S26-P02-C03 Ostéomes et autres néoformations osseuses bénignes

S26-P02-C03 Ostéomes et autres néoformations osseuses bénignes

S26

Oto-rhino-laryngologie

Philippe Herman et Benjamin Verillaud

Chapitre S26-P02-C03

Ostéomes
et autres néoformations
osseuses bénignes

Philippe Herman

 

Les tumeurs osseuses bénignes du massif facial sont essentiellement représentées par l’ostéome (de loin la plus fréquente), la dysplasie fibreuse et le fibrome ossifiant. Elles sont caractérisées par le remplacement du tissu osseux normal par un tissu ostéo-fibreux. L’aspect histologique seul ne permet pas toujours de différencier ces entités, et c’est souvent la conjonction de l’aspect clinique, radiologique et anatomopathologique qui permet de poser le diagnostic. La lésion est le plus souvent unique. Néanmoins, la dysplasie fibreuse peut, dans un tiers des cas, être poly-ostotique (et plus rarement s’associer à une puberté précoce et à une hyperpigmentation maculaire cutanée, dans le cadre d’un syndrome de McCune-Albright), et des ostéomes multiples peuvent être retrouvés dans le cas d’un syndrome de Gardner (maladie autosomique dominante associant des ostéomes multiples à une polypose colorectale et à des lésions cutanées).

Diagnostic clinique

L’ostéome peut apparaître à tout âge, avec un pic dans la cinquième décennie. Il siège dans 8 cas sur 10 dans le sinus frontal puis, par ordre décroissant, dans l’ethmoïde, le maxillaire et le sphénoïde. La plupart des lésions sont asymptomatiques et de découverte fortuite. La localisation ethmoïdofrontale peut être révélée par un blocage du drainage sinusien et se compliquer de sinusite frontale ou de mucocèle à l’origine de douleurs, de signes orbitaires (diplopie, exophtalmie), voire de déformations visibles du front. En dehors de ces complications, l’examen ORL avec nasofibroscopie peut être strictement normal.

La dysplasie fibreuse survient plutôt chez la femme, avec une phase active à la puberté, suivie d’une phase d’involution à l’âge adulte. Elle touche par ordre décroissant le frontal, le sphénoïde et le maxillaire, avec souvent une extension à travers les sutures sur plusieurs os à la fois. L’atteinte du malaire, de la mandibule, ou des os de la voûte crânienne est aussi possible. La lésion peut être asymptomatique ou révélée par des douleurs (moins dues à la lésion elle-même qu’à la compression de structures nerveuses adjacentes) ou une déformation. Comme dans l’ostéome, la tumeur peut entraîner des rétentions sinusiennes chroniques, des mucocèles, ou un effet de masse sur l’orbite. L’examen rhinologique est souvent normal, et on s’attachera surtout à évaluer l’importance des déformations et l’éventuel retentissement orbitaire. La dégénérescence maligne est exceptionnelle.

Le fibrome ossifi…

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