S21-P04-C02 Tumeurs neuro-endocrines digestives, tumeurs carcinoïdes

Épidémiologie

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) digestives, anciennement dénommées tumeurs carcinoïdes, représentent un groupe hétérogène de tumeurs développées aux dépens des cellules du système endocrinien diffus. Ces tumeurs sont rares et représentent environ 1 % de toutes les tumeurs digestives, avec une incidence annuelle d’environ 1 000 nouveaux cas en France [33]. Néanmoins, les TNE constituent le second cancer digestif en prévalence après le cancer colorectal du fait de leur évolution généralement lente. Les TNE digestives bien différenciées les plus fréquentes proviennent de l’intestin grêle puis du rectum (Figure S21-P04-C02-1) [12], [33], [35]. Au stade métastatique, elles sont le plus souvent d’origine intestinale ou pancréatique. Plus rares (12 à 15 %), les carcinomes neuro-endocrines (CNE) peu différenciés sont des tumeurs de mauvais pronostic dont les localisations les plus fréquentes sont l’œsophage et l’estomac (15 %), le pancréas (25 %) et le côlon et le rectum (30 %) [30].

La plupart des TNE duodénopancréatiques sont en général sporadiques, mais 5 % d’entre elles s’intègrent dans des syndromes oncogénétiques. Plus précisément, elles sont présentes chez 70 à 90 % des patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1, et 12 à 18 % de ceux avec une maladie de von Hippel-Lindau ; elles sont alors le plus souvent de petite taille et multiples. Plus rarement, elles concernent les patients atteints de neurofibromatose de type 1 (0 à 10 %) ou de sclérose tubéreuse de Bourneville (0 à 5 %) [15].

Manifestations cliniques et biologiques

Le diagnostic des TNE digestives est souvent retardé car la plupart d’entre elles sont de petite taille et initialement asymptomatiques. Les symptômes liés à la tumeur primitive sont souvent aspécifiques à type de douleurs abdominales, troubles du transit ou nausées. Les TNE duodénopancréatiques peuvent causer un ictère, plus rarement une intolérance alimentaire et/ou une pancréatit…