S26
Oto-rhino-laryngologie
Chapitre S26-P03-C09
Kystes et fistules congénitales
de la face et du cou
Les kystes et fistules cervicofaciaux congénitaux sont des malformations rares, leur formation peut s’expliquer par la persistance d’une disposition anatomique normalement transitoire au cours de la formation de l’embryon. Le kyste du canal thyréoglosse est la malformation la plus fréquente, suivie des fentes branchiales et des kystes dermoïdes. Dans cette revue, nous discutons les principales formes cliniques de kystes et fistules cervicofaciaux congénitaux et leurs modalités de prise en charge.
Kystes et fistules de la face
Kystes et fistules du dos du nez
Les kystes et fistules du dos du nez sont rares. Leur incidence est estimée à 1 pour 20 000 à 40 000 naissances. Ces lésions sont, dans la plupart des cas, sporadiques et résultent d’une inclusion ectodermique au niveau des zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires nasofrontaux, entre 24 et 56 jours de développement intra-utérin.
Le diagnostic est fait le plus souvent à la naissance devant la présence d’une fistule cutanée externe qui peut être située n’importe où entre la glabelle et la pointe du nez. Il peut s’agir parfois (en cas de kyste sans trajet fistulaire) d’une tuméfaction isolée du dos du nez. Cette fistule peut rarement être borgne.
Les complications sont dominées par la surinfection aboutissant à une collection sous-cutanée de l’arête nasale, ou plus souvent paramédiane, pouvant aboutir à une fistulisation secondaire. L’existence d’un prolongement profond au niveau de la cloison vers la base du crâne expose aux complications endocrâniennes : méningite, abcès du cerveau.
Le but essentiel des examens complémentaires est d’apprécier l’extension en profondeur du tractus dermoïde, de rechercher une déhiscence de l’étage antérieur de la base du crâne et d’éliminer une malformation crâniofaciale associée. La tomodensitométrie (TDM) est actuellement l’examen de référence. L’IRM, par la meilleure définition des tissus mous qu’elle donne, permet une évaluation précise du trajet du tractus et de ses rapports avec la dure-mère le cas échéant.
L’indication opératoire est formelle devant toute fistule dermoïde du dos du nez. Opérer ces enfants jeunes permet d’éviter les complications infectieuses, mais en pratique pas avant l’âge de 6 mois pour bénéficier de conditions chirurgicales et anesthésistes optimales.
Lorsque le bilan radiographique ne montre pas d’extension endocrânienne, l’exérèse peut être réalisée par une voie d’abord ORL, mais s’il existe une extension endocrânienne, une voie neurochirurgicale doit être associ&eacu…
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