S26-P02-C08 Carcinome adénoïde kystique

S26-P02-C08 Carcinome adénoïde kystique

S26

Oto-rhino-laryngologie

Philippe Herman et Benjamin Verillaud

Chapitre S26-P02-C08

Carcinome adénoïde kystique

Philippe Herman

 

Les carcinomes adénoïdes kystiques (ou cylindromes) sont des tumeurs épithéliales malignes à croissance le plus souvent lente, se développant aux dépens des glandes salivaires accessoires. La localisation rhinosinusienne est particulièrement rare (largement < 1 % des tumeurs malignes de la tête et du cou), et semble en fait le plus souvent en rapport avec un envahissement du sinus maxillaire et des fosses nasales à partir des glandes situées dans le maxillaire. Cette pathologie concerne surtout les patients de 40 à 60 ans, sans prépondérance de sexe. Il n’existe pas de facteur de risque connu.

Diagnostic clinique

La présentation clinique est classiquement liée aux modalités d’extension particulière aux carcinomes adénoïdes kystiques : les cellules tumorales ont tendance à infiltrer la gaine des nerfs adjacents, et à se propager le long des nerfs. Les symptômes révélateurs sont alors des douleurs ou des troubles de la sensibilité de la face. Il faut cependant rappeler que, dans bien des cas, les symptômes sont frustres, ce qui explique le fréquent retard au diagnostic. Les stades T3 et T4 initiaux représentent plus de 75 % des cas et, si les métastases ganglionnaires et à distance sont rares au moment du diagnostic, il existe un risque ultérieur non négligeable de récidive locale et d’essaimage à distance : 40 % des patients présenteront ainsi des métastases au cours de l’évolution de la maladie. L’examen des fosses nasales est réalisé en consultation à l’aide d’une optique ou d’un nasofibroscope après anesthésie locale. Lorsque la tumeur est visualisée, de multiples biopsies sont pratiquées : l’examen anatomopathologique permet d’affirmer le diagnostic et de déterminer le type histologique, qui conditionne le pronostic (en particulier l’index de prolifération cellulaire Ki-67). L’examen recherche une atteinte osseuse, orbitaire, ou aux parties molles de la face. L’examen neurologique recherche des signes d’extensions périnerveuses aux diverses paires crâniennes.

Examens paracliniques

Les examens d’imagerie comportent un scanner injecté cervicofacial et une IRM du massif facial avec des séquences pondérées T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium. Les atteintes osseuses, et en particulier l’élargissement pathologique des foramina de la base du crâne, sont mieux visualisées au scanner, tandis que l’infiltration de l’orbite, des gaines nerveuses, et des tissus mous est plutôt appréciée sur l’IRM. Un bilan d’extension à distance est demandé, par un scanner thoraco-abdominal. Le bilan clinicoradiologique permet d’établir une classification de la lésion selon la classification TN…

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