S03-P01-C12 Vascularite à IgA

S03-P01-C12 Vascularite à IgA

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Date de mise à jour : 24/08/2021

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Chapitre S03-P01-C12

Vascularite à IgA

Évangéline Pillebout

 

La vascularite à IgA, purpura rhumatoïde, ou purpura de Schönlein-Henoch, est une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immunoglobulines A (IgA) [59]. C’est cette définition qui a été retenue en 1994 à Chapel Hill [39] à propos de la classification des angéites dont la vascularite à IgA : la présence de dépôts d’IgA est alors exigée dans les vaisseaux de petit calibre de la peau, l’intestin ou de rein (glomérule). Il est caractérisé par l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. La fréquence de cette atteinte est extrêmement variable selon les séries. Plus rarement, d’autres organes tels que le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic de la maladie à court terme dépend de la sévérité de l’atteinte digestive mais, à long terme, elle est tributaire de l’atteinte rénale. Là aussi, le pronostic reste controversé malgré des publications récentes de séries pédiatrique [25] et adulte [58], [69], [76] montrant l’existence d’une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de 10 ans après la première poussée.

Physiopathologie

La physiopathologie de la vascularite à IgA est à ce jour peu connue. La plupart des études se concentrent sur la néphropathie à IgA et souvent intègre la néphropathie de la vascularite à IgA dans le cadre d’études plus large sur les néphropathies à IgA. De nombreux auteurs ont suggéré que la vascularite à IgA et la néphropathie à IgA étaient deux manifestations cliniques de la même maladie. En d’autres termes, la vascularite à IgA serait la forme systémique de la néphropathie à IgA [14], [51]. La néphropathie à IgA, bien plus fréquente, a donc été beaucoup plus étudiée et des progrès considérables ont été faits ces dernières années. Au cours de ces deux pathologies, les immunoglobulines A (IgA) jouent un rôle central [84].

La vascularite à IgA est, par d&amp…

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