Médecine interne
Date de mise à jour : 03/03/2022
Chapitre S03-P01-C09
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA) est une vascularite systémique rare, décrite par Churg et Strauss, caractérisée par la présence d’un asthme sévère, d’une éosinophilie, d’une infiltration éosinophilique des tissus et de manifestations extrapulmonaires. L’histologie est celle d’une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits et de moyen calibre, une infiltration tissulaire par des éosinophiles et la présence de granulome pariétal et périvasculaire. Le diagnostic est largement fondé sur les caractéristiques cliniques et sur des critères de classification. La GEPA est souvent révélée par des manifestations cliniques pulmonaires et extrapulmonaires. Une éosinophilie est présente, parfois importante. L’asthme est préexistant ou contemporain de la vascularite. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), antimyéloperoxydase (MPO) sont présents chez moins de 40 % des patients [12]. Le caractère hétérogène de la GEPA est probable et au moins deux phénotypes ont été décrits. Par commodité, nous regrouperons les diverses formes de la maladie sous le terme de GEPA mais il n’est pas exclu que cette maladie, ou plutôt ce syndrome, soit démembré dans les années qui viennent.
Classification
Récemment, un groupe d’experts a suggéré de renommer le syndrome de Churg-Strauss, granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) [6]. Tous les éléments de classification des vascularites sont exposés au chapitre S03-P01-C07. À côté de la nomenclature de Chapel Hill [6], la classification de l’American College of Rheumatology peut aussi être utilisée [10].
Épidémiologie
La prévalence de la GEPA est 10,7 à 13,4 par millions d’habitants. L’incidence annuelle va de 0,5 à 6,8 nouveaux cas par million d’habitants, selon les pays. L’incidence de la GEPA (Churg-Strauss) est plus élevée chez les patients asthmatiques, s’échelonnant de 34,6 à 60,4 cas par million d’habitants. La maladie peut survenir à tout âge, avec un âge moyen de 48 ans et il n’y a pas de prédominance d’un sexe par rapport à l’autre [2].
Facteurs déclenchants
Divers antigènes, des agents infectieux…
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