S14
Neurologie
Chapitre S14-P02-C04
Électromyographie
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Si les nerfs et les muscles fonctionnent électriquement, on doit pouvoir dépister et évaluer leurs affections par des anomalies de leur fonctionnement électrique. Tel est le principe de l’électrodiagnostic qui, de fait, joue un rôle irremplaçable depuis le XIXe siècle dans l’individualisation et le suivi de la plupart des affections neuromusculaires.
Place des techniques électromyographiques par rapport à l’examen clinique
On regroupe sous le même terme d’électromyographie (EMG, on dit aussi électroneuromyographie [ENMG]) plusieurs méthodes complémentaires employées successivement au cours d’un examen : les techniques de stimulo-détection (étude de la conduction motrice et sensitive, étude de la transmission neuromusculaire) consistent à stimuler et à enregistrer les nerfs et les muscles par des électrodes de surface, de façon à apprécier de façon globale les propriétés fonctionnelles d’un nerf ou d’un muscle ; l’examen de détection à l’aiguille, effectué si nécessaire en dernière partie de l’examen, étudie l’innervation fonctionnelle fine des muscles. La compréhension de la physiologie et les matériels modernes permettent maintenant de rendre tous les gestes indolores pour peu qu’on s’en soucie, et ce, sans nuire, au contraire, à la qualité des signaux recueillis [2].
Les diverses techniques visent toutes d’une manière ou d’une autre à mettre en évidence des signes électrophysiologiques qui permettent avant tout de rattacher les symptômes et les signes cliniques à des atteintes objectives des nerfs et des muscles, mais leur intérêt est aussi de pouvoir forcer des tableaux cliniques apparemment semblables à s’individualiser en affections différentes. L’examen se déroule dans l’esprit d’une véritable enquête sémiologique visant à prolonger, par des moyens d’investigation électrique, l’examen clinique et l’évaluation des hypothèses diagnostiques. Loin de récuser le vécu du malade ou la clinique, cette approche fonctionnelle se place sous les symptômes et les signes cliniques : elle cherche à déterminer si le point de vue électrophysiologique révèle quelque chose qui puisse rendre compte de ceux-ci et en livrer une compréhension physiopathologique. S’il ne révèle rien, ce n’est pas que le patient n’a rien, mais que ce qu’il a − quoi que ce soit − échappe au point de vue particulier donné par l’électricité.
Sémiologie des techniques élémentaires
Par la variété de ses techniques, l’examen électrophysiologique suit et complète l’examen clinique dans ses différentes dimensions, étude de la motricité, de la sensibilité et des réflexes. Pratiquement toutes les régions du corps peuvent être explorées par ces techniques, à condition d’adapter celles-ci à l’anatomie [4].
Étude de la conduction nerveuse motrice
Cette étude vise à dépister des anomalies du fonctionnement des fibres nerveuses motrices. Le principe est de délivrer une stimulation électrique à un nerf (une impulsion brève, de 0,3 à 1 ms de durée) et d’enregistrer par des électrodes de surface les réponses induites dans l’un des muscles du territoire nerveux. Des règles méthodologiques strictes doivent être suivies pour ne pas fabriquer des anomalies en cherchant à les révéler. Leur respect fait de l’étude de la conduction motrice un examen aux résultats très reproductibles [3], [6], [7].
Deux principaux paramètres sont mesurés pour chaque réponse musculaire enregistrée. L’amplitude de la réponse (normalement de l’ordre de la dizaine de mV) reflète le nombre de fibres fonctionnelles dans le segment nerveux étudié. La latence d’apparition de la réponse, mesurée en ms, reflète la vitesse de conduction des fibres nerveuses. Il est en général relativement facile de stimuler les nerfs dans leurs portions distales. Lorsqu’un nerf peut être stimulé en des points plus proximaux de son trajet (étude étagée), on calcule le rapport d’amplitude et la vitesse de conduction motrice (VCM) des réponses dans les segments nerveux compris entre deux points de stimulation successifs (normalement de l’ordre de 50-55 m/s).
La mesure de ces paramètres permet d’identifier les pathologies par les principaux signes suivants (Figure S14-P2-C4-1) :
– un allongement de latence ou une réduction de la vitesse de conduction motrice révèlent les affections qui ralentissent la conduction des fibres nerveuses, notamment les démyélinisations ;
– une réduction d’amplitude distale détecte les affections qui réduisent le nombre de fibres nerveuses fonctionnelles, notamment par dégénérescence axonale ;
– une réduction isolée d’amplitude dans la traversée d’un segment nerveux témoigne d’un bloc de conduction, c’est-à-dire d’une suspension locale de la conduction de fibres qui n’ont pas dégénéré (puisqu’elles restent excitables et conductrices en aval du bloc).
Aussi utile soit-il au diagnostic, un ralentissement de conduction n’entraîne pas, par lui-même, de déficit moteur. Seule la mise en évidence d’une réduction d’amplitude ou d’un bloc de conduction permet de rendre compte d’une faiblesse musculaire et éventuellement d’une amyotrophie [3].
L’étude peut être complétée par une étude de la conduction proximale visant à explorer les parties proximales des nerfs et les racines, inaccessibles à la stimulation électrique directe. Le principe est d’analyser des réponses musculaires tardives (réflexes H, ondes F) provoquées par une stimulation nerveuse périphérique, mais passant par les racines et la moelle avant de parvenir au muscle. L’état de la conduction proximale est apprécié par la mesure de l’amplitude et de la vitesse de survenue de ces réponses.
Étude de la transmission neuromusculaire
Du côté du muscle, l’étude de la conduction motrice peut être prolongée par une étude de la transmission neuromusculaire qui s’effectue en activant le nerf avec une série de cinq à dix stimulations répétées à 3 Hz (technique de stimulation nerveuse répétitive). L’épreuve a pour effet de réduire la quantité d’acétylcholine libérée à la jonction neuromusculaire, ce qui est sans conséquence chez les sujets normaux (marge de sécurité). En revanche, l’épreuve détermine une réduction progressive d’amplitude des réponses musculaires dans les syndromes myasthéniques où la transmission neuromusculaire est altérée (Figure S14-P2-C4-2a et b). Ce décrément à 3 Hz peut rendre compte de la fatigabilité éprouvée par les patients [3], [7].
Compléments à l’étude de la conduction nerveuse. a et b) Étude de la transmission neuromusculaire. a) Muscle normal. b) Décrément (− 47 %) des réponses dans une myasthénie. c et d) Étude de la conduction nerveuse sensitive. c) Potentiels sensitifs normaux des nerfs médians droit et gauche, recueil au poignet, stimulation à la paume. d) Syndrome du canal carpien bilatéral asymétrique, avec ralentissement de conduction à 31 m/s et réduction d’amplitude du potentiel sensitif du côté 2 le plus touché.
Étude de la conduction nerveuse motrice. a) Nerf ulnaire normal, recueil hypothénariens, stimulation au poignet, sous-coude, sus-coude. b) Neuropathie axonale avec réduction d’amplitude autour de 1 mV. c) Maladie de Charcot-Marie-Tooth démyélinisante avec ralentissement de conduction à 19 m/s. d) Atteinte du nerf ulnaire au coude avec bloc de conduction de 70 %.
Étude de la conduction nerveuse sensitive
Le principe de l’étude de la conduction sensitive est de stimuler un nerf sensitif en un point de son trajet et d’enregistrer le potentiel d’action induit, par des électrodes de surface collées à distance sur le trajet du nerf. Pour chaque potentiel sensitif enregistré, on mesure − de façon semblable à ce qui est fait dans l’étude de la conduction motrice − la vitesse de conduction sensitive (VCS) du segment nerveux étudié (normalement de l’ordre de 50-55 m/s) et l’amplitude de la réponse (de l’ordre de la dizaine de microvolts) qui reflète le nombre de fibres nerveuses fonctionnelles dans ce segment [3], [7]. En fait, seules les fibres sensitives de plus gros diamètre participent au potentiel et sont évaluées.
Les paramètres mesurés permettent de détecter les atteintes qui réduisent le nombre de fibres nerveuses sensitives fonctionnelles (réduction d’amplitude des potentiels sensitifs, pouvant rendre compte d’une hypoesthésie), ou qui en ralentissent la conduction (diminution de la vitesse de conduction sensitive, responsable de dysesthésies) (Figure S14-P2-C4-2c et d).
Les potentiels sensitifs sont altérés en cas de lésion ou de dysfonction des grosses fibres nerveuses sensitives des nerfs périphériques. Ils restent indemnes dans les « neuropathies à petites fibres » et dans les atteintes radiculaires préganglionnaires (c’est-à-dire en position proximale relativement au ganglion rachidien, ce qui devient un élément de diagnostic : potentiels normaux dans un territoire radiculaire cliniquement symptomatique).
Examen électromyographique proprement dit, ou examen de détection
La dernière partie de l’examen consiste à enregistrer à l’aiguille (aiguille fine de 0,3 mm de diamètre) les activités électriques produites « naturellement » par les muscles, au repos et pendant la contraction volontaire [3]. Contrairement à l’étude de la conduction nerveuse motrice qui cherche à évaluer les capacités fonctionnelles globales du nerf et du muscle, le but de l’examen à l’aiguille est d’individualiser les activités d’une petite région du muscle afin d’en étudier l’organisation fonctionnelle et d’y chercher la marque d’une éventuelle maladie neuromusculaire. Les deux techniques apportent des renseignements complémentaires.
Dans un muscle normal, il n’y a pas d’activité électrique de repos, en dehors d’une brève activité lors de l’insertion de l’aiguille. En pathologie, on peut enregistrer de nombreuses sortes d’activités de repos anormales, qui témoignent chacune de processus physiopathologiques spécifiques : potentiels de fasciculations (manifestant une hyperexcitabilité des fibres nerveuses motrices), potentiels de fibrillation (activité anormale des fibres musculaires, témoignant soit d’une dénervation secondaire à une atteinte neuropathique, soit d’une altération myopathique primitive), salves myotoniques (traduisant une hyperexcitabilité des membranes musculaires)… (Figure S14-P2-C4-3).
Activités EMG de repos. a) Muscle normal, silence électrique. b) Fibrillation. c) Salves myotoniques.
La contraction volontaire du muscle enregistré détermine normalement l’apparition de potentiels d’unité motrice (PUM) dont le nombre et la fréquence de décharge augmentent avec la force de contraction (Figure S14-P2-C4-4). Un appauvrissement des tracés avec réduction du nombre d’unités motrices fonctionnelles est le plus souvent la conséquence d’une perte de fibres nerveuses (atteinte neuropathique). Les processus de réinnervation collatérale aboutissent à une augmentation de taille des potentiels d’unité motrice restants (« grands potentiels », « potentiels géants »). Les processus myopathiques se manifestent primitivement par une réduction de la taille des potentiels d’unité motrice (potentiels brefs ou microvoltés), du fait d’une réduction du nombre de fibres musculaires fonctionnelles au sein des unités motrices.
Tracés EMG de contraction volontaire. a) Muscle normal. b) Sclérose latérale amyotrophique, avec pauvreté du tracé en potentiel d’unité motrice et augmentation d’amplitude des potentiels d’unité motrice résiduels. c) Polymyosite, avec réduction d’amplitude et de durée des potentiels d’unité motrice.
Apports de l’électromyographie dans les affections neuromusculaires
Les indications de chacune des techniques dépendent des situations cliniques. On peut en distinguer trois grandes catégories principales [5].
Anomalies localisées au territoire d’un nerf ou d’une racine
L’atteinte d’un nerf ou d’une racine se manifeste par des signes cliniques et électrophysiologiques sensitivomoteurs dont la répartition est commandée par le territoire de distribution de l’élément touché et par le siège des lésions sur cet élément. L’étude EMG de ces cas se place souvent dans la perspective d’une intervention chirurgicale, car l’atteinte d’un élément nerveux unique renvoie en général à une cause délimitée dans l’espace, sur laquelle on peut espérer agir par un traitement local. Les causes mécaniques sont les plus fréquentes : traumatisme, compression aiguë (radial au bras, etc.) ou chronique, notamment les syndromes canalaires (syndrome du canal carpien, atteinte du nerf ulnaire au coude, fibulaire au col du péroné, etc.).
L’étude de la conduction nerveuse étagée vise avant tout à localiser le site de lésion sur le trajet nerveux, par la mise en évidence d’altérations de conduction focales (ralentissement ou bloc de conduction moteur) à cet endroit [4], [5]. La détermination du site lésionnel peut aussi s’appuyer sur le territoire de distribution des éventuelles anomalies sous-lésionnelles : réduction d’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs, signes de dénervation (fibrillation) et de réinnervation (potentiels d’unité motrices de taille augmentée). Ces anomalies sous-lésionnelles indiquent que l’atteinte focale s’est compliquée d’une dégénérescence axonale : elles sont par conséquent des indices de gravité de l’atteinte, qui interviennent dans la discussion d’une intervention chirurgicale. Enfin, l’examen EMG étudie si la mononeuropathie apparente n’est pas révélatrice d’une neuropathie plus diffuse.
Troubles sensitivomoteurs diffus ou étendus
Les neuropathies sensitivomotrices se manifestent par des signes cliniques et des anomalies électrophysiologiques qui débordent le territoire d’un élément nerveux systématisé et qui placent d’emblée le problème clinique dans un contexte médical : l’étendue et la diffusion des troubles sensitivomoteurs invitent à une caractérisation fine de la neuropathie, nécessaire à l’orientation étiologique, dans laquelle l’examen EMG joue un rôle clef [1], [5], [7].
L’analyse qualitative des anomalies vise à reconstituer le mécanisme physiopathologique en cause : schématiquement, une réduction d’amplitude des réponses motrices et sensitives oriente vers les pathologies qui altèrent primitivement les axones (neuropathies axonales), tandis que des altérations de conduction (allongement de latence, ralentissement ou bloc de conduction) témoignent d’affections de la myéline (neuropathies démyélinisantes).
L’étude de la distribution topographique des anomalies cherche parallèlement à individualiser les principales classes cliniques de neuropathie. Dans les neuropathies multiples, les anomalies suivent une répartition systématisée qui s’analyse aisément en termes d’éléments anatomiques associés : il apparaît que l’atteinte touche plusieurs nerfs distants, de manière successive ou simultanée, en respectant leurs voisins, ce qui renvoie à des causes particulières, selon que l’atteinte est axonale (neuropathie multiple ischémique des vascularites ou du diabète, avec réduction asymétrique et hétérogène des amplitudes motrices et sensitives) ou démyélinisante (neuropathies infectieuse de la lèpre, inflammatoire de Lewis-Sumner, héréditaire par hypersensibilité à la pression, avec altérations de conduction multifocales).
Dans les polyneuropathies, la topographie des anomalies, diffuse et plus ou moins symétrique, ne respecte pas de systématisation anatomique tronculaire ou radiculaire. Ici, ce sont avant tout les fibres nerveuses qui sont touchées, plus que les nerfs eux-mêmes. Les formes axonales, longueur-dépendantes, avec réduction symétrique des amplitudes motrices et sensitives distales, peuvent relever de causes multiples : métaboliques (diabète, etc.), toxiques (alcool, chimiothérapies, etc.), carentielles, héréditaires (maladie de Charcot-Marie-Tooth, etc.), formes révélatrices de maladies évolutives (myélome, lymphome, amylose, cryoglobulinémie, etc.). Les formes démyélinisantes avec ralentissements de conduction homogènes orientent vers une neuropathie avec IgM anti-MAG (myelin-associated glycoprotein) ou une maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Les tableaux de polyradiculonévrites aiguës (syndrome de Guillain-Barré, etc.) ou chroniques se traduisent eux aussi par une distribution diffuse des anomalies électrophysiologiques, mais avec des altérations de conduction particulièrement marquées (voire prédominantes) aux membres supérieurs, et dans la partie proximale des fibres nerveuses (avec hyperprotéinorachie), rompant avec le tableau de polyneuropathie distale typique. Les formes inflammatoires démyélinisantes sont les plus fréquentes.
Dans les tableaux de ganglionopathie (paranéoplasique, syndrome de Gougerot-Sjögren, cisplatine, etc.), les potentiels sensitifs sont profondément altérés ou abolis, tandis que les paramètres de conduction motrice et les tracés EMG restent normaux.
Les neuropathies s’accompagnent toutes d’un certain degré de dégénérescence axonale. L’un des objectifs de l’examen EMG est de rechercher des altérations de conduction multifocales qui permettent de rattacher la perte axonale à une démyélinisation primitive, ce qui modifie totalement l’enquête étiologique, mais aussi la prise en charge thérapeutique.
Troubles moteurs purs
La situation des patients qui souffrent essentiellement d’une faiblesse ou d’une fatigabilité musculaire, sans troubles sensitifs, demande à l’EMG de préciser la topographie des anomalies (proximale, distale, etc.) et surtout le mécanisme physiopathologique de l’atteinte : maladies des motoneurones, syndromes myasthéniques, myopathies [1], [5].
Une atteinte des motoneurones (sclérose latérale amyotrophique [SLA], poliomyélite, amyotrophie spinale, etc.) se traduit par une réduction d’amplitude des réponses motrices et une pauvreté des tracés EMG, qui témoignent de la perte d’unités motrices fonctionnelles. Les formes chroniques s’accompagnent d’une augmentation d’amplitude des potentiels d’unité motrice restants (par réinnervation collatérale), tandis que les formes rapidement évolutives se manifestent par la présence d’une fibrillation de repos en EMG de détection qui traduit la dénervation des fibres musculaires. L’étude de la conduction sensitive est normale.
Les syndromes myasthéniques post-synaptiques (myasthénie, syndromes myasthéniques congénitaux) se caractérisent essentiellement par des décréments à la stimulation nerveuse répétitive, le plus souvent localisés aux muscles symptomatiques et aux muscles proximaux. Les formes présynaptiques (botulisme, syndrome de Lambert-Eaton) déterminent – outre les décréments à 3 Hz – une altération profonde de la transmission neuromusculaire, qui se traduit par une réduction d’amplitude des réponses motrices, se corrigeant immédiatement après effort bref (incrément post-exercice).
Les myopathies se manifestent par une réduction d’amplitude des réponses motrices en stimulodétection, associée à une réduction de taille des potentiels d’unité motrice en EMG de détection. Ces anomalies témoignent d’une réduction primitive du nombre de fibres musculaires fonctionnelles. Elles s’inscrivent le plus souvent dans le cadre d’une myopathie proximale, d’origine inflammatoire, métabolique, toxique ou héréditaire, dont il n’est pas question ici de dresser la liste. L’objectif de l’examen EMG est d’asseoir ce processus myopathique, de cibler le muscle le mieux à même de fournir des renseignements parlants en biopsie, mais aussi d’essayer de mettre en évidence des éléments d’orientation étiologique :
– topographie particulière des signes EMG d’atteinte myopathique : fémoro-antébrachiale (myosite à inclusions), facio-scapulo-humérale (FSH), distales, etc. ;
– présence d’activités de repos anormales : fibrillation abondante dans les myopathies rapidement évolutives, notamment inflammatoires (polymyosites, dermatomyosites…), salves myotoniques orientant vers la classe réduite des syndromes myotoniques (maladie de Steinert, myopathie myotonique proximale ou PROMM) ;
– neuropathie sensitive associée (myopathie mitochondriale, myosite à inclusions, etc.) ;
– décréments à 3 Hz, qui redressent l’enquête diagnostique vers celle d’un syndrome myasthénique ; décréments après effort bref ou effort long, orientant vers une canalopathie musculaire, syndromes myotoniques ou paralysies périodiques, respectivement.
L’un des objectifs de l’examen EMG est de mettre en œuvre des épreuves fonctionnelles (stimulation à 3 Hz, tests d’effort) qui peuvent seules établir le diagnostic de certaines affections.
Conclusion
En fournissant des informations qui ne peuvent pas être obtenues par d’autres moyens, notamment sur les sites de souffrance nerveuse ou sur les processus physiopathologiques de dysfonction nerveuse ou musculaire, l’examen électrophysiologique aide au diagnostic de la plupart des atteintes des nerfs et des muscles et prépare l’enquête étiologique. Certaines affections ne peuvent être mises en évidence que par l’EMG. En revanche, il ne faut pas demander à l’EMG de faire le microscope et de se substituer aux études morphologiques. L’électromyographie donne un point de vue particulier sur les affections des nerfs et des muscles, avec les perspectives et les limites propres à ce point de vue.
Bibliographie