S03-P01-C07 Classification des vascularites

S03-P01-C07 Classification des vascularites

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C07

Classification des vascularites systémiques

Loïc Guillevin et Benjamin Terrier

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont succédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, l’histologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétérogène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

Définition et classification des vascularites

Définition

Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire, intéressant aussi bien l’endothélium que la média ou l’adventice. Les sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale sont la traduction de l’atteinte endothéliale.

On entend par vaisseaux de gros calibre l’aorte et ses branches de division, y compris les branches les plus petites comme les artères intercostales. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales et leurs branches de division. Les vaisseaux de petit calibre regroupent les artérioles, les capillaires et les veinules et sont intraparenchymateux. Un chevauchement avec des artères de moyen calibre et les veines peut être observé.

Classifications

La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et histologiques. Les caractères de l’atteinte vasculaire : nature de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou d’un granulome extravasculaire complètent les caractéristiques de calibre des vaisseaux.

En 1990, l’American College of Rheumatology (ACR) a établi une classification des principales vascularites systémiques [1], [2], [5], [6], [7] fondée sur des critères cliniques, biologiques et histologiques. Les critères de classification ne doivent pas être utilisés comme critères diagnostiques car ils ne permettent que de distinguer, au sein du groupe des vascularites préalablement diagnostiquées, une maladie parmi d’autres. Nous mentionnerons sous forme de tableaux certains des critères de classification des principales vascularites nécrosantes.

En 1994, la nomenclature de Chapel Hill [3], révisée en 2012 [4] (Tableau S03-P01-C07-I), s’est imposée comme le système de classification de référence. Les vascularites sont classées en fonction de la taille des vaisseaux : vascularites non nécrosantes des gros vaisseaux (artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes de Horton), vascularites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse et maladie de Kawasaki), vascularite des vaisseaux de petit calibre, comportant les artérites associées aux ANCA (antineutrophilic cytoplasmic antibody) (polyangéite microscopique, granulomatose éosinophilique avec polyangéite [Churg-Strauss] et granulomatose avec polyangéite [Wegener]). Les vascularites des maladies auto-immunes, les vascularites des cryoglobulinémies et la vascularite à IgA (par exemple, purpura rhumatoïde) font partie de ce groupe.

 

Tableau S03-P01-C07-I Nomenclature de Chapel Hill des vascularites.

Noms

Définitions de la nomenclature de Chapel Hill

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Vascularite touchant les artères de gros calibre, plus souvent que les autres vascularites. Les artères sont l’aorte et ses branches principales. Tout calibre d’artère est concerné

Artérite de Takayasu

Artérite, souvent granulomateuse, touchant de façon prédominante l’aorte et ses branches principales. Le début des signes survient habituellement avant l’âge de 50 ans

Artérite à cellules géantes

Artérite, souvent granulomateuse, touchant de façon prédominante l’aorte et ses branches principales, avec une prédilection pour les branches des artères carotides et vertébrales. L’artère temporale est habituellement touchée. Le début des signes se situe habituellement après 50 ans et est souvent associé à une pseudo-polyarthrite rhizomélique

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Vascularites touchant de façon prédominante les artères de moyen calibre définies comme les principales artères viscérales et leurs branches. Toutes les tailles d’artères peuvent être concernées. Des anévrysmes inflammatoires et des sténoses sont habituels

Périartérite noueuse

Vascularite nécrosante des artères de moyen calibre ou des petites artères, sans glomérulonéphrite ou vascularites des artérioles, des capillaires ou des veinules. Elles ne sont pas associées aux ANCA

Maladie de Kawasaki

Artérite associée à un syndrome ganglionnaire et cutanéomuqueux, prédominant sur les artères de moyen calibre et les petites artères. Les artères coronaires sont souvent intéressées. L’aorte et les gros vaisseaux peuvent être touchés. Habituellement la maladie survient chez les petits et grands enfants

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Vascularites touchant de façon prédominante les vaisseaux de petit calibre, définis comme les artères intraparenchymateuses, les artérioles, les capillaires et les veinules. Les vaisseaux de moyen calibre peuvent être affectés

Vascularites associées aux ANCA

Artérites nécrosantes sans ou avec peu de dépôts de complexes immuns, affectant de façon prédominante les petites artères (capillaires, veinules, artérioles et petites artères), associées avec des MPO-ANCA ou des PR3-ANCA. Tous les patients n’ont pas d’ANCA. On doit désigner les ANCA par un préfixe indiquant leur réactivité, comme PR3-ANCA, MPO-ANCA, ANCA négatif

Polyangéite microscopique

Vascularite nécrosante, avec peu ou pas de dépôts de complexes immuns, prédominant au niveau des vaisseaux de petit calibre (capillaires, veinules ou artérioles). L’artérite nécrosante touche les artères de petite taille et des vaisseaux de moyen calibre peuvent être atteints. Une glomérulonéphrite nécrosante est très habituelle. Une capillarite pulmonaire survient souvent. Il n’y a pas de granulome inflammatoire

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Une inflammation nécrosante et granulomateuse touche les voies aériennes supérieures et inférieures et une vascularite nécrosante touche de façon prédominante les vaisseaux de petit et de moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères et veines). Une glomérulonéphrite nécrosante est habituelle

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

(Churg-Strauss)

Une granulomatose inflammatoire éosinophilique et nécrosante touche souvent le tractus respiratoire et une vascularite nécrosante touche de façon prédominante les artères de petit et de moyen calibre. Elle est associée à un asthme et une hyperéosinophilie. Les ANCA sont plus fréquents lorsqu’une glomérulonéphrite est présente

Vascularites à complexes immuns

Vascularites avec une atteinte modérée ou marquée de la paroi vasculaire avec dépôts d’immunoglobulines et/ou de fractions du complément touchant de façon prédominante des vaisseaux de petit calibre (capillaires, veinules, artérioles et petites artères). Une glomérulonéphrite est fréquente

Maladie à anticorps antimembrane basale glomérulaire

Vascularites touchant les capillaires glomérulaires et/ou pulmonaires, avec dépôt d’anticorps antimembrane basale glomérulaire. L’atteinte pulmonaire est responsable d’hémorragie pulmonaire et d’atteinte rénale caractérisée par une glomérulonéphrite nécrosante à croissants

Vascularite cryoglobulinémique

Vascularite avec dépôt de complexes immuns de cryoglobuline touchant les vaisseaux de petits calibre (de façon prédominante, les capillaires, les veinules ou les artérioles) et associée avec une cryoglobuline circulante. La peau, les glomérules et les nerfs périphériques sont souvent concernés

Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch)

Vascularite avec des dépôts de complexes immuns à prédominance d’IgA1, touchant les petits vaisseaux (de façon prédominante, les capillaires, les veinules ou les artérioles). La vascularite touche la peau, le tube digestif et cause fréquemment une atteinte articulaire. Une glomérulonéphrite, non distinguable de la néphropathie à IgA peut survenir

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

(vascularite anti-C1q)

Vascularite s’accompagnant d’urticaire, d’hypocomplémentémie et touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles) et associées à un dépôt d’anticorps anti-C1q. Une glomérulonéphrite, une arthrite, une glomérulonéphrite, une maladie pulmonaire obstructive et une inflammation oculaire sont habituelles

Vascularites des vaisseaux de taille variable

Vascularite sans atteinte prédominante d’une catégorie de vaisseaux (petit, moyen ou grand) ou de type (artères, veines et capillaires)

Maladie de Behçet

Vascularite survenant chez les patients ayant une maladie de Behçet, pouvant toucher les artères et les veines. La maladie de Behçet est caractérisée par des aphtes buccaux et génitaux récurrents, une atteinte cutanée, oculaire, gastro-intestinale
et/ou une atteinte du système nerveux central inflammatoire. Une vascularite des vaisseaux de petit calibre, une thrombo-angéite, une thrombose, une artérite et des anévrysmes artériels peuvent survenir

Syndrome de Cogan

Vascularite survenant chez les patients ayant un syndrome de Cogan. Le syndrome de Cogan est caractérisé par une atteinte oculaire inflammatoire, incluant une kératite interstitielle, une baisse de l’acuité auditive, une uvéite, une épisclérite et une atteinte de l’oreille interne, incluant une baisse de l’acuité auditive d’origine nerveuse et un dysfonctionnement vestibulaire. Les manifestations vasculaires peuvent comprendre une artérite (touchant les artères de petite, moyenne et grande taille), une aortite, des anévrysmes de l’aorte et une valvulopathie aortique et mitrale

Vascularite touchant un seul organe

Vascularites touchant les artères de tout calibre ou les veines de toute taille localisées à un seul organe, sans élément permettant d’indiquer qu’il s’agit d’une localisation initiale d’une maladie systémique. L’organe touché et le type de vaisseau doivent être inclus dans le nom de la maladie (par exemple, vascularite cutanée des petits vaisseaux, artérite testiculaire, vascularite du système nerveux central). La distribution des vascularites peut être uni- ou multifocale (diffuse) au sein d’un organe. Quelques patients, initialement considérés comme atteints d’une vascularite limitée à un seul organe peuvent évoluer sur le plan systémique, conduisant à redéfinir les cas comme étant une manifestation initiale d’une vascularite systémique (par exemple, vascularite cutanée évoluant vers une périartérite noueuse, etc.)

Vascularite associée à une maladie systémique

Vascularites associées à ou pouvant être secondaires (causées par) une maladie systémique. Le nom (diagnostic) doit être suivi par la maladie systémique en cause (par exemple, polyarthrite rhumatoïde, vascularite lupique, etc.).

Vascularite associée à une étiologie probable

Vascularite associée à une probable cause spécifique. Le nom (diagnostic) doit être associé à un suffixe indiquant la spécificité de l’association (par exemple, polyangéite microscopique associée à la prise d’hydralazine, vascularite associée au virus de l’hépatite B, vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l’hépatite C

ANCA : antineutrophilic cytoplasmic antibody ; Ig : immunoglobuline.

Principales vascularites

On distinguera deux groupes de maladies, les artérites à cellules géantes et les vascularites nécrosantes.

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Ce sont des vascularites à cellules géantes.

Maladie de Takayasu (Chapitre S03-P01-C14)

C’est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet de moins de 50 ans, essentiellement de sexe féminin. C’est une aorto-artérite non spécifique touchant l’aorte, les artères qui en naissent et les artères pulmonaires. L’atteinte de la crosse aortique est responsable de rétinopathie ischémique, des complications neurologiques centrales et de l’atteinte axillo-sous-clavière qui est classiquement à l’origine de l’abolition des pouls aux membres supérieurs. L’atteinte de l’aorte thoraco-abdominale se traduit, le plus souvent, par une hypertension rénovasculaire par sténose uni- ou bilatérale des artères rénales. Cette vascularite n’est pas nécrosante et la paroi vasculaire est le siège de cellules géantes. Elle est classée en formes distinctes selon la topographie des atteintes vasculaires (Figure S03-P01-C07-1).

 

Figure S03-P01-C07-1

Topographie des atteintes vasculaires de l’artérite de Takayasu. Chaque numéro en chiffre romain figure l’une des catégories topographiques observées. C : artère coronaire ; P : artère pulmonaire.

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) (Chapitre S03-P01-C15)

Cette vascularite, particulière par sa topographie, atteint préférentiellement les artères de gros et moyen calibre, principalement du territoire céphalique [2]. Elle est en fait diffuse comme le montrent la clinique et les explorations d’imagerie. Histologiquement, l’atteinte vasculaire intéresse les trois tuniques, avec un infiltrat inflammatoire essentiellement mononucléé, une destruction du tissu élastique et une réaction histiocytaire. On observe un épaississement intimal constitué d’une prolifération fibroblastique, et des cellules géantes sont observées au contact de la limitante élastique interne (Figure S03-P01-C07-2). La maladie de Horton survient chez les sujets âgés de plus de 50 ans. Sa présentation clinique, très polymorphe, impose de pratiquer, comme pour toute vascularite, une biopsie afin d’en affirmer le diagnostic. Les progrès obtenus dans sa compréhension pathogénique sont détaillés au chapitre S03-P01-C15.

 

Figure S03-P01-C07-2

Présence d’une fragmentation de la limitante élastique interne et de cellules géantes multinucléées .a) Limitante élastique interne fragmentée, cellules géantes au contact de la limitante élastique interne et épaississement de l’endothélium vasculaire, responsable d’un rétrécissement de la lumière vasculaire. b) Agrandissement sur les cellules géantes au contact de la limitante élastique interne. (Collection Professeur L. Guillevin.)

Vascularites nécrosantes

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (Chapitre S03-P01-C08)

Cette vascularite inflammatoire touche les artères de petit et moyen calibre, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles. L’architecture normale de la paroi vasculaire est détruite (Figure S03-P01-C07-3), et la lésion peut être le siège d’une dilatation anévrysmale, pouvant être objectivée par une artériographie, ou d’une thrombose (Figures S03-P01-C07-4 et Figure S03-P01-C07-5). L’American College of Rheumatology a établi des critères de classification [6] (Tableau S03-P01-C07-II et voir chapitre S03-P01-C08) qui, malheureusement, ne permettent pas de la distinguer de la polyangéite microscopique (voir chapitre S03-P01-C13).

 

Figure S03-P01-C07-3

Périartérite noueuse. Nécrose fibrinoïde de la média artérielle, thrombose vasculaire et réaction inflammatoire périvasculaire. (Collection Professeur L. Guillevin.)

Figure S03-P01-C07-4

Périartérite noueuse. Artériographie hépatique montrant des sténoses et des anévrysmes. (Collection Professeur L. Guillevin.)

Maladie de Kawasaki (Chapitre S03-P01-C11)

Il s’agit d’une vascularite des artères de gros et moyen calibre, d’étiologie inconnue, qui touche préférentiellement le nourrisson et l’enfant de moins de 5 ans, plus rarement l’adulte. La maladie de Kawasaki est initialement un syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile. Sa gravité est liée à l’insuffisance cardiaque et au développement d’anévrysmes coronaires. L’atteinte cardiaque peut être responsable de mort subite mais, en règle générale, la maladie est de bon pronostic. La plupart des enfants guérissent grâce à la perfusion d’immunoglobulines par voie intraveineuse.

 

Figure S03-P01-C07-5

Périartérite noueuse. a) Infarctus rénaux. b) Micro-anévrysmes des branches de l’artère rénale. (Collection Professeur L. Guillevin.)

Tableau S03-P01-C07-II Périartérite noueuse : critères de l’American College of Rheumatology (ACR, 1990).

Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de trois des dix critères suivants permet le classement en périartérite noueuse avec une sensibilité de 82,2 % et une spécificité de 86 %

Amaigrissement > 4 kg

Livedo reticularis

Douleur ou sensibilité testiculaire

Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou sensibilité des membres inférieurs

Mono- ou polyneuropathie

Pression diastolique > 90 mmHg

Insuffisance rénale (urée > 400 mg/l ou créatininémie > 15 mg/l)

Marqueurs sériques de l’hépatite B (antigène HBs ou anticorps anti-HBs)

Anomalies artériographiques (anévrysmes et/ou occlusions des artères viscérales)

Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de polynucléaires dans la paroi artérielle

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Vascularites associées à la présence d’ANCA

Polyangéite microscopique (Chapitre S03-P01-C13)

C’est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, sans granulome extravasculaire. La capillarite est responsable d’une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, pauci-immune, associée à une prolifération extracapillaire. S’y associent d’autres atteintes viscérales touchant surtout la peau, les muscles, les articulations, le poumon (hémorragie alvéolaire) et l’appareil digestif. La polyangéite est associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type antimyéloperoxydase (anti-MPO).

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (Chapitre S03-P01-C09)

Elle se caractérise, cliniquement, par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’une angéite nécrosante touchant les artères de petit calibre, les capillaires et les veinules et typiquement de manifestations extrapulmonaires. Des infiltrats à éosinophiles et des granulomes gigantocellulaires, périvasculaires et surtout extravasculaires s’associent aux lésions vasculaires. Les trois éléments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosinophiles et granulomes extravasculaires), caractéristiques de l’affection, ne coexistent pas toujours sur le même site biopsique. Les critères de classification de l’ACR sont énoncés au Tableau S03-P01-C07-III.

 

Tableau S03-P01-C07-III Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) : critères de l’American College of Rheumatology (ACR, 1990).

Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de quatre des six critères suivants permet le classement en granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99,7 %

Asthme

Éosinophilie sanguine  10 %

Antécédent d’allergie

Infiltrats pulmonaires labiles

Douleur ou opacité sinusienne

Présence d’éosinophiles extravasculaires à la biopsie

Granulomatose avec polyangéite (Wegener) (Chapitre S03-P01-C10)

Il s’agit d’une vascularite systémique dont les lésions siègent préférentiellement aux voies aériennes supérieures, aux poumons et aux reins. La triade histologique classique de la granulomatose avec polyangéite associe des granulomes, une vascularite nécrosante et/ou granulomateuse des artères de petit calibre et des veines, et une glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune segmentaire et focale associée à une prolifération extracapillaire. Les ANCA sont présents dans environ 90 % des formes actives. Il s’agit typiquement de c-ANCA ayant une spécificité anti-PR3. Dans 10 à 20 % des cas, des anticorps anti-MPO sont mis en évidence. Les critères de classification de l’ACR sont mentionnés au Tableau S03-P01-C07-IV [5].

 

Tableau S03-P01-C07-IV Granulomatose avec polyangéite (Wegener) : critères de l’American College of Rheumatology (ACR, 1990).

Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de deux des quatre critères suivants permet le classement en granulomatose avec polyangéite (Wegener) avec une sensibilité de 88,2 % et une spécificité de 92 %

Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales ou faciales douloureuses)

Anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules, cavernes, infiltrats fixes)

Mono- ou polyneuropathie

Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique ou cylindres)

Inflammation granulomateuse à la biopsie (dans la paroi ou autour des artères ou artérioles)

Vascularites associées aux complexes immuns

Vascularites à IgA (Chapitre S03-P01-C12)

Cette vascularite (anciennement appelée purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch) est le plus souvent présente chez l’enfant, touchant essentiellement la peau, le tube digestif, les articulations et les reins. La présentation clinique habituelle est un purpura vasculaire infiltré, siégeant aux membres inférieurs, parfois aux mains et à la face, favorisé par l’orthostatisme associé à des arthralgies et des douleurs abdominales [9]. Histologiquement, le purpura rhumatoïde est caractérisé par une vascularite aiguë des artérioles et des veinules du derme superficiel et de l’intestin. En immunofluorescence, il existe des dépôts d’IgA dans la paroi des artérioles et des glomérules rénaux. Le pronostic, habituellement bon, dépend de la gravité de l’atteinte rénale (néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux d’IgA) et de la sévérité des atteintes digestives. Ces dernières sont habituellement bénignes chez l’enfant, mais sont la première cause de mortalité chez l’adulte.

Vascularite à anticorps antimembrane basale glomérulaire

Anciennement appelée syndrome de Goodpasture, cette maladie rejoint le groupe des vascularites. Elle se caractérise par une glomérulonéphrite et par une hémorragie alvéolaire dues à des dépôts d’anticorps spécifiques dirigés contre des éléments de la membrane basale glomérulaire. Les anticorps ont un rôle pathogène et la disparition des anticorps est aussi un objectif du traitement.

Vascularites des cryoglobulinémies (Chapitre S03-P01-C16)

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines sériques précipitant à des températures inférieures à 37 °C. Elles se manifestent le plus souvent par un infiltrat périvasculaire des cellules mononucléées, sans atteinte de la paroi en elle-même. Elles peuvent cependant se manifester aussi par une vascularite caractérisée histologiquement par une nécrose fibrinoïde de la paroi des petits vaisseaux, avec un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires neutrophiles dont certains peuvent être pycnotiques (leucocytoclasie). Il existe des dépôts hyalins intravasculaires avec, en immunofluorescence, un dépôt d’immunoglobulines dont la composition est celle du cryoprécipité. On distingue trois types de cryoglobulines. Les cryoglobulines de type I sont composées d’immunoglobulines monoclonales, le plus souvent une IgM, plus rarement une IgG ; elles s’observent au cours des hémopathies lymphoïdes. Ces cryoglobulinémies de type I ont des manifestations vasculaires essentiellement thrombotiques et n’induisent que peu de vascularites. Dans 75 % des cas, les cryoglobulines sont mixtes, composées d’au moins deux variétés d’immunoglobulines. Les cryoglobulines mixtes de type II, avec un composant monoclonal, sont le plus souvent IgM κ-IgG ; le constituant monoclonal est l’IgM possédant une activité anti-IgG. Les cryoglobulines mixtes de type III n’ont pas de constituant monoclonal et sont habituellement composées d’IgM et d’IgG. Les cryoglobulinémies mixtes s’observent au cours des affections auto-immunes (syndrome de Gougerot-Sjögren, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde) et des hémopathies lymphoïdes B, mais beaucoup plus fréquemment au cours d’infections chroniques dont l’hépatite chronique C dont le virus est retrouvé dans plus de 80 % des cas des cryoglobulinémies de types  II et III. Ces vascularites de cryoglobulinémies sont rares et ne compliquent qu’une infime minorité des patients atteints d’hépatite C.

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anticorps anti-C1q

Ces vascularites, d’expression cutanée prédominante, rejoignent la nomenclature de Chapel Hill. Ce sont des vascularites à complexes immuns, se traduisant de façon prédominante par une urticaire mais parfois aussi par des manifestations systémiques, articulaires, rénales, pulmonaires et oculaires. La biopsie montre les dépôts d’anticorps dirigés contre la fraction C1q du complément.

Vascularites des vaisseaux de taille variable

Maladie de Behçet (Chapitre S03-P01-C17)

Fréquente dans le pourtour méditerranéen, cette vascularite est caractérisée par des aphtes buccaux et génitaux, et des manifestations cliniques systémiques oculaires, thrombotiques, articulaires, cérébrales, etc. La caractéristique de cette vascularite inflammatoire non nécrosante est de toucher les vaisseaux de tout calibre, qu’il s’agisse des artères ou des veines. Son évolution est chronique, évoluant par poussées. Le chapitre S03-P01-C17 lui est consacré.

Syndrome de Cogan (Chapitre S03-P01-C19).

Maladie extrêmement rare, le syndrome de Cogan associe une kératite interstitielle non syphilitique et une surdité et des vertiges. La kératite interstitielle peut être associée à une conjonctivite ou à une uvéite, tandis que l’atteinte audiovestibulaire se traduit par un tableau d’hypoacousie et de vertiges évoluant vers la surdité en 1 à 3 mois. Le délai entre les symptômes oculaires et audiovestibulaires est typiquement de 1 à 6 mois. Elle peut aussi se manifester par des atteintes systémiques de vascularites (voir chapitre S03-P01-C19).

Vascularites touchant un seul organe

Un certain nombre de vascularites se limitent à un seul organe. C’est notamment le cas des périartérites noueuses cutanées, des formes limitées à une neuropathie périphérique ou au muscle. Elles sont appelées périartérites noueuses mais leur évolution, volontiers chronique, est telle qu’elles méritent une individualisation. Ce sont des angéites nécrosantes, histologiquement indissociables de la périartérite noueuse mais qui pourraient être nosologiquement différentes.

Vascularites associées à une maladie systémique

Les maladies auto-immunes peuvent se compliquer ou être associées à une vascularite nécrosante. C’est notamment le cas dans le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la sclérodermie. Dans certains cas, le lien direct entre vascularite et maladie auto-immune est établi, avec probablement la responsabilité d’immuns complexes intégrant un anticorps pathogène de la maladie causale. À l’inverse, il y a des situations où il s’agit probablement d’associations non fortuites, comme on en observe dans la sclérodermie. Dans cette dernière maladie, la découverte d’une vascularite associée aux ANCA est rare mais bien connue. Les deux types d’anticorps, anti-PR3 et anti-MPO sont rencontrés.

Vascularites associées à une étiologie probable

On place ici des vascularites déjà citées, dont l’étiologie est maintenant établie comme la périartérite due au virus de l’hépatite B et la cryoglobulinémie due au virus de l’hépatite C (voir Chapitres S03-P01-C08 et S03-P01-C16).

Vascularites associées aux cancers et hémopathies

L’association vascularites-maladies malignes est rare. Bien que le caractère paranéoplasique de ces vascularites ne puisse pas toujours être affirmé, l’évolution parallèle des deux pathologies suggère un lien de causalité. La survenue de la vascularite peut parfois précéder de plusieurs mois la découverte du cancer. Plusieurs types de vascularites peuvent être observés, les plus fréquentes étant les vascularites leucocytoclasiques, mais aussi des vascularites du type de la périartérite noueuse (au cours des leucémies à tricholeucocytes par exemple), des vascularites granulomateuses et des purpuras rhumatoïdes. Les manifestations cutanées et la fièvre sont les symptômes les plus fréquents, les atteintes articulaires ou neurologiques périphériques étant plus rares. Les hémopathies associées aux vascularites sont principalement les leucémies à tricholeucocytes et les myélodysplasies, ainsi que les lymphomes malins, hodgkiniens ou non. Quant aux tumeurs solides, elles sont préférentiellement bronchiques, coliques ou rénales. L’évolution de la vascularite est généralement marquée par une corticosensibilité et une autonomie vis-à-vis de la néoplasie sous-jacente. Le mécanisme de ces vascularites est inconnu.

 

Tableau S03-P01-C07-V Critères diagnostiques et de classification des vascularites primitives pédiatriques selon les dernières recommandations EULAR/PRINTO/PReS [8].

Purpura rhumatoïde

Purpura vasculaire (non lié à une thrombopénie) avec prédominance aux membres inférieurs et au moins l’un des quatre critères suivants :

– douleurs abdominales

– arthrites ou arthralgies

– atteinte rénale

– histologie typique, ou

 

Purpura vasculaire sans prédominance déclive, mais avec histologie typique incluant la présence d’IgA

Périartérite noueuse pédiatrique

Maladie inflammatoire systémique avec anomalies caractéristiques histologiques (vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen ou petit calibre) ou angiographiques(1) (anévrysmes, sténoses ou occlusions sur des artères de moyen ou petit calibre) et au moins un critère additionnel parmi les cinq suivants :

– atteinte cutanée de vascularite

– myalgies, muscles tendus

– hypertension artérielle

– neuropathie périphérique

– atteinte rénale (protéinurie ou hématurie ou insuffisance rénale)

Vascularite à ANCA de type granulomatose avec polyangéite (Wegener) pédiatrique

Le diagnostic peut être retenu en présence d’au moins trois des six critères suivants :

– granulome inflammatoire au niveau de la paroi d’une artère ou périvasculaire ou en dehors d’un vaisseau

– atteinte du tractus respiratoire supérieur

– sténoses laryngo-trachéo-bronchiques

– atteinte pulmonaire sur radiographie ou tomodensitométrie montrant des nodules, des cavités ou des infiltrats fixes

– positivité des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles

– atteinte rénale avec protéinurie, hématurie, ou atteinte histologique pauci-immune nécrosante

Maladie de Takayasu pédiatrique

Présence d’une anomalie angiographique(1) de l’aorte ou de l’une de ses principales branches ou des artères pulmonaires à type d’anévrysmes, de dilatations, de rétrécissements, d’occlusions ou d’épaississements de la paroi artérielle, non liés à une dysplasie fibromusculaire ou autres causes similaires, avec une atteinte typiquement focale ou segmentaire

Et présence d’au moins l’un des cinq critères suivants :

– abolition/diminution de pouls périphérique ou claudication

– asymétries de tension artérielle des quatre membres

– bruits ausculatoires vasculaires

– hypertension artérielle

– syndrome inflammatoire biologique

(1) Angiographie conventionnelle préférable pour le diagnostic de périartérite noueuse, mais la documentation d’une anomalie par angio-IRM ou angioscanner est acceptée, également pour la maladie de Takayasu.

ANCA : antineutrophilic cytoplasmic antibody ; Ig : immunoglobuline.

Cas particulier des vascularites de l’enfant

Bien que la plupart des vascularites de l’adulte puissent être observées chez l’enfant, certaines n’existent pas (maladie de Horton, par exemple) ou ont une évolution différente. Certaines vascularites portent le même nom chez l’enfant et chez l’adulte mais ne recouvrent pas toujours, à notre avis, le même tableau clinique. Si l’histologie les réunit, la clinique et l’évolution sont bien souvent différentes. C’est par exemple le cas de la périartérite noueuse de l’enfant qui a peu en commun avec la maladie de l’adulte. Les signes cutanés récidivants, l’évolution plus prolongée, la fréquence plus faible de certaines atteintes systémiques, des rechutes plus fréquentes et une sensibilité à certains médicaments (comme les immunoglobulines) sont autant d’arguments pour classer différemment les formes pédiatriques et celles de l’adulte. Une classification spécifique a donc été développée. Elle est détaillée dans le Tableau S03-P01-C07-V [8].

Maladie de Buerger (section Pathologie vasculaire, Chapitre S06-P01-C12)

Appelée aussi thrombo-angéite oblitérante, c’est une vascularite des hommes jeunes, tabagiques, touchant principalement les artères et les veines de moyen et petit calibre des quatre membres, exceptionnellement les vaisseaux cérébraux et viscéraux. Sur l’artériographie, l’atteinte des artères sous-poplitées est présente dans plus de 80 % des cas.

Conclusion

La classification des vascularites permet de mieux reconnaître des maladies qui sont bien souvent très éloignées les unes des autres. L’impact des classifications est majeur dans la mesure où l’évolution et le pronostic sont différents d’une vascularite à l’autre et où les traitements doivent être adaptés à chaque situation clinique. La classification qui paraît avoir le plus grand intérêt est celle définie par la nomenclature de Chapel Hill en raison de sa simplicité et de son adéquation avec les mécanismes pathogéniques de ces maladies. Nous soulignerons toutefois qu’aucune classification n’est parfaite et que les formes de chevauchement et les atypies restent nombreuses.

Bibliographie

Toute référence à cet article doit porter la mention : Guillevin L, Terrier B. Classification des vascularites systémiques. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, 5e éd. Paris, TdM Éditions, 2018-S03-P01-C07 : 1-7.

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