations muqueuses sont fréquentes : stomatite, glossite, perlèche. L’amélioration sous traitement (gluconate de zinc per os) est rapide et spectaculaire.

Dermatite herpétiforme

La dermatite herpétiforme est une dermatose bulleuse auto-immune rare, fréquemment associée à la maladie cœliaque. Elle est plus fréquente chez les sujets HLA-DQ2, HLA-DQ8, HLA-B8 et HLA-DRw3 [2]. Elle touche le sujet jeune, entre 20 et 50 ans, et est plus fréquente chez l’homme que chez la femme. Elle se manifeste par une éruption très prurigineuse faite de lésions vésiculobulleuses, regroupées en bouquet (disposition herpétiforme) sur des placards érythémateux ou urticariens. Ces lésions, disposées de façon symétrique, prédominent sur les fesses et les faces d’extension des membres. La biopsie cutanée met en évidence au sommet des papilles dermiques des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles ainsi que des dépôts granuleux d’IgA en immunofluorescence directe. La présence d’anticorps circulants IgA anti-endomysium et IgA antitransglutaminase conforte le diagnostic. Leur taux s’effondre après un régime sans gluten et semble corrélé à la sévérité de l’entéropathie sous-jacente. Des biopsies étagées du quatrième duodénum ou du jéjunum mettent en évidence l’atrophie villositaire associée à un infiltrat muqueux riche en plasmocytes à IgA. Un traitement par dapsone associé à un régime sans gluten permet la régression rapide et spectaculaire de la symptomatologie cutanée [2].

Infections bactériennes du tube digestif

Yersinioses et salmonelloses

Ces deux infections peuvent s’accompagner de manifestations cutanées réactionnelles qui peuvent parfois être révélatrices.

Érythème noueux

Il s’observe dans 10 à 25 % des yersinioses, plus rarement au cours des salmonelloses. Il survient fréquemment chez les femmes, souvent brutalement. La symptomatologie digestive peut manquer. Le diag-nostic repose sur l’isolement de la bactérie et la sérologie.

Syndrome de Sweet

Le syndrome de Sweet est associé dans plus de la moitié des cas à une pathologie qu’il peut révéler. Quelques observations de syndrome de Sweet associé à des infections par Yersinia enterolitica et Salmonella typhimurium ont été rapportées. La symptomatologie digestive peut manquer.

Maladie de Whipple

La maladie de Whipple est une maladie systémique chronique due à Tropheryma whipplei. Elle est caractérisée par deux phases : une phase prodromale avec arthralgies suivie d’une phase d’état marquée classiquement par l’amaigrissement, une diarrhée, des douleurs abdominales. Manifestations neurologiques, atteintes cardiaques, oculaires, pulmonaires, adénopathies profondes peuvent compléter le tableau. En effet, T. whipplei peut atteindre pratiquement tous les organes et peut aussi être responsable d’infections localisées sans signe histologique d’atteinte digestive. L’atteinte cutanée peut être variée : éruption lichénoïde récidivante, érythrodermie, nodules sous-cutanés, érythème noueux, mélanodermie des zones photo-exposées et des cicatrices probablement d’origine carentielle [1]. Le diagnostic est posé par l’analyse de biopsies tissulaires : inclusions évocatrices à l’intérieur des macrophages de la lamina propria, granulome épithélioïde et gigantocellulaire, immunohistochimie avec anticorps anti-T. whipplei et recherche de T. whipplei par PCR spécifique. Le traitement repose sur une antibiothérapie prolongée associant pénicilline G, streptomycine et trimétoprine-sulfaméthoxazole.

Bibliographie

1. CANAL L, FUENTE D DE L, RODRIGUEZ-MORENO J et al. Specific cutaneous involvement in whipple disease. Am J Dermatopathol, 2014, 36 : 344-346.
2. COLLIN P, REUNALA T. Recognition and management of the cutaneous manifestations of celiac disease : a guide for dermatologists. Am J Clin Dermatol, 2003, 4 : 13-20.
3. FARHI D, COSNES J, ZIZI N et al. Significance of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in inflammatory bowel diseases : a cohort study of 2 402 patients. Medicine, 2008, 87 : 281-293.
4. LIAW D, MARSH DJ, LI J et al. Germline mutations of the PTEN gene in Cowden disease, an inherited breast and thyroid cancer syndrome. Nat Genet, 1997, 16 : 64-67.
5. SHAH KR, BOLAND CR, PATEL M et al. Cutaneous manifestations of gastrointestinal disease : part I. J Am Acad Dermatol, 2013, 68 : 189.e1-21.
6. THRASH B, PATEL M, SHAH KR et al. Cutaneous manifestations of gastro-intestinal disease : part II. J Am Acad Dermatol, 2013, 68 : 211.e1-33.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Guégan S. Affections dermatologiques et tubes digestif. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, 5e éd. Paris, TdM Éditions, 2019-S12-P07-C03 : 1-6.