S14-P03-C08 Hémorragies cérébrales spontanées

S14-P03-C08 Hémorragies cérébrales spontanées

S14

Neurologie

Vincent Navarro
Date de mise à jour : En cours de modification

Chapitre S14-P03-C08

Hémorragies cérébrales spontanées

Nicolas Gaillard et Caroline Arquizan

Définitions et épidémiologie

Définitions

L’hémorragie cérébrale spontanée (HC) est définie ici par la survenue brutale, sans facteur traumatique apparent, de signes neurologiques en rapport avec un saignement aigu spontané intraparenchymateux ou cérébroméningé. On ne traitera donc pas dans ce chapitre des autres causes d’hémorragies intracrâniennes les plus fréquentes : hémorragie post-traumatique, hématome sous-dural traumatique ou spontané, hémorragie méningée par rupture anévrysmale.

Épidémiologie et impact socio-économique [6], [9], [11]

L’HC a une incidence moyenne de 25/100 000 habitants par an dans les pays non asiatiques et représente 8 à 15 % des accidents vasculaires cérébraux (AVC) dans les pays occidentaux, soit environ 20 000 nouveaux cas par an en France, dont 4 000 associés à la prise de médicaments anticoagulants principalement par antivitamine K (AVK).

L’âge moyen de survenue est de 70 ans ; sa survenue avant l’âge de 55 ans reste rare et doit conduire à la recherche d’étiologies particulières, indépendantes des facteurs de risques habituels.

Il s’agit du type d’AVC associé à la plus forte morbi-mortalité, toutefois en baisse depuis les années 2000, avec une mortalité estimée à 40 % à 1 mois et environ 50 % à 1 an de la survenue de l’HC. Deux tiers des survivants présentent un handicap séquellaire significatif (perte d’autonomie partielle ou complète) après une première HC.

Facteurs de risque [6], [9], [11], [12]

Facteurs de risque cliniques

L’incidence des HC est fortement corrélée au vieillissement (âge > 75 ans en particulier). Les populations d’origine asiatique sont plus exposées (risque doublé) par rapport aux autres origines ethniques.

Les deux facteurs de risque modifiables majeurs sont l’hypertension artérielle (HTA) et la surconsommation d’alcool.

Le principal facteur de risque médicamenteux est l’exposition aux traitements par AVK (dérivés coumariniques ou fluindione) qui multiplient par 10 le risque d’HC, avec un risque corrélé à l’INR supérieur à 4. Le risque d’HC associé à l’usage des anticoagulants oraux directs (« Xabans » [inhibiteurs du facteur Xa] et « Gatrans » [inhibiteurs de la thrombine]) est diminué de 30 à 70 % par rapport aux AVK. Les autres traitements associés à un surrisque d’HC sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les autres traitements antithrombotiques : antiagrégants plaquettaires et fibrinolytiques.

Sont également associés de manière indépendante au risque d’HC le tabagisme, l’insuffisance rénale chronique, le syndrome d’apnées du sommeil, l’exposition à des substances sympathomimétiques (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, adrénergiques…).

Facteurs de risques biologiques

L’hypocholestérolémie (en particulier LDL [low-density lipoproteins] et triglycérides) profonde semblerait associée à un surrisque d’HC.

La présence des allèles Σ2 et Σ4 (versus Σ3) pour le génotype de l’apolipoprotéine E semble être associée au risque d’HC lobaire et d’angiopathie amyloïde cérébrale.

Les troubles de la coagulation et de l’hémostase entraînent un déficit constitutionnel ou acquis en facteur de coagulation, thrombopénie ou thrombopathie sévère.

Facteurs de risques en imagerie cérébrale

Des biomarqueurs puissants associés au risque d’une première HC au stade asymptomatique ou de déclin cognitif ou au surrisque de récidive après une première HC ont émergé récemment, en particulier grâce à l’IRM cérébrale, qui traduisent la sévérité d’une micro-angiopathie sous-jacente, en particulier associée au risque d’angiopathie amyloïde : présence de microhémorragies (microbleeds) multiples avec effet-dose (seuil > 10) et en particulier de distribution superficielle « lobaire » ; hémosidérose superficielle corticale sus-tentorielle (en particulier disséminée), leucopathie vasculodégénérative sévère.

Physiopathologie et étiologies [1], [3], [6], [9]

Physiopathologie et histoire naturelle

La topographie des HC est majoritairement supratentorielle (90 % des HC) où l’on distingue les hémorragies « profondes » (deux tiers des cas) centrées sur les noyaux gris ou « lobaires » (un tiers des cas) proches de la substance grise superficielle (cortex).

Nous savons désormais que l’hémorragie cérébrale spontanée est un phénomène dynamique qui s’aggrave au cours des premières minutes aux premières heures. Les études d’observation clinique (scores de gravité neurologique NIHSS [National Institutes of Health Stroke Scale] ou de Glasgow) et d’imagerie cérébrale de la phase aiguë très précoce des HC (TDM ou IRM) démontrent, d’une part, un mécanisme d’extravasation active (estimé à 14 ml/h en moyenne) par rupture de la barrière hémato-encéphalique dans les premières heures (extravasation de produit de contraste au sein de l’HC définis par différentes appellations anglo-saxonnes : « spot sign » pour le plus étudié) et, d’autre part, un phénomène d’expansion centrifuge de l’hémorragie dans les premières 24 heures, en particulier dans les 4 premières heures (deux tiers des expansions), qui correspond à une croissance de l’hématome moyenne de 30 % par rapport à l’hémorragie initiale à la prise en charge chez 30 à 50 % des patients. Le phénomène d’expansion et le volume final de l’HC en imagerie, corrélés au score de gravités cliniques de l’état neurologique sont des éléments pronostiques majeurs : ils sont très bien corrélés à la fois au risque de dégradation de l’état neurologique précoce et au risque de mortalité précoce préhospitalière et hospitalière initiale et aussi au risque de mortalité-handicap tardif attribuable à l’HC (encadré S14-P03-C08-1). Ils constituent donc les cibles thérapeutiques actuelles de recherche privilégiées pour améliorer le pronostic fonctionnel des patients victimes d’HC.

Encadré S14-P03-C08-1  Dégradation neurologique et expansion précoce de l’hémorragie cérébrale

Un patient sur 5 présente une dégradation de son état neurologique entre le début des signes et l’arrivée à l’hôpital.

Un patient sur 4 présente une dégradation neurologique significative dans les 6 premières heures de la prise en charge aux urgences.

Un patient sur 3 est victime d’une expansion active précoce de l’hémorragie cérébrale, en particulier dans les 4 premières heures suivant les premiers symptômes.

Les facteurs principaux associés à un risque accru d’expansion de l’HC sont :

– la prise en charge moins de 3 h après le début des signes (risque multiplié par 3) ;

– le niveau élevé de la pression artérielle à l’admission et pendant les 24 premières heures (risque multiplié par 5 si PA > 160/110) ;

– la survenue sous traitement anticoagulant (risque multiplié par 4 si INR > 1,5), antiplaquettaires ou troubles de la coagulation ;

– la mise en évidence d’une extravasation active en scanner : « spot sign ».

Les lésions neuronales irréversibles conduisant à l’apoptose, consécutives à l’HC, sont liées à la combinaison de multiples mécanismes : augmentation de pression, inflammation induite par la génération de thrombine, stress oxydatif et excitotoxicité par hypoxie, produits de la dégradation de l’hème…

Le pic d’œdème inflammatoire périhématome est prolongé et tardif (entre J + 10 et J + 20). Le pic d’hypertension intracrânienne (entre J + 5 et J + 10), résultant du maximum de la conjugaison des volumes de l’HC et de l’œdème vasogénique, peut majorer les lésions neuronales et menacer le pronostic vital par engagement cérébral dans les hématomes de gros volume.

Les facteurs indépendants de mauvais pronostic en termes de risque de handicap et de mortalité reflètent la gravité lésionnelle (volume et/ou topographie stratégique) de l’HC et le terrain du patient : âge avancé (ε 80 ans) ; baisse graduelle de l’échelle de Glasgow (δ 10/15) ou élévation graduelle du score NIHSS (ε 21/42) ; volume de l’HC supérieur à 10-30 ml ; extension intraventriculaire ; HC de topographie sous-tentorielle ; hyperglycémie ou HTA (PA systolique > 160) à l’admission ; expansion précoce de l’HC ; HC associé à la prise d’anticoagulants. Le score Max-ICH représente un outil d’information pronostic utile et relativement indépendant du biais de prophétie autoréalisatrice : 9 chances sur 10 de bon pronostic en cas de score bas (δ 1/10) et qui tombe à moins d’une chance sur 10 en cas de score élevé (ε 7/10).

Le risque vital peut être engagé précocement (J0 à J10) par des complications de l’HC :

– risque d’engagement cérébral dans le cas d’hématome sus-tentoriels volumineux (> 70 cc habituellement) avec effet de masse ;

– risque de compression ventriculaire ou du tronc cérébral par les hémorragies sous-tentorielles, en particulier cérébelleuse volumineuse paramédiane ou bilatérale ;

– risque d’hydrocéphalie aiguë par effet de masse obstructif de l’hématome sur les cavités ventriculaires ou par insuffisance aiguë de la résorption de liquide céphalospinal secondaire à une hémorragie intraventriculaire.

Étiologies [6], [9]

Nous proposons de regrouper les principales étiologies associées à la survenue d’une HC à rechercher parmi 3 catégories principales : les artériolopathies intracrâniennes chroniques (80 % des HC), les artériopathies acquises aiguës ou transitoires (5-10 % des HC), les anomalies structurales intracrâniennes (5-20 % des HC). Enfin, aucune cause n’est retrouvée dans 5 à 20 % des cohortes actuelles d’HC.

Artériolopathies intracrâniennes chroniques

Liées au vieillissement et aux facteurs de risque vasculaires dominés par l’HTA, elles représentent la principale cause épidémiologique des HC, rendant compte de plus de 80 % des causes d’hémorragies cérébrales spontanées. On distingue les artériopathies acquises et d’origine héréditaires monogénétiques de transmission mendélienne.

La première artériolopathie acquise qui représente 60 % des HC (incidence en baisse) est la micro-angiopathie cérébrale « hypertensive » ou artériolosclérose correspondant à une fibrose lipohyalineuse progressive des artérioles associée à une perte des capacités de vasoréactivité. Elle est très fortement corrélée à l’HTA, sa durée et sa sévérité, également au diabète et à l’insuffisance rénale chronique. Les hémorragies symptomatiques ou les microhémorragies asymptomatiques (« microbleeds ») surviennent préférentiellement ou exclusivement dans les territoires terminaux des artérioles cérébrales perforantes « profondes ».

La gravité pronostique, corrélée au volume, tient surtout à la topographie « stratégique » des lésions touchant préférentiellement les voies longues de conduction descendantes (faisceau pyramidal et géniculé en particulier) et ascendantes (faisceau thalamocortical et spinothalamique) ou les structures neuronales de relais sous-corticales : thalamus, putamen, noyaux sous-thalamiques, réticulée postérieure, noyaux du tronc cérébral… Elles sont le plus souvent à l’étage sus-tentorielles : capsulo-lenticulaire, capsulo-thalamique, noyaux gris centraux, diencéphaliques, plus rarement sous-corticale. Elles s’associent dans 20 à 30% des cas à un saignement intraventriculaire, constituant un marqueur de gravité pronostic et de gros volume de l’hémorragie, moyen d’évacuation de l’hématome sous pression à proximité d’un ventricule par rupture épendymaire. Plus rarement sous-tentorielles, elle engagent alors particulièrement le pronostic vital : substance blanche profonde des lobes cérébelleux ou vermis cérébelleux, structures profondes du mésencéphale, protubérance ou plus rarement bulbaires.

Les autres signes cliniques évocateurs d’une HC liée à la micro-angiopathie hypertensive, outre la documentation d’une HTA préexistante prolongée ou sévère, sont le retentissement sur les autres organes : micro-angiopathie hypertensive rétinienne, cardiomyopathie hypertrophique, néphropathie hypertensive… Les autres signes radiologiques évocateurs d’une micro-angiopathie hypertensive cérébrale sous-jacente sont la coexistence, de degré et d’association variables, de lésions cérébrales micro-angiopathiques ischémiques et hémorragiques prédominant toutes dans les territoires de distribution profonds des artérioles perforantes : leucopathie vasculo-dégénérative à prédominance périventriculaire, capsulaire ou médioprotubérentielle, de lésions ischémiques lacunaires des noyaux gris centraux, d’une dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et de microhémorragies asymptomatiques dans les mêmes territoires.

Le traitement de prévention basé sur les preuves repose essentiellement sur le contrôle des facteurs de risques, en premier lieu l’HTA et la variabilité tensionnelle, permettant de diminuer fortement le taux de récidive à environ 1-2 % par an.

La seconde artériolopathie acquise, représentant 10 à 30 % des séries d’HC (poids étiologique et incidence en hausse) est l’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC). Il s’agit d’une maladie de mécanisme inconnu, liée à l’âge (exceptionnelle avant 60 ans), qui se traduit par une ou des hémorragies parenchymateuses à prédominance ou exclusivement « lobaires » (en opposition à « profondes »), c’est-à-dire cortico-juxta-sous-corticales à nette prédominance sus-tentorielle (mais pas exclusivement) et/ou une ou des hémorragies sous-arachnoïdiennes sulcales aiguës de la convexité corticale, focales ou volontiers disséminées dans plusieurs régions et d’âges différents (hémosidérose corticale). Le diagnostic de certitude reste histologique (mise en évidence de dépôts β-amyloïdes neuronaux, périvasculaires et des parois artériolocapillaires des vaisseaux cérébraux) et les critères de Boston modifiés permettent d’évoquer une forme possible ou probable sur ces critères radiocliniques.

Sur le plan clinique, ces hémorragies sulcocorticales peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques, surtout lorsqu’elles touchent des régions « éloquentes » comme le sillon pré- ou post-central par exemple mais peuvent révéler une AAC sous forme de déficit neurologique transitoire mimant souvent la sémiologie d’un « accident ischémique transitoire (AIT) » ou d’une crise épileptique focale sensitive ou motrice plus ou moins associée à un déficit persistant. Le pronostic des hémorragies associées à l’AAC tient surtout au volume maximal de l’hématome (risque d’engagement cérébral) et à l’histoire naturelle de l’AAC, en l’absence de traitement curatif existant, qui se caractérise par une accumulation dans le temps de lésions hémorragiques sulcales (« hémosidérose sus-tentorielle disséminée ») et/ou cortico-sous corticales (microbleeds et hématomes cérébraux symptomatiques), responsable d’un déclin cognitif et d’invalidité neurologique cumulée au cours des accidents. Les principaux marqueurs de risque d’hémorragies symptomatiques récidivantes, outre l’HTA non contrôlée, sont le nombre de lésions micro- et macrohémorragiques associées à la première hémorragie symptomatique et l’existence d’une hémosidérose associée, en particulier disséminé, qui multiplie par 4 le risque de récidive dans les 5 ans suivants.

Les autres signes associés à l’angiopathie amyloïde cérébrale sont sur le plan clinique le déclin cognitif vasculo-dégénératif, typiquement sous cortico-frontal ou frontotemporal, qui peut préexister de plusieurs années avant une première manifestation hémorragique clinique. Les autres signes radiologiques sont la leucopathie vasculodégénérative confluente et la dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin à prédominance sous- et juxta-corticale, l’existence de lésions lacunaires ischémiques sous-corticales et de lésions micro-ischémiques cortico-sous corticales souvent silencieuses, parfois visibles de manière aiguë en IRM, associées à une manifestation hémorragique.

Il n’existe pas de traitement curatif de l’AAC mais il est prouvé qu’un contrôle strict de la pression artérielle réduit le risque de récidive hémorragique au long cours. Compte tenu d’un risque de récidive élevé (risque annualisé moyen d’HC de 10 % environ), tous les traitements à risque hémorragique, en particulier antithrombotiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens au long cours sont à proscrire dans la mesure du possible.

De très rares formes d’angiopathie amyloïde cérébrale avec réaction inflammatoire périvasculaire (pour cerebral amyloid angiopathy-related inflammation [CAA-ri]), voire de véritables vascularites amyloïdes cérébrales avec infiltrat leucocytaire des parois artériolocapillaires (A-β-related angiitis [ABRA]) peuvent se présenter sous forme de tableau d’AAC qui se distinguent par un tableau encéphalopathique bruyant, souvent associé à des céphalées, avec réactions de plages œdémateuses sous-corticales importantes en imagerie. Le diagnostic, qui relève d’un avis d’expert, peut conduire à proposer un traitement immunosuppresseur d’attaque et de fond similaire à la vascularite cérébrale (corticothérapie ± cyclophosphamide ou azathioprine).

Les artériolopathies d’origine génétiques monogéniques mendéliennes sont très rares et le plus souvent de transmission autosomique dominantes. Elles correspondent à une micro-angiopathie non inflammatoire d’expression hémorragique et/ou ischémique par fragilisation progressive des parois artériolocapillaires souvent en lien avec une anomalie fonctionnelle du tissu conjonctif ou endothéliale. Elles doivent être évoquées devant la survenue à un âge jeune (< 55 ans) dans un contexte familial évocateur (mais des mutations sporadiques isolées sont fréquentes) d’une ou de plusieurs hémorragies cérébrales symptomatiques ou non, de distribution variable, pouvant mimer soit une artériolosclérose hypertensive (angiopathies cérébrales des leucoencéphalopathies vasculaires autosomiques dominantes liées aux mutations des gènes Col-IV-α1 ou Col-IV-α2, mutation du gène NOTCH-3 responsable du phénotype « CADASIL » ou encore plus rarement la mutation du gene HTRA1 responsable d’une microangiopathie proche mais prédominante en région sous tentorielle, le phénotype « PADMAL ».) soit une angiopathie amyloïde cérébrale (formes familiales par mutation ponctuelle ou duplication du gène APP).

Artériopathies acquises aiguës ou transitoires

Les dissections artérielles intracrâniennes (portions intradurales des artères à destinée céphalique) spontanées sont très rares et parfois révélées par une hémorragie cérébrale. Le plan de dissection, le plus souvent sous-adventitiel en intracrânien, contrairement aux dissections extracrâniennes, peuvent se révéler ou se compliquer secondairement (20 à 50 % des cas), outre les manifestations d’AVC ischémique ou de céphalées inhabituelles volontiers en « coup de tonnerre » isolées à la présentation, par des hémorragies sous-arachnoïdiennes le plus souvent, parfois mixtes cérébroméningées, rarement cérébrales parenchymateuses, de topographie correspondant à la région du segment artériel disséqué, le plus souvent en territoire vertébrobasilaire (80 % des séries rapportées) : citernes de la base et structures du tronc cérébral pour les artères vertébrales, l’artère basilaire ou ses branches de distribution ; sus-tentorielle unilatérale pour la dissection carotidienne ou sylvienne. Elles touchent particulièrement les adolescents et l’adulte de 50 ans.

L’angiopathie cérébrale aiguë réversible (ou syndrome de vasocontriction cérébrale réversible) touche l’adulte jeune (moyenne d’âge 45 ans) et est associé à un ou des facteurs déclenchant le plus souvent : poussée hypertensive sévère (pouvant révéler une HTA secondaire), pré-éclampsie ou post-partum, stress brutal physique et/ou émotionnel, exposition aux substances toxiques (cannabis…) ou médicamenteuses (substances adrénergiques, triptans…) vasoconstrictrices, maladie auto-immune ou traitement immunosuppresseur. Sa présentation caractéristique est l’existence de céphalées en coup de tonnerre, très fréquemment récurrentes sur plusieurs jours. Elles peuvent se compliquer de lésions cérébrales ischémiques, mais aussi hémorragiques, parfois isolées, soit sous-arachnoïdiennes (sillons de la convexité, 1 patient sur 3), soit, plus rarement (10 % des cas), parenchymateuses lobaires ou profondes. Ce diagnostic, confirmé si possible par la mise en évidence d’irrégularités multiples des artères intracrâniennes, doit donc être évoqué devant une hémorragie cérébrale associée ou précédée de céphalées en coup de tonnerre chez un sujet jeune.

Les vascularites cérébrales, associées à une vascularite systémique auto-immune ou infectieuse (endocardite bactérienne, syphilis, infection par le virus de l’immunodéficience humaine [VIH]…), post-radiques ou primitives, isolées du système nerveux central, peuvent se révéler par une HC lobaire ou profonde, qui peut s’associer fréquemment à de multiples lésions microhémorragiques (microbleeds, hémorragies sous-arachnoïdiennes sulcales) et à des lésions micro-ischémiques multiples. Le diagnostic repose le plus souvent, à défaut de certitude histologique, sur un faisceau d’arguments radiocliniques et biologiques, et est évoqué sur la présence d’irrégularités de calibre des artères intracrâniennes de calibre variable.

Anomalies structurales intracrâniennes à risque hémorragique

Malformations cérébrales artériolo-capillaro-veineuses

Malformations à « bas débit » (faible risque hémorragique)

Un cavernome peut être responsable d’une hémorragie aiguë ou subaigüe en plusieurs temps, de topographie variable, arrondie et typiquement d’aspect encapsulé. Dans le cas de cavernomes multiples ou d’histoire familiale évocatrice, une cavernomatose génétique de transmission autosomique dominante (gènes CCM) doit être évoquée.

Exceptionnellement, on peut observer une HC compliquant l’existence d’une télangiectasie capillaire ou d’une anomalie veineuse de développement.

Malformations à « haut débit » (risque hémorragique élevé)

Le mécanisme des fistules artérioveineuses transdurales ou piales n’est pas élucidé (elles seraient favorisées par un antécédent de traumatisme crânien ou de thrombophlébite cérébrale). Une ou des artérioles, d’origine piale ou plus souvent méningée transdurale, alimentent une veine de drainage corticale le plus souvent, responsable de manifestations hémorragiques volontiers multiples ou récidivantes en l’absence de traitement par artérialisation à contre-courant et haut débit du réseau veineux corticopial ou profond cérébral.

Les malformations artério-veineuses (MAV) sont des malformations complexes de cause inconnue, associées à un haut risque hémorragique en raison d’un nidus artérioveineux et de veines de drainage à haut débit circulant fragilisées. Les MAV peuvent se révéler par une hémorragie sus- ou sous-tentorielle, profonde ou lobaire, avec un risque de récidive hémorragique élevé (5 % par an en moyenne).

Une HC peut révéler une lésion tissulaire aiguë ou subaiguë associée à une néo-angiogenèse et/ou une rupture de barrière hémato-encéphalique aiguë : néoplasies secondaires ou primitives de haut grade, transformation hémorragique précoce d’un infarctus cérébral, hémorragie par hyperpression veineuse de stase compliquant une thrombophlébite cérébrale de sinus veineux ou corticale, une encéphalopathie post-radique.

Diagnostic positif et étiologique de l’HC [2], [8], [9], [12]

Suspicion clinique

Tout déficit neurologique brutal, transitoire ou persistant, en dehors d’un contexte évident (crise épileptique, hypoglycémie, intoxication) doit conduire à évoquer un AVC et doit conduire au déclenchement d’une alerte préhospitalière de suspicion d’AVC auprès du « centre 15 » pour conduire le patient dans les meilleurs délais dans une structure équipée d’une unité vasculaire spécialisée.

L’existence d’une HTA sévère, de troubles de vigilance progressifs, de vomissements précoces et d’une dégradation neurologique rapide en phase préhospitalière sont des arguments non spécifiques en faveur d’une HC devant une suspicion d’AVC qui doit conduire à une imagerie cérébrale sur un plateau technique dédié dans les meilleurs délais pour affirmer le diagnostic.

Évaluation clinique et pronostique initiale

L’évaluation la plus précoce possible de la gravité clinique est réalisée par un médecin urgentiste ou spécialisé en pathologie neurovasculaire de l’échelle de Glasgow (Glasgow coma scale) et score NIHSS.

Bilan complémentaire initial

Le bilan biologique initial comprend : fonction rénale, glycémie, numération formule sanguine, plaquettaire, fonction hépatique, fibrinogène, coagulation (temps de céphaline activée [TCA], taux de prothrombine [TP], INR [international normalized ratio] ou dosage spécifiques des anticoagulants oraux directs le cas échéant), troponine, dosages de toxiques en cas de contexte évocateur (cocaïne, cannabis, sympathomimétiques).

L’électrocardiogramme permet le dépistage d’une coronaropathie ou d’un trouble du rythme associé.

Le diagnostic positif et le pronostic (topographie, volume et complications de l’HC, dégradation chronique du tissu cérébral préexistante…) est fait par imagerie cérébrale en urgence de confirmation par scanner ou IRM, avec injection et analyse des vaisseaux artériels et veineux si possible (angiographie par résonance magnétique [ARM] ou angioscanner, CTA.).

Bilan étiologique complémentaire

Le dépistage des principaux facteurs de risque et leur retentissement comprend : fond d’œil, échographie cardiaque transthoracique, polygraphie nocturne pour le dépistage d’un syndrome d’apnées du sommeil, monitorage tensionnel hospitalier et ambulatoire…

L’enquête biologique suit l’orientation radioclinique : infectieuse, auto-immune, hématologique, génétique.

Une imagerie artérioveineuse par scanner (CTA) ou IRM (ARM) est recommandée pour le dépistage des principales étiologies secondaires artérielles, veineuses ou artérioveineuses. La sensibilité du CTA est excellente (≥ 90%).

L’avantage de l’IRM (conjugaison des séquences T2-FLAIR, diffusion, écho de gradient ou de susceptibilité magnétique et T1 avec sels de gadolinium) par rapport au scanner est de pouvoir mieux préciser l’existence et la répartition de lésions micro-angiopathiques ischémiques ou hémorragiques d’âges et de territoires différents (dépistage du « tatouage » d’hémosidérine d’une hémorragie ancienne en particulier), de pouvoir affirmer le diagnostic de cavernome afin d’orienter l’enquête étiologique. Elle devrait être proposée systématiquement chez les patients avec une HC sans cause apparente, sans facteurs de risque ou jeunes (< 55 ans).

L’angiographie numérisée cérébrale des 4 axes carotidovertébraux (avec injection des branches carotidiennes externes) par voie artérielle peut permettre de confirmer ou révéler des anomalies subtiles des artères ou veines (micro-MAV, fistules durales, artérite, thrombose veineuse corticale…) à l’origine de l’HC, parfois non dépistés (< 10 % des cas) par le couple CTA/ARM, et qui peuvent faire l’objet d’un traitement curatif préventif. Examen invasif associé à une morbidité potentielle, elle doit être décidée au cas par cas par une équipe d’expertise en pathologie neurovasculaire et réservée à des patients avec un HC sans cause apparente et avec possibles anomalies structurales sous-jacentes (encadré S14-P03-C08-2).

Encadré S14-P03-C08-2   Éléments pouvant orienter en faveur de la réalisation d’une artériographie diagnostique à la recherche d’une anomalie vasculaire structurales devant une HC

Hémorragie sous-arachnoïdienne associée, hémorragie intraventriculaire pure, forme ou topographie atypique de l’HC

Œdème disproportionné péri-hématome

Âge < 55 ans et absence d’HTA ou topographie lobaire si HTA.

HC en fosse postérieure.

Suspicion de vascularite cérébrale

Prise en charge thérapeutique de l’HC en phase aiguë [2], [5], [9], [12], [13], [14]

L’alerte AVC doit conduire à une orientation la plus rapide possible du patient vers un centre d’urgence disposant d’une unité neurovasculaire (UNV). Le patient doit être conditionné, si possible en phase préhospitalière, en urgence : pose d’une voie veineuse périphérique, prélèvements sanguins d’urgence et monitoring des constantes vitales (saturométrie de pouls, scope cardiaque et pression artérielle au brassard), sonde nasogastrique si vomissements ou troubles de vigilance, sonde urinaire si suspicion de rétention, assistance respiratoire médicalisée si coma avec détresse respiratoire.

Le seul traitement actuellement démontré efficace sur le risque de mortalité-dépendance lié à l’HC (médecine par les preuves) est la prise en charge en UNV spécialisée la plus précoce possible. Cette prise en charge est particulièrement bénéfique (elle permet d’éviter un décès ou dépendance sévère pour 12 à 15 patients avec HC traités en UNV et de diminuer le risque ultérieur d’institutionnalisation) et recommandée (grade IA selon l’AMerican Stroke ASsociation, ASA [9]) pour tout patient victime d’une HC.

Les mesures générales consistent à prévenir et traiter les complications infectieuses et d’alitement, l’hypoxie, l’hyperthermie, l’hypertension intracrânienne, l’HTA et l’hyperglycémie.

Parmi les mesures spécifiques, en raison d’un bénéfice très probable :

– Il est fortement recommandé de substituer le plus vite possible un déficit de la coagulation ou de l’hémostase (grade I, C ; ASA [9]) :

– en particulier obtenir un INR normalisé (> 1,3) dans l’heure en cas d’exposition aux AVK par injection intraveineuse (IV) de 10 mg de vitamine K et de concentré de complexes prothrombiniques activés ou non (CCP à 30 UI/kg de poids si l’INR est inconnu) ;

– proposer l’idarucizumab (Praxbind®) IV (5 mg en 2 bolus à 15 minutes d’intervalle) en cas de traitement en cours par dabigatran (Pradaxa®) ;

– un CCP (50 UI/kg de poids) pour les autres anticoagulants oraux (Xabans) ;

– proposer éventuellement le sulfate de protamine IV (IIb, C, ASA, [9]) en cas d’exposition à l’héparine non fractionnée ou de bas poids moléculaire à dose curative ;

– en cas d’exposition à un fibrinolytique ou une hypofibrogénémie aiguë, discuter l’acide tranexamique (Exacyl® 1 g bolus puis 1 g IV à la seringue électrique sur 8 h) ou le fibrinogène injectable (ASA, [14]).

– Si la pression artérielle systolique d’admission est supérieure à 150 mmHg (et < 220 mmHg), faire baisser (antihypertenseur par voie IV) en dessous de 140 mmHg, si possible en moins d’une heure et maintenir pendant au moins 24 heures, pourrait être associé à un meilleur pronostic (grade IIa, B, ASA, [9]), en particulier chez les patients présentant d’autres facteurs de risque d’expansion précoce et en évitant une chute de la pression artérielle systolique en dessous de 120  mmHg ;

– La prévention précoce des complications thrombo-emboliques périphériques repose, en l’absence de contre-indication, sur l’utilisation de compressions pneumatiques intermittentes des membres inférieurs des l’admission en UNV (grade I, A, ASA et ESO, [9], [12]) jusqu’à ce que la reprise d’un anticoagulant préventif injectable soit jugée possible.

– Le recours neurochirurgical peut être proposé dans certains cas :

– l’efficacité de l’évacuation chirurgicale d’un HC supratentoriel avec gravité intermédiaire n’est pas prouvée mais pourrait être bénéfique à certains patients, en particulier de moins de 60 ans, à évaluer au cas par cas par une équipe spécialisée :

– le drainage de l’HC avec craniectomie décompressive et/ou la dérivation ventriculaire du liquide céphalospinal lors d’un hématome cérébelleux compressif compliqué d’une hydrocéphalie ou d’une dégradation neurologique doit être proposé si l’état général du patient le permet (grade I, B, ASA [9]).

Le recours à une rééducation précoce et pluridisciplinaire et un parcours de soins post-aigu coordonné par un médecin spécialisé en médecine physique et de réadaptation neurologique est bénéfique et recommandé.

Prévention secondaire après une HC [7], [8], [9], [10]

La prévention de la récidive d’une HC repose sur le dépistage et le traitement des facteurs de risque ou aggravants et de la cause qui font partie des missions de la prise en charge en filière neurovasculaire qui doit pouvoir proposer un suivi en consultation post-AVC en coordination avec le médecin traitant et les différents spécialistes impliqués. La prise en charge dans le cadre de programmes d’éducation thérapeutique ciblée sur les principaux facteurs de risque et la gestion éventuelle des traitements anticoagulants dans un cadre pluridisciplinaire doit être proposée et encouragée, au même titre que pour tous les AVC.

Prise en charge de l’HTA après une HC

Le bénéfice du traitement anti-HTA après une HC est démontré et puissant, avec une réduction moyenne du risque de récidive de l’ordre de 50 %.

Sont recommandés (en l’absence de contre-indication), pour tout patient après une HC, y compris sans HTA identifiée au préalable : un traitement antihypertenseur (à initier dès la phase précoce hospitalière), la pratique d’un exercice physique minimal régulier, la réduction de consommation sodée (si > 1,5 g/j), l’autosurveillance tensionnelle pour l’adaptation des traitements.

Les molécules anti-HTA de première intention à privilégier sont les diurétiques thiazidiques ou l’association thiazidique et inhibiteur de l’enzyme de conversion, et en deuxième intention plutôt un inhibiteur calcique.

Le niveau de pression artérielle moyen (par automesure) recommandé après une HC est inférieur à 13/8 (American Stroke Association [ASA] IIa, B [9]).

Le dépistage et le traitement d’un syndrome d’apnées du sommeil sévère sont recommandés (ASA IIb B) [9].

Gestion du traitement anticoagulant au long cours après une HC

La reprise ou la contre-indication définitive d’un traitement anticoagulant (ou antiplaquettaire) préventif après une première HC est une décision d’expertise au cas par cas, souvent en concertation pluridisciplinaire, nécessitant une évaluation soigneuse de la balance bénéfice/risque individuelle du patient selon le niveau de risque présumé hémorragique, d’une part, et thrombotique, d’autre part, associé à la prise ou non d’anticoagulants. Dans l’indication particulière de la fibrillation atriale (FA), les anticoagulants oraux directs sont associés à une diminution moyenne de l’ordre de 50 % du risque de première HC par rapport au traitement par AVK. La fermeture percutanée d’auricule préventive peut être proposée en cas de contre-indication formelle aux anticoagulants et d’une FA à haut risque embolique.

Les patients avec HC secondaire à une MAV, fistule artérioveineuse ou cavernome doivent faire l’objet d’une évaluation pluridisciplinaire au cas par cas de la possibilité de recours à un traitement curatif ou préventif par techniques neuro-interventionnelles, neurochirurgicales ou radio-chirurgicales au sein d’équipes expertes spécialisées.

Bibliographie

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2. ANAES. Prise en charge initiale des patients adultes atteints d’accidents vasculaire cérébral. Aspects médicaux. Recommandations de l’ANAES, 2002 et Haute autorité de Santé. Accident vasculaire cérébral : prise en charge précoce (alerte, phase préhospitalière, phase hospitalière initiale, indications de la thrombolyse), Saint Denis La Plaine, HAS 2009. www.has-sante.fr.
3. BALAMI JS, BUCHAN AM. Complications of intracerebral haemorrhage. Lancet Neurol, 2012, 11 : 101-118.
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5. DEREX L, S P. Hémorragies cérébrales sus anticoagulants oraux directs : Préconisations de la Société Française Neuro-Vasculaire (SFNV) pour une prise en charge en urgence, mai 2014 et juin 2016.
6. HANKEY GJ. Stroke. Lancet, 2017, 389 : 641-654.
7. HAUTE AUTORITÉ DE SANTÉ. Évaluation de l’occlusion de l’appendice auriculaire gauche par voie transcutanée, Saint Denis La Plaine, HAS, 2014.
8. HAUTE AUTORITÉ DE SANTÉ. Prise en charge de l’hypertension artérielle de l’adulte, recommandations de la Haute autorité de Santé et de la société française d’HTA, septembre 2016, www.has-sante.fr.
9. HEMPHILL JC 3RD, GREENBERG SM, ANDERSON CS et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke, 2015, 46 : 2032-2060.
10. KIRCHHOF P, BENUSSI S, KOTECHA D et al. 2016 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. Eur Heart J, 2016, 37 : 2893-2962.
11. LECOFFRE C, DE PERETTI C, GABET A et al. L’accident vasculaire cérébral en France : patients hospitalisés pour AVC en 2014 et évolutions 2008-2014. Bull Epidémiol hebd, 2017, 5 : 84-94.
12. STEINER T, AL-SHAHI SALMAN R, BEER R et al. European Stroke Organisation (ESO) guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage. Int J Stroke, 2014, 9 : 840-855.
13. TARDY J, CORDONNIER C. Pression artérielle à la phase aiguë des hémorragies intra-cérébrales : Préconisations de la Société Française Neuro-Vasculaire, mai 2015.
14. YAGHI S, WILLEY JZ, CUCCHIARA B et al. Treatment and outcome of hemorrhagic transformation after intravenous alteplase in acute ischemic stroke. a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association, Stroke, 2017, 48 : e343-e361.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gaillard N, Arquizan C. Hémorragies cérébrales spontanées. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, Ed. 2022 Paris, TdM Éditions, 2022-S14-P03-C08.

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