S05-P03-C07 Valvulopathies – Insuffisance mitrale

S05-P03-C07 Valvulopathies – Insuffisance mitrale

Cardiologie

Olivier Dubourg

Chapitre S05-P03-C07

Valvulopathies

Rétrécissement aortique calcifié
Insuffisance aortique
Rétrécissement mitral
Insuffisance mitrale
Valvulopathies tricuspides
Chirurgie de remplacement valvulaire aortique et mitral
et état des lieux sur les endoprothèses valvulaires

 

Valvulopathies – Insuffisance mitrale

Patrizio Lancellotti et Christine Henri

 

L’insuffisance mitrale est la deuxième valvulopathie, en termes de fréquence, nécessitant une chirurgie en Europe. La détermination de l’étiologie et du mécanisme de la régurgitation mitrale, la quantification de sa sévérité et de ses répercussions sur le ventricule gauche et les pressions pulmonaires, ainsi que la faisabilité de la réparation mitrale sont des éléments primordiaux pour guider la décision d’une intervention chirurgicale.

Classification des mécanismes

L’insuffisance mitrale est généralement classée en deux groupes, soit primaire/organique ou secondaire/fonctionnelle. Cette distinction est primordiale, puisque la pathophysiologie, le pronostic et le traitement diffèrent selon l’étiologie. Les atteintes primaires sont dues à un processus pathologique intrinsèque de la valve, tandis que les atteintes secondaires sont reliées à un remodelage ventriculaire gauche sans anomalie structurelle de la valve.

La classification fonctionnelle la plus souvent utilisée est celle de Carpentier et repose sur les mouvements des feuillets mitraux [76] :

– le type 1 regroupe les mouvements valvulaires normaux et l’insuffisance mitrale est le résultat d’une dilatation de l’anneau ou d’une perte de substance valvulaire (perforation) ;

– le type 2 se définit par des mouvements valvulaires exagérés tel que dans le prolapsus mitral dégénératif ;

– le type 3 représente les mouvements valvulaires limités par rétraction des cordages de type rhumatismale (type 3A) ou par déformation de l’appareil valvulaire dans la cardiomyopathie ischémique ou dilatée (type 3B).

Insuffisance mitrale primaire

Étiologie

Étant donné la diminution du rhumatisme articulaire aigu dans les pays industrialisés et du vieillissement de la population, l’insuffisance mitrale dégénérative, regroupant un grand spectre de présentations, est actuellement la plus prévalente avec environ 60-70 % des cas [72]. Deux types sont principalement rencontrés, soit la dégénération myxomateuse ou la déficience fibro-élastique. La première est une maladie génétique menant à une insuffisance mitrale significative vers 30-40 ans, tandis que la seconde est d’étiologie inconnue, engendrant typiquement un prolapsus isolé chez le sujet âgé. La dégénérescence myxomateuse résulte d’une anomalie du tissu valvulaire par dépôt de mucopolysaccharides au niveau de la pars spongiosa avec épaississement et protubérance des feuillets, ainsi que d’une élongation et/ou rupture de cordage, entraînant soit une ballonnisation, un prolapsus ou une éversion complète d’un feuillet dans l’oreillette gauche. L’atteinte peut être limitée à un seul feuillet ou généralisée avec un épaississement extensif des deux feuillets, communément appelée « maladie de Barlow ». Un prolapsus mitral correspond à une protrusion systolique du corps et/ou de l’extrémité des feuillets associée au déplacement du point de coaptation de plus de 2 mm sous le plan de l’anneau mitral. L’éversion complète d’un feuillet par rupture d’un cordage atteint préférentiellement le feuillet postérieur (Figure S05-P03-C07-23).

 

Figure S05-P03-C07-23

Étiologie de l’insuffisance mitrale primaire. Maladie dégénérative : prolapsus des deux feuillets mitraux avec jet de régurgitation comprenant deux composantes dirigées en antérieur et en postérieur (a) et éversion complète du feuillet postérieur (flèche) avec jet de régurgitation excentrique dirigé en antérieur (b). Maladie mitrale rhumatismale : restriction de la mobilité du feuillet postérieur en systole (flèche) avec jet de régurgitation dirigé en postérieur (c) et épaississement du feuillet antérieur au niveau du rebord libre (flèche) avec restriction de la mobilité en diastole induisant une sténose (d). Endocardite : présence d’une énorme végétation sur le feuillet postérieur (flèche), induisant une éversion complète du feuillet et une régurgitation mitrale avec jet dirigé en antérieur (e).

(Vidéo S05-P03-C07-1)

 

Vidéo S05-P03-C07-2

 

Vidéo S05-P03-C07-3

 

 Vidéo S05-P03-C07-4

 

Les atteintes rhumatismales représentent 2 à 5 % des cas d’insuffisance mitrale, le plus souvent associées à une sténose avec une valve figée en diastole et en systole [72]. Elles sont caractérisées par un épaississement des feuillets, surtout au niveau du bord libre, d’une fusion des commissures et d’un rétrécissement des cordages avec une atteinte prédominante du feuillet postérieur (voir Figure S05-P03-C07-23).

Les endocardites infectieuses (2-5 %) peuvent être associées à de larges végétations s’interposant entre les feuillets mitraux empêchant leur coaptation ou entraînant une destruction valvulaire ou une rupture de cordage menant à une insuffisance mitrale sévère [72] (voir Figure S05-P03-C07-23)

D’autres causes moins fréquentes sont rapportées : les maladies du collagène (syndromes de Marfan, d’Ehlers-Danlos voir Chapitre S03-P01-C39), les maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique – voir Chapitre S03-P01-C02, syndrome des antiphospholipides – voir Chapitre S03-P01-C03, syndrome hyperéosinophilique – voir Chapitre S03-P01-C31), la cardiomyopathie hypertrophique – voir Chapitre S05-P03-C03, les cardiopathies congénitales – voir Chapitre S05-P03-C03 (fente mitrale isolée ou associée à un canal atrioventriculaire, valve parachute) ou les atteintes toxiques/médicamenteuses (méthylsergide, anorexigènes, post-radiothérapie) [72].

Les insuffisances mitrales aiguës sont le plus souvent associées à des endocardites infectieuses par perforation valvulaire ou des ruptures de cordages associées à une atteinte dégénérative. La rupture d’un muscle papillaire qui représente une complication rare, mais dramatique, d’un infarctus aigu du myocarde peut être classée dans les atteintes organiques.

Physiopathologie

L’appareil valvulaire mitral est composé des feuillets antérieur et postérieur, de l’anneau mitral, des cordages tendineux et des muscles papillaires. Toute dysfonction d’une de ces composantes peut entraîner une perte de la coaptation systolique des feuillets menant à une insuffisance mitrale significative. Le volume régurgitant est déterminé par la surface de l’orifice régurgitant, la durée de la régurgitation et le gradient de pression entre le ventricule et l’oreillette gauche. En phase chronique compensée, l’éjection rétrograde du sang vers l’oreillette gauche entraîne une diminution de la post-charge facilitant la vidange du ventricule gauche et donc, une réduction du volume télésystolique. De plus, la combinaison du sang provenant des veines pulmonaires avec celle du volume régurgité entraîne une augmentation du volume télédiastolique, favorisant une hypertrophie excentrique du ventricule gauche. Ces deux phénomènes entraînent une augmentation de la fraction d’éjection ventriculaire gauche et le maintien du débit cardiaque systémique. En outre, la surcharge volumique sur l’oreillette gauche favorise sa dilatation et l’augmentation de sa compliance, ce qui permet de maintenir une pression auriculaire gauche proche de la normale. La congestion pulmonaire et les symptômes sont donc rares pendant cette phase.

Le passage du stade compensé au stade décompensé se fait de manière insidieuse lorsque les mécanismes d’adaptation sont dépassés. Ainsi, lorsque la compliance auriculaire gauche est insuffisante pour accommoder le volume régurgité, une augmentation de la pression auriculaire est observée menant à la congestion pulmonaire et à l’élévation des pressions pulmonaires. D’un autre côté, l’élévation de la pression auriculaire gauche entraîne une élévation de la post-charge, tandis que la surcharge volumique amène une augmentation des pressions de remplissage du ventricule gauche entrainant une dysfonction systolique débutante, même si la fraction d’éjection demeure dans les limites de la normale. Ces deux phénomènes favorisent la diminution du débit cardiaque systémique et, en association avec la congestion pulmonaire, expliquent l’apparition des symptômes.

La physiopathologie de l’insuffisance mitrale aiguë est beaucoup moins insidieuse. L’augmentation abrupte du volume régurgitant dans une oreillette gauche de taille normale et non compliante entraîne une augmentation importante des pressions auriculaires et pulmonaires. Cela se traduit par l’apparition d’un œdème pulmonaire aigu, d’une insuffisance cardiaque congestive (voir Chapitre S05-P03-C02) et même d’un choc cardiogénique (voir Chapitre S07-P02-C04) .

Présentation clinique

La présentation clinique dépend de la sévérité de la régurgitation et de sa chronicité. Les patients présentant une insuffisance mitrale modérée sont généralement asymptomatiques. Pour ce qui est des insuffisances mitrales sévères, les symptômes apparaissent lorsque le stade décompensé est atteint et se traduisent par une dyspnée d’effort associée à de l’asthénie. Des symptômes plus marqués d’insuffisance cardiaque tels que l’orthopnée, la dyspnée paroxystique nocturne ou les hémoptysies sont plus rares et souvent déclenchés par un passage en fibrillation auriculaire ou une majoration aiguë de l’insuffisance mitrale par une rupture de cordage ou une endocardite. Pour leur part, les insuffisances mitrales aiguës entraînent un tableau d’insuffisance cardiaque brutal passant rapidement d’un œdème pulmonaire aigu au choc cardiogénique.

L’examen physique de l’insuffisance mitrale est caractéristique. Un souffle généralement holosystolique, c’est-à-dire commençant dès le premier bruit cardiaque et se terminant après le deuxième, est perçu. En revanche, en présence d’un prolapsus valvulaire, le souffle peut être méso- ou télésystolique et accompagné d’un clic mésosystolique correspondant à la mise en tension brutale des cordages. Le clic est plus précoce et le souffle plus important lorsque le volume télédiastolique ventriculaire gauche diminue suite à une manœuvre de Valsalva ou en position debout, lorsque la contractilité augmente ou lorsque la post-charge diminue. En revanche, l’effet inverse, c’est-à-dire une diminution du souffle, est observé suite à ces manœuvres dans les cas de régurgitation mitrale causée par d’autres étiologies. La localisation maximale du souffle est généralement située à l’apex et l’irradiation est influencée par la direction du jet de régurgitation. Un jet dirigé vers le toit de l’oreillette irradie vers la base, voire les vaisseaux du cou, tandis qu’un jet postérieur vers le plancher de l’oreillette irradie le plus souvent vers l’aisselle. Contrairement à la forme secondaire, dans l’insuffisance mitrale chronique primaire, l’intensité du souffle témoigne souvent de la sévérité de la régurgitation. En revanche, en cas insuffisance mitrale aiguë, le souffle peut être inaudible, témoignant du faible gradient de pression entre le ventricule et l’oreillette gauches expliqué par l’élévation subite de la pression de cette dernière.

En cas de surcharge volumique importante, un roulement diastolique témoignant de l’augmentation du flux à travers la valve mitrale et un troisième bruit cardiaque protodiastolique peuvent être perçus. Aussi, en cas d’hypertension pulmonaire, une augmentation de l’intensité du deuxième bruit cardiaque (B2) peut-elle être notée. En présence d’une dilatation ventriculaire gauche, la palpation du choc de pointe est élargie et déplacée avec une amplitude augmentée, mais brève. Dans cette situation, un galop protodiastolique peut être perçu (B3). Une dilatation auriculaire gauche importante peut entraîner un soulèvement parasternal gauche. La palpation d’un frémissement systolique est associée à une insuffisance mitrale importante (Tableau S05-P03-C07-VII).

 

Tableau S05-P03-C07-VII Présentation clinique de l’insuffisance mitrale primaire.

Prolapsus mitral

Insuffisance mitrale

Critères de sévérité

Clic et souffle mésosystolique

Souffle holosystolique

Frémissement systolique

Augmentation du souffle :

– position debout

– manœuvre de Valsalva

– exercice physique

– isoprotérénol

– nitrite d’amyl

Diminution du souffle :

– position debout

– manœuvre de Valsalva

– exercice physique

– isoprotérénol

– nitrite d’amyl

Intensité du souffle :

– B3

– roulement diastolique

– augmentation du B2

Examen diagnostique

Électrocardiogramme et radiographie pulmonaire

Cliniquement, le principal intérêt de l’électrocardiogramme (voir Chapitre S05-P01-C02) est de documenter la présence d’une fibrillation auriculaire. Par ailleurs, les caractéristiques classiques liées à la dilatation auriculaire et ventriculaire gauche peuvent être présentes. La radiographie pulmonaire permet, elle aussi, de mettre en évidence une dilatation auriculaire et ventriculaire gauche et des signes d’œdème pulmonaire peuvent être corrélées à la présence de symptômes.

Échocardiographie

L’échocardiographie transthoracique est la technique de choix pour évaluer l’insuffisance mitrale. L’évaluation de l’étiologie, du mécanisme de la régurgitation, la quantification de la sévérité de l’insuffisance mitrale et des répercussions sur le ventricule gauche, l’oreillette gauche et la circulation pulmonaire sont primordiales [76].

Étude morphologique en mode bidimensionnel

L’analyse de la valve mitrale en deux dimensions doit viser à objectiver la présence et l’extension de tissu inadéquat ou excessif et préciser la localisation de la régurgitation, surtout dans les cas de prolapsus mitral. Le feuillet postérieur est attaché au deux tiers de l’anneau, mais représente seulement le tiers de la surface mitrale, et inversement pour le feuillet antérieur. Chaque feuillet est divisé en trois festons : A1, A2, A3 et P1, P2, P3. Les festons A1 et P1 correspondent à la portion antérolatérale de la valve adjacente à l’appendice auriculaire gauche, tandis que les festons A3 et P3 sont en position postéromédiane près de l’anneau tricuspidien. L’approche transœsophagienne (ETO) devrait être utilisée lorsque les acquisitions par voie transthoracique sont non diagnostiques ou lorsqu’une analyse plus de fine est nécessaire en cas de lésions complexes. La coupe parasternale petit axe permet de visualiser les six festons et de localiser à l’aide du Doppler couleur l’origine du jet de régurgitation et d’identifier le feston impliqué dans le prolapsus. La coupe parasternale grand axe ou à 120° (ETO) permet classiquement de localiser A2 et P2, tandis qu’une angulation vers la valve aortique permet la visualisation de A1 et P1, et vers la valve tricuspide de A3 et P3. Par ailleurs, en coupe apicale des quatre cavités, les festons A3, A2 et P1 sont visualisés de l’intérieure vers l’extérieure. En coupe apicale deux cavités ou ETO à 60°, P3, A2 et P1 sont visualisés de gauche à droite (Figure S05-P03-C07-24). L’épaississement des feuillets et la présence de calcifications doivent être documentés, étant donné leur impact sur la faisabilité d’une réparation de la valve mitrale. L’identification d’une éversion complète d’un feuillet, d’une rupture de muscle papillaire ou d’un large défaut de coaptation doit orienter vers une insuffisance mitrale sévère.

 

Figure S05-P03-C07-24

Segmentation de la valve mitrale en échocardiographie. Échocardiographie transthoracique : image en incidence parasternale petit axe permettant de visualiser les six festons (a) ; image en incidence parasternale grand axe permettant de localiser A2 et P2 (b) ; image en coupe apicale 4 cavités démontrant A3, A2 et P1 de l’interne à l’externe (c) ; image en coupe apicale 2 cavités démontrant P3, A2 et P1 de gauche à droite (d). Échocardiographie transœsophagienne  : image à 120o illustrant A2 et P2 (e) ; image à 60o ou vue bicommissurale illustrant P3, A2 et P1 de gauche à droite (f).

 

Évaluation qualitative par méthode Doppler couleur

L’utilisation du Doppler couleur permet de localiser la direction du jet pouvant orienter vers le mécanisme. Dans le cas de prolapsus mitral, le jet de régurgitation est souvent excentrique et orienté en opposition avec la lésion valvulaire. Par exemple, un prolapsus de P2 induit un jet excentrique dirigé antérieurement. À l’opposé, en cas de restriction de la mobilité des feuillets valvulaires mitraux, soit par atteinte rhumatismale ou ischémique, le jet de régurgitation est dirigé vers la lésion.

La surface du jet de régurgitation peut être quantifiée par planimétrie. Un jet régurgitant occupant plus de 40 % de l’aire de l’oreillette gauche est généralement considéré comme sévère. En revanche, la relation entre la surface du jet régurgitant et la sévérité de l’insuffisance mitrale peut être variable, surtout chez les patients avec élévation des pressions auriculaires gauches, dilatation importante de l’oreillette gauche ou présence d’un jet excentrique. Étant donné ses limitations, cette méthode n’est plus recommandée pour la quantification de l’insuffisance mitrale. De plus, dans les cas d’insuffisance mitrale aiguë, l’augmentation rapide de la pression auriculaire gauche peut mener à une sous-estimation de la sévérité de la régurgitation mitrale. Ainsi un ventricule gauche hyperdynamique en présence d’un choc cardiogénique suivant un infarctus du myocarde doit-il faire évoquer la possibilité d’une rupture d’un muscle papillaire.

Le diamètre du jet d’insuffisance mitrale à l’origine, ou vena contracta, est un indice couleur reflétant la taille de l’orifice régurgitant et est supérieure à la surface du jet régurgitant pour la quantification de l’insuffisance mitrale. Elle doit être mesurée au niveau de la zone d’étranglement du jet sous la zone de convergence et précédant l’extension du jet dans l’oreillette gauche. Une dimension inférieure à 3 mm indique une régurgitation mitrale minime, tandis qu’une valeur supérieure à 7 mm définit une régurgitation sévère.

Évaluation semi-quantitative par méthode Doppler pulsé

Le profil du flux mitral peut être un ajout utile dans la quantification de l’insuffisance mitrale. En absence de sténose mitrale, la présence d’une vélocité de l’onde E supérieure à 1,5 m/s et/ou un rapport de l’intégrale temps-vitesse du flux mitral par rapport au flux aortique supérieur à 1,4 suggère une insuffisance mitrale sévère. Le profil du flux des veines pulmonaires permet d’ajouter un argument supplémentaire en faveur d’une insuffisance mitrale sévère lorsque la composante systolique est inversée. En revanche, les faux négatifs sont fréquents en présence d’une oreillette gauche sévèrement dilatée et l’onde S peut être fortement diminuée en présence d’une fibrillation auriculaire ou de pressions auriculaires gauche augmentées.

Évaluation quantitative par la méthode de la zone de convergence et volumétrique

La quantification de l’orifice et du volume régurgitant est la pierre angulaire de la stratification du risque pour la prise de décision thérapeutique. La méthode de la zone de convergence est la plus recommandée. Cette méthode est basée sur le principe de l’équation de continuité où le débit instantané à la zone de convergence est égal au débit instantané à travers l’orifice régurgitant. Le passage du flux à travers l’orifice régurgitant décrit une zone d’accélération progressive selon une succession d’hémisphères d’isovitesses concentriques en amont de l’orifice représentant la zone de convergence. La surface de la zone de convergence correspond à la surface de l’hémisphère avec la même vélocité que celle de la limite de l’aliasing choisie. En mesurant le rayon de cette zone de convergence et connaissant la vitesse de repliement spectral ou aliasing choisie (optimale entre 20 et 40 cm/s) ainsi que la vitesse maximale du jet régurgitant, il est possible de calculer la surface de l’orifice régurgitant (SOR) et, en utilisant l’intégrale temps-vitesse du jet régurgitant, le volume régurgitant (Figure S05-P03-C07-25). Cette méthode a l’avantage de ne pas être influencée par les variations hémodynamiques. En revanche, en présence d’un jet excentrique, une distorsion des hémisphères d’isovitesse peut survenir limitant la validité de la mesure.

 

Figure S05-P03-C07-25

Quantification de la surface de l’orifice régurgitant et du volume régurgitant par la méthode de la zone de convergence. La flèche démontre la diminution de la ligne de base des vélocités entre 20-40 cm/s permettant d’obtenir un hémisphère d’isovitesse. En utilisant le mode « zoom » (a), il est possible de mesurer le rayon de la zone de convergence et de calculer sa surface en utilisant la vitesse maximale du jet régurgitant obtenue avec le Doppler continu (b) ainsi que le volume régurgitant en utilisant l’intégrale temps-vitesse du jet régurgitant.

 

La méthode volumétrique est fondée sur le calcul des débits mitral et aortique permettant de déduire le volume régurgitant. Cette méthode peut être utile dans les cas où l’excentricité du jet amène une distorsion significative de la zone de convergence. En revanche, cette approche est fastidieuse et nécessite le recueil de plusieurs paramètres susceptibles d’entraîner des erreurs, particulièrement pour la mesure du diamètre de l’anneau mitral. Elle n’est donc plus recommandée en première ligne.

La classification de la sévérité de l’insuffisance mitrale regroupe les régurgitations minimes (SOR < 20 mm2, VR < 30 ml), minimes à modérées (SOR = 20-29 mm2, VR = 30-44 ml), modérées à sévères (SOR = 30-39 mm2, VR = 45-60 ml) et sévères (SOR > 40 mm2, VR > 60 ml) [76] (Tableau S05-P03-C07-VIII).

 

Tableau S05-P03-C07-VIII Classification de la sévérité de l’insuffisance mitrale primaire.

Paramètres

Légère

Légère-modérée

Modérée-sévère

Sévère

Vena contracta (mm)

< 3

3-7

 7 ou > 8(1)

Profil Doppler mitral

Onde A dominante

Variable

Onde E > 1,5 m/s

Rapport ITV mitral/ITV aortique

< 1

1-1,4

> 1,4

Flux veineux pulmonaire

Onde S dominante

Onde S diminuée

Onde S renversée

Surface de l’orifice régurgitant (mm2)

< 20

20-29

30-39

 40

Volume régurgitant (ml)

< 30

30-44

45-59

 60

(1) Moyenne coupes apicales 4 et 2 cavités.

ITV : intégrale temps-vitesse.

Évaluation des répercussions sur le ventricule gauche, l’oreillette gauche et la circulation pulmonaire

En présence d’une régurgitation mitrale plus que minime, l’impact sur le ventricule gauche, l’oreillette gauche et la circulation pulmonaire devrait être évalué. La mesure précise du diamètre télésystolique du ventricule gauche, ainsi que la mesure des volumes et de la fraction d’éjection par la méthode Simpson biplan doivent faire partie du compte-rendu. L’étude de la déformation longitudinale du ventricule gauche par la méthode du 2D-speckle tracking peut compléter l’évaluation des patients présentant une insuffisance mitrale primaire sévère et une fraction d’éjection ventriculaire gauche (60-65 %) ou un diamètre télésystolique du ventricule gauche (près de 40 mm ou 22 mm/m2) proche des valeurs pathologiques. De plus, le volume de l’oreillette gauche et la pression systolique de l’artère pulmonaire doivent être mesurés.

Échocardiographie tridimensionnelle (3D)

L’ETO 3D s’avère plus précise dans la description anatomique des prolapsus mitraux. La « vue du chirurgien » ou « en face » permet d’identifier le nombre de segments avec prolapsus, leur localisation, leur extension et de confirmer ou d’infirmer la présence d’une éversion complète d’un feuillet (Figure S05-P03-C07-26). De plus, la quantification de la sévérité de la régurgitation par mesure de la surface de la vena contracta en 3D serait plus précise, notamment en évitant les écueils liés à la géométrie variable de l’orifice régurgitant, en particulier dans le cas d’orifice elliptique ou irrégulier des jets régurgitant excentriques. En revanche, les valeurs seuils à utiliser sont actuellement en attente de validation et nécessitent des études supplémentaires avant l’intégration dans la pratique quotidienne. L’échographie 3D apporte également une fiabilité supplémentaire pour l’évaluation des volumes ventriculaires et de la fraction d’éjection.

 

Figure S05-P03-C07-26 a) Échocardiographie transœsophagienne 2D, démontrant une éversion complète de P2. b) Image en 3D avec la « vue du chirurgien » ou « en face », permettant d’identifier la présence d’un prolapsus complexe atteignant principalement les festons postérieurs avec l’éversion complète de P2. Ao : aorte ; COM ANT : commissure antérolatérale ; COM POST : commissure postéromédiane.

Échocardiographie d’effort

Lorsqu’elle est disponible, l’échocardiographie à l’effort est utile pour quantifier l’augmentation de la sévérité de la régurgitation mitrale ainsi que l’élévation des pressions pulmonaires chez des patients asymptomatiques avec insuffisance mitrale modérée à sévère. Une augmentation de l’orifice régurgitant de plus de 10 mm2 ou du volume régurgitant de plus 15 ml pendant le test d’effort a été rapportée chez environ un tiers des patients porteurs d’une insuffisance mitrale dégénérative, ce qui témoigne du caractère dynamique de cette valvulopathie. Ce degré d’augmentation est  ouvent associé à la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire d’effort (PAPs  60 mmHg) et à une diminution de la survie sans symptôme à 2 ans [77] (Figure S05-P03-C07-27). L’absence de réserve contractile du ventricule gauche mesurée par la différence de fraction d’éjection ou de déformation longitudinale globale entre le pic de l’effort et le repos permet d’identifier les patients à risque de dysfonction ventriculaire post-opératoire. D’autre part, le test d’effort, en soi, peut également permettre de démasquer des patients présentant des symptômes non reconnus ou une diminution de la capacité fonctionnelle pouvant justifier une intervention chirurgicale.

 

Figure S05-P03-C07-27 a) Échocardiographie au repos, démontrant une insuffisance mitrale primaire légère et une fonction longitudinale ventriculaire gauche normale. b) Échocardiographie d’effort, démontrant une augmentation significative de la surface de l’orifice régurgitant (SOR =15,2 mm2) et du volume régurgitant (VR = 24,2 ml) ainsi qu’une absence de réserve contractile chez un patient asymptomatique.

IRM et tomodensitométrie cardiaque

De nouvelles techniques permettent le calcul du volume régurgitant et de la fraction régurgitante. En IRM cardiaque, l’approche la plus utilisée consiste à déterminer le volume d’éjection total du ventricule gauche en utilisant la planimétrie en petit axe pour quantifier le volume télédiastolique et télésystolique, puis de soustraire le volume d’éjection effectif passant par la valve aortique calculé à l’aide d’une imagerie par contraste de phase. Ce type d’imagerie est déjà considéré comme une référence dans l’estimation des volumes ventriculaires. L’avantage de cette technique réside dans le fait qu’elle n’est pas affectée par la direction du jet, la géométrie de l’orifice régurgitant ou les conditions de charge. Malgré l’avenir prometteur de cette méthode non invasive, surtout chez les patients avec une mauvaise fenêtre échographique, des études complémentaires sont nécessaires pour démontrer sa validité et les valeurs seuils à utiliser.

Pour sa part, la tomodensitométrie cardiaque ne permet pas de mesurer le flux à travers les valves. Le volume régurgitant ne peut être calculé qu’en utilisant les contours du ventricule gauche et droit avec une résolution temporelle souvent limite et une exposition aux radiations importantes. De plus, cette méthode est inadéquate dans le cas de maladie plurivalvulaire et devrait être de dernier recours pour un patient avec mauvaise fenêtre acoustique et contre-indication à l’IRM [79].

Cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme cardiaque permet de déterminer les pressions intracardiaques, la sévérité de la régurgitation, la fonction ventriculaire gauche et l’anatomie coronarienne. Cette technique invasive garde une utilité en cas de discordance entre les données échographiques et cliniques ou pour l’évaluation des coronaires en fonction des facteurs de risque cardiovasculaire dans un contexte de bilan pré-opératoire. En cas d’insuffisance mitrale décompensée, on peut noter la présence d’une élévation de la pression télédiastolique du ventricule gauche, de l’oreillette gauche et de l’artère pulmonaire. Bien qu’influencée par d’autres facteurs, tels que la compliance de l’oreillette gauche, la présence d’une onde V sur le tracé de l’oreillette gauche ou de la pression capillaire pulmonaire bloquée peut refléter la sévérité de la régurgitation. L’analyse qualitative de la sévérité de la régurgitation, en l’absence d’extrasystole, s’effectue selon la densité du produit de contraste ayant reflué dans l’oreillette gauche :

– grade 1 : produit de contraste ne remplissant pas entièrement l’oreillette et se lavant à chaque cycle ;

– grade 2 : opacification complète, mais de plus faible intensité que dans le ventricule gauche ;

– grade 3 : opacification complète et aussi dense que dans le ventricule gauche ;

– grade 4 : opacification plus dense que le ventricule gauche avec présence d’un reflux dans les veines pulmonaires.

Utilisation des biomarqueurs, mesure du BNP

Suite à de récentes études, un niveau de peptide natriurétique de type B (BNP) élevé ou une augmentation durant le suivi est reconnu comme élément prédictif d’événements cardiovasculaires. En effet, une valeur supérieure à 105 pg/ml au repos permettrait d’identifier les patients asymptomatiques à plus haut risque de développer une insuffisance cardiaque (voir Chapitre S05-P03-C02), une dysfonction ventriculaire gauche ou un décès durant le suivi [80]. D’un autre côté, une valeur de BNP basse présente une valeur prédictive négative élevée et peut être utile dans le suivi des patients asymptomatiques avec insuffisance mitrale modérée à sévère.

Suivi systématique

Suivant l’évaluation initiale regroupant l’histoire clinique, l’examen physique et l’échocardiographie au repos, une deuxième évaluation dans un court délai de 3 à 6 mois devrait être prévue pour éliminer une progression rapide de l’insuffisance mitrale. Ensuite, l’intervalle de l’évaluation devrait être adapté à la condition clinique du patient. Par exemple, une évaluation à intervalle de 2 ans est raisonnable pour un patient asymptomatique avec insuffisance mitrale modérée, tandis qu’une évaluation annuelle est souhaitable en présence d’une insuffisance mitrale sévère. D’un autre côté, l’évaluation devrait être rapprochée à 6 mois en présence d’une fraction d’éjection comprise entre 60 et 65 % ou d’un diamètre télésystolique du ventricule gauche proche de 40 mm.

Histoire naturelle

Chez les patients asymptomatiques présentant une insuffisance mitrale primaire sévère chronique, le taux estimé à 5 ans de décès de toute cause, de décès de cause cardiaque ou d’événements cardiaques (décès, insuffisance cardiaque ou fibrillation auriculaire nouvelle) est, respectivement, de 22, 14 et 33 %. Après 10 ans de suivi, un événement cardiaque survient chez la plupart des patients et la chirurgie est nécessaire chez au moins 90 % d’entre eux. Par ailleurs, le taux de mort subite chez les patients asymptomatiques avec fraction d’éjection normale et éversion valvulaire mitrale est de 0,8 % par an [72]. Les facteurs suivants permettent d’identifier les patients à haut risque d’événements : l’âge, l’apparition récente de fibrillation auriculaire, une surface de l’orifice régurgitant supérieure à 40 mm2, une hypertension pulmonaire (> 50 mmHg au repos ou > 60 mmHg à l’effort), une dilatation auriculaire gauche (> 40 ml/m2), une augmentation du diamètre télésystolique du ventricule gauche (> 45 mm) ou une diminution de la fraction d’éjection ventriculaire gauche (< 60 %) [80]. D’un autre côté, l’insuffisance mitrale aiguë est généralement mal tolérée et requiert une intervention chirurgicale urgente après stabilisation du statut hémodynamique pouvant nécessiter un ballon de contre–pulsation intra-aortique et des agents inotropiques combinés si possible à des vasodilatateurs.

Traitement médical

En présence d’une insuffisance mitrale primaire sévère chronique sans dysfonction ventriculaire gauche, aucune évidence ne soutient l’utilisation de vasodilatateurs. Dans les formes secondaires ou accompagnées d’insuffisance cardiaque, un traitement approprié avec inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, bêtabloquants et, si indiqué, inhibiteur du récepteur de l’aldostérone ou une thérapie de resynchronisation devrait être débuté. En présence de fibrillation auriculaire, l’anticoagulation et le contrôle de la fréquence cardiaque sont indiqués. Le maintien en rythme sinusal est souvent illusoire en présence d’une dilatation auriculaire gauche importante. En revanche, l’intervention chirurgical précoce peut favoriser le maintien en rythme sinusal en post-opératoire.

Intervention chirurgicale

La Société européenne de cardiologie a récemment mis à jour les recommandations concernant les indications chirurgicales de l’insuffisance mitrale primaire et secondaire [80]. Dans les formes primaires, la réparation mitrale est toujours la technique de choix lorsqu’elle est possible (recommandation de classe IC). Deuxièmement, dans les formes sévères, la chirurgie mitrale est clairement indiquée en présence de symptômes (recommandation de classe I, niveau d’évidence B) ou d’une répercussion significative sur le ventricule gauche, telle qu’une fraction d’éjection inférieure à 60 % ou un diamètre télésystolique supérieur à 45 mm (recommandation de classe I, niveau d’évidence C). D’un autre côté, les patients avec dysfonction ventriculaire gauche sévère, fraction d’éjection inférieure à 30 % ou diamètre télésystolique supérieur à 55 mm doivent faire l’objet d’une évaluation minutieuse, puisque l’impact de l’intervention chirurgicale sur la survie est inconnu. L’absence de réponse au traitement médical incluant la resynchronisation, un niveau de comorbidité bas et une haute probabilité de réparation valvulaire sont des arguments en faveur d’une intervention chirurgicale (recommandation de classe IIa, niveau d’évidence C).

 

Tableau S05-P03-C07-IX Indications chirurgicales des insuffisances mitrales primaires sévères selon la Société européenne de cardio-logie.

Indication

Classe

Niveau

Patients symptomatiques, FEVG > 30 %
et DTSVG < 55 mm

I

B

Patients asymptomatiques, FEVG δ 60 %
et/ou DTSVG  45 mm

I

C

Patients asymptomatiques, FEVG > 60 %, fibrillation auriculaire et/ou PAPs > 50 mmHg

IIa

C

Patients asymptomatiques, FEVG > 60 %, éversion complète d’un feuillet et DTSVG  40 mm, faisabilité de la réparation élevée et comorbidité basse

 

IIa

 

C

Patients symptomatiques, FEVG < 30 %, DTSVG > 55 mm, réfractaires au traitement médical optimal, faisabilité de la réparation élevée
et comorbidité basse

 

IIa

 

C

Patients symptomatiques, FEVG < 30%, DTSVG > 55 mm, réfractaires au traitement médical optimal, faisabilité de la réparation basse et comorbidité basse

 

IIb

 

C

Patients asymptomatiques, FEVG > 60 %, oreillette gauche  60 ml/m2 et rythme sinusal, ou PAPs > 60 mmHg à l’effort, faisabilité
de la réparation élevée et comorbidité basse

 

IIb

 

C

DTSVG : diamètre télésystolique ventriculaire gauche ; FEVG : fraction d’éjection ventriculaire gauche ; PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique.

Chez les patients asymptomatiques avec une fonction ventriculaire gauche préservée, la correction de l’insuffisance mitrale sévère devrait être considérée en présence d’une fibrillation auriculaire, d’une hypertension artérielle pulmonaire au repos (> 50 mmHg) ou d’un diamètre télésystolique du ventricule gauche supérieur à 40 mm ou 22 mm/m2 chez les patients avec éversion complète d’un feuillet, si la probabilité de réparation est supérieure à 90 % et que le risque opératoire est bas (recommandation de classe IIa, niveau d’évidence C). La chirurgie pourrait également être considérée en cas de dilatation auriculaire gauche isolée importante ( 60 ml/m2) ou d’une hypertension artérielle pulmonaire d’effort (> 60 mmHg) et ce, toujours en présence d’une haute probabilité de réparation et d’un risque chirurgical bas (recommandation de classe IIb, niveau d’évidence C) (Tableau S05-P03-C07-IX). Lorsque la probabilité de réparation est faible, le risque opératoire et les complications reliées au remplacement valvulaire dépassent les bénéfices d’une chirurgie précoce. Dans ce cas, seules les indications formelles reliées aux symptômes et aux répercussions sur le ventricule gauche devraient être considérées.

Résultat de la chirurgie

Malgré l’absence d’études randomisées comparant la réparation et le remplacement mitral, il est largement accepté que la réparation mitrale est l’option chirurgicale optimale puisqu’elle est associée à une mortalité opératoire plus basse, une meilleure préservation de la fonction ventriculaire gauche post-opératoire et un retour à l’espérance de vie normale. En effet, la mortalité opératoire est inférieure à 2 % pour la réparation mitrale comparativement à 6 % pour le remplacement valvulaire isolé [80]. De plus, l’espérance de vie et la qualité de vie après une réparation mitrale s’apparentent à celles d’une population saine du même âge. Généralement, une ré-opération est nécessaire chez 5 % des patients opérés pour prolapsus postérieur et 10 % pour ceux opérés de prolapsus antérieur 10 ans après la chirurgie initiale, ce qui n’excède pas le taux de ré-opération suite à un remplacement mitral [72]. Finalement, une diminution de la fraction d’éjection, atteignant parfois 10 %, est souvent observée en post-opératoire immédiat suite aux modifications des conditions de charge avec diminution du volume télédiastolique. Celle-ci est moindre après réparation mitrale puisque l’appareil sous-valvulaire reste intact. Ainsi, lorsque nécessaire, le remplacement valvulaire doit-il comporter la préservation de l’appareil sous-valvulaire pour conserver la meilleure géométrie et la fonction du ventricule gauche. Outre la présence de symptômes, les facteurs prédictifs les plus importants de l’évolution postopératoire sont : l’âge, la fonction ventriculaire gauche pré-opératoire, la présence ou l’absence d’hypertension pulmonaire et la faisabilité de la réparation mitrale [80].

La réparation mitrale inclut plusieurs procédures valvulaires, sous-valvulaires ou annulaires ayant pour but de rétablir la coaptation des feuillets. Par exemple, les prolapsus postérieurs sont souvent corrigés par résection triangulaire ou quadrangulaire ; des transferts de cordages ou des cordages artificiels peuvent être utilisés dans les cas d’une rupture ou de rétrécissement des cordages natifs ; et l’annuloplastie (mise en place d’un anneau flexible ou rigide) est fréquemment utilisée dans les cas de dilatation de l’anneau mitral. Le choix entre une prothèse mécanique ou biologique dépend de l’âge du patient, d’une indication (par exemple, fibrillation auriculaire chronique) ou d’une contre-indication à l’anticoagulation, du mode de vie du patient et de ses préférences. Les prothèses mécaniques sont associées à un risque de dysfonction mécanique, de fuite périvalvulaire, d’événements thromboemboliques ou de complications liées à l’anticoagulation, tandis que les prothèses biologiques présentent un risque de dégénérescence précoce nécessitant une ré-intervention, surtout chez le sujet jeune (< 65 ans). Ces complications reliées aux prothèses expliquent que les indications chirurgicales soient plus restreintes lorsque la probabilité réparation valvulaire est limitée.

Évaluation de la probabilité d’une réparation mitrale

La probabilité d’une réparation mitrale durable est influencée par l’expérience et l’habilité du chirurgien ainsi que par l’étiologie et le mécanisme de l’insuffisance mitrale. Actuellement, dans les centres à haut débit, la réparation peut être réalisée chez 80-90 % des patients [72]. Les prolapsus isolés sont habituellement facilement réparables, tandis que les lésions rhumatismales, les prolapsus extensifs et la présence de calcifications augmentent considérablement la difficulté de réparation, justifiant ainsi la nécessité d’un remplacement valvulaire. Un échec de réparation est souvent le résultat d’une correction insuffisante d’un prolapsus, d’une résection excessive de tissu ou d’une rupture de cordage récurrente. Certains paramètres échographiques sont utiles pour identifier les patients à risque d’échec tels que la présence d’un large jet régurgitant central, une dilatation de l’anneau mitral supérieure à 50 mm, un prolapsus extensif comprenant plus de trois festons, surtout si le feuillet antérieur est atteint, la présence de calcifications extensives et la perte importante de tissu valvulaire par rétraction, comme dans la maladie rhumatismale, ou par destruction en cas d’endocardite avec large perforation [76] (Tableau S05-P03-C07-X).

 

Tableau S05-P03-C07-X Faisabilité d’une réparation mitrale en cas d’insuffisance mitrale primaire.

Caractéristiques favorables

Chirurgien expérimenté

Prolapsus isolé, surtout P2

Caractéristiques non favorables

Calcifications de l’année et/ou des feuillets

Prolapsus étendu  trois festons, surtout antérieur

Jet régurgitant large

Anneau mitral  50 mm

Perte de tissu valvulaire :

– maladie rhumatismale

– endocardite avec perforation

Intervention per cutanée

La procédure per cutanée edge-to-edge ou MitraClip® peut être considérée chez les patients symptomatiques avec insuffisance mitrale sévère rencontrant les critères échographiques de faisabilité et qui sont jugés inopérables avec une espérance de vie supérieure à un an (recommandation de classe IIb, niveau d’évidence C). Les dernières études suggèrent que le taux de succès de cette procédure est d’environ 75-80 % et qu’elle est généralement bien tolérée. Dans l’étude EVEREST, il a été montré que, comparativement à la chirurgie conventionnelle, le taux d’événements majeurs dans les trente jours post-opératoires était moindre avec l’intervention per cutanée (48 versus 15 %). À un an, 55 % des patients étaient vivants, n’avaient pas recours à un remplacement valvulaire et leur insuffisance mitrale était inférieure à modérée. De plus, un effet bénéfique était observé sur le remodelage ventriculaire gauche, la capacité fonctionnelle et la qualité de vie des patients. En revanche, le taux de ré-intervention pour récurrence ou détérioration de l’insuffisance mitrale s’élevait à 20 % au courant de la première année de suivi [73].

Insuffisance mitrale secondaire

Étiologie et physiopathologie

L’insuffisance mitrale secondaire ou fonctionnelle n’est pas une valvulopathie en soi, mais la conséquence valvulaire d’une dilation de l’anneau mitral et/ou du ventricule gauche. En premier lieu, la dilatation de l’anneau peut entraîner une coaptation incomplète des feuillets mitraux avec une insuffisance mitrale le plus souvent centrovalvulaire. La dilatation de l’anneau peut être secondaire à une fibrillation auriculaire chronique ou à une dilatation ventriculaire gauche de type cardiomyopathie ischémique ou dilatée. Les patients présentant une dilatation auriculaire ont généralement une régurgitation moins sévère que ceux avec atteinte ventriculaire. Une dilatation de l’anneau est présente lorsque le rapport du diamètre de l’anneau mitral par rapport à la longueur du feuillet antérieur mitral est de plus de 1,3 en télédiastole ou lorsque le diamètre de l’anneau est supérieur à 35 mm en systole [76].

En pratique, la fonction de la valve mitrale est surtout dépendante de la géométrie du ventricule gauche. Une augmentation des forces de traction résultant du déplacement postéro-apical des muscles papillaires dans le cas d’un remodelage ventriculaire gauche peut expliquer une insuffisance mitrale secondaire. En effet, un déséquilibre s’installe entre cette augmentation des forces de traction et la diminution des forces dites de fermeture expliquée par une réduction de la contraction annulaire systolique, une diminution de la contractilité globale du ventricule gauche et un asynchronisme ventriculaire gauche atteignant les segments basaux et/ou les muscles papillaires. Deux types d’insuffisance mitrale secondaire sont reconnus : l’asymétrique et le symétrique.

Le type asymétrique caractérise environ 95 % des cas d’insuffisance mitrale secondaire ; il résulte d’une restriction du mouvement systolique prédominante sur le feuillet postérieur chez les patients ayant un antécédent d’infarctus inféropostérieur. Cette restriction est secondaire à un remodelage régional du ventricule gauche entraînant un déplacement postérolatéral et apical du muscle papillaire postéromédian. Trois principales conséquences sont observées :

– un déplacement postérieur du feuillet postérieur ;

– une déformation en « bâton de hockey » du feuillet antérieur causée par une traction sur les cordages secondaires ;

– un déplacement postérieur du point de coaptation.

Le type symétrique est surtout rencontré chez les patients avec cardiomyopathie dilatée ou ischémique par atteintes coronariennes multiples ; il résulte d’une restriction du mouvement systolique des deux feuillets. La restriction est causée par un remodelage ventriculaire gauche global associé à une augmentation de la sphéricité ventriculaire et un déplacement postéro-apical des deux muscles papillaires.

Dans les deux cas, la géométrie de la valve mitrale est altérée avec un déplacement apical du point de coaptation et une augmentation de l’aire sous la valve en forme de « tente ». En revanche, la direction du jet permet de distinguer les deux entités, le jet étant dirigé postérieurement dans le type asymétrique et plutôt central dans le type symétrique (Figure S05-P03-C07-28). Une autre caractéristique importante de l’insuffisance mitrale secondaire est son aspect dynamique, surtout lié à des modifications de la précharge et/ou de la post-charge, d’inotropisme ou d’asynchronisme du ventricule gauche. Chez certains patients, la sévérité de la régurgitation peut diminuer à l’effort en raison de la présence d’une réserve contractile augmentant les forces de fermeture. À l’inverse, une augmentation dynamique de la régurgitation mitrale résulte souvent d’une aggravation de la déformation valvulaire mitrale ou d’une désynchronisation ventriculaire gauche majorée à l’effort. Physiologiquement, l’apparition d’une insuffisance mitrale secondaire sur un ventricule affaibli représente une condition sine qua non à l’installation d’un cercle vicieux avec progression secondaire du remodelage et de l’asynchronisme du ventricule gauche et donc, l’augmentation de la régurgitation mitrale [78].

 

Figure S05-P03-C07-28 Insuffisance mitrale secondaire. a) Type asymétrique avec restriction du mouvement systolique du feuillet postérieur et jet de régurgitation dirigé en postérieur. b) Type symétrique avec restriction du mouvement systolique des deux feuillets et jet de régurgitation central. La distance de coaptation (DC) représente la distance entre le plan de l’anneau mitral et le point de coaptation ; la surface sous la tente, ou aire sous la valve (AV), correspond à l’aire entre l’anneau mitral et les feuillets mitraux ; l’angle du feuillet postérieur (AFP) équivaut à l’angle entre le plan de l’anneau mitral et le feuillet postérieur en mésosystole sur la vue apicale 4 cavités (voir Vidéo S05-P03-C07-5 et Vidéo S05-P03-C07-6).

 


Vidéo S05-P03-C07-5

 


Vidéo S05-P03-C07-6

Présentation clinique

La présentation clinique est très variable en relation avec le caractère dynamique de cette pathologie. Pour une même sévérité de régurgitation, certains patients peuvent être quasi asymptomatiques, tandis que d’autres présentent une dyspnée à l’effort surprenante par rapport au degré d’insuffisance mitrale et de dysfonction ventriculaire gauche objectivées au repos. Contrairement à l’insuffisance mitrale primaire, l’intensité de souffle est souvent faible et ne reflète pas la sévérité de la régurgitation. Les signes habituels d’insuffisance cardiaque gauche et même droite (voir Chapitre S05-P03-C02) en présence d’hypertension artérielle pulmonaire (voir Chapitre S22-P07-C02) peuvent être mis en évidence.

Examen diagnostique

Électrocardiogramme et radiographie thoracique

La présence d’une onde Q oriente vers une origine ischémique, tandis que la présence d’un bloc de branche gauche témoigne souvent de la présence d’un asynchronisme. Une cardiomégalie, ainsi que des signes d’œdème pulmonaire peuvent être mis en évidence par la radiographie pulmonaire.

Échocardiographie

Étude morphologique en mode bidimensionnel

L’aspect échographique de l’insuffisance mitrale secondaire est souvent typique, associant un trouble de la cinétique segmentaire dans la région adjacente à un des piliers et une restriction systolique des mouvements valvulaires intéressant le plus souvent la petite valve, mais s’étendant aussi à la grande valve (feuillet antérieur), donnant le signe caractéristique de la mouette. Il existe alors une zone de plicature sur le feuillet antérieur liée à la traction excessive par les cordages secondaires. La fermeture incomplète de la valvule mitrale est aisément reconnue par un point de coaptation anormalement antérieure (apical) des deux feuillets mitraux par rapport au plan de l’anneau mitral. La géométrie de la valve, ainsi que le remodelage ventriculaire global et régional doivent être caractérisés par l’échocardiographie [76]. En ce qui concerne la géométrie de la valve mitrale, la distance de coaptation représente la distance entre le plan de l’anneau mitral et le point de coaptation, tandis que l’aire sous la tente correspond à l’aire entre l’anneau mitral et les feuillets mitraux mesurée en mésosystole dans la vue apicale quatre cavités. Le remodelage ventriculaire global est évalué en mesurant le volume du ventricule gauche par la méthode du Simpson biplan et l’index de sphéricité. Le remodelage régional est quant à lui quantifié en mesurant la distance entre les muscles papillaires en coupe parasternale petit axe et celle entre la tête du muscle papillaire postérieur et la fibrosa intervalvulaire mesurée en coupe apicale trois cavités (Figure S05-P03-C07-29). L’évaluation des anomalies de la cinétique segmentaire ainsi que la quantification de la fraction d’éjection ventriculaire doivent faire partie de l’évaluation globale.

 

Figure S05-P03-C07-29 Insuffisance mitrale secondaire. Remodelage ventriculaire globale : mesure de l’index de sphéricité (IS) en coupe apicale 4 cavités (a). Remodelage ventriculaire gauche régional : mesure de la distance entre les muscles papillaires en petit axe (b) et de la distance entre la tête du muscle papillaire postérieur et la fibrosa intervalvulaire (c) en coupe apicale 3 cavités. I : axe mineur ; L : axe majeur.

Étude qualitative et quantitative par méthode Doppler

Les méthodes standard de quantification de la sévérité de la régurgitation mitrale par le calcul de la surface de l’orifice et du volume régurgitant peuvent être utilisées [76]. En revanche, l’application de la méthode PISA est souvent limitée par la variation de la sévérité de la régurgitation mitrale durant la systole et l’excentricité du jet. L’insuffisance mitrale secondaire est habituellement prédominante au début et à la fin de la systole, et moindre en mésosystole lorsque la pression intraventriculaire gauche est maximale, augmentant les forces de fermeture (Figure S05-P03-C07-30). Dans les jets excentriques, la mesure de la vena contracta par échographie 3D semble plus précise. Cet examen permet d’ailleurs de mieux visualiser la forme de l’orifice régurgitant. Le caractère dynamique de l’insuffisance mitrale secondaire est généralement bien illustré en salle d’opération où l’anesthésie générale est le plus souvent associée à une sous-estimation de la sévérité de la fuite mitrale par modifications des conditions de charge. L’évaluation des fuites secondaires doit donc être impérativement faite préa-lablement à toute intervention. Il est important de noter que différents seuils de sévérité sont utilisés en cas d’insuffisance mitrale secondaire puisqu’une SOR supérieure à 20 mmet un volume régurgitant supérieur à 30 ml sont considérés d’un point de vue pronostique comme sévère (voir Tableau S05-P03-C07-VIII).

 

Figure S05-P03-C07-30 Image en mode TM couleur, démontrant la prédominance de la sévérité de l’insuffisance mitrale secondaire au début et à la fin de la systole (flèches) et moindre en mésosystole.

Échocardiographie de stress

L’insuffisance mitrale secondaire est reconnue pour son aspect dynamique et des informations pronostiques supplémentaires peuvent être obtenues par l’échocardiographie de stress, en particulier à l’effort. En effet, la sévérité de l’insuffisance mitrale de repos ne permet pas de prédire l’importance de l’augmentation de la régurgitation mitrale à l’effort et une augmentation de plus de 13 mm2 de la surface de l’orifice régurgitant, présente chez près d’un tiers des patients, permet de prédire la mortalité et les hospitalisations pour insuffisance cardiaque décompensée [74]. Cette modalité diag-nostique est recommandée chez les patients avec dysfonction cardiaque ischémique chronique et :

– symptômes disproportionnés comparativement à la sévérité de la régurgitation mitrale au repos ;

– œdèmes pulmonaires aigus à répétition sans cause évidente ;

– régurgitation modérée avant un pontage aortocoronaire.

En revanche, ces données ne peuvent être extrapolées aux patients atteints de cardiomyopathie non ischémique. Finalement, l’échocardiographie de stress, tant à l’effort qu’à la dobutamine, permet de détecter la présence d’une viabilité myocardique dans les territoires hypocontractiles au repos et/ou la survenue d’une ischémie myocardique. Il est à noter que l’utilisation de la dobutamine ne permet pas d’étudier le caractère dynamique de l’insuffisance mitrale étant donné son action sur la précharge, la post-charge et l’inotropisme.

Coronarographie et recherche de viabilité

La coronarographie est essentielle pour préciser l’étiologie de la cardiomyopathie, évaluer l’anatomie coronarienne et déterminer la stratégie de revascularisation. Diverses modalités sont actuellement disponibles pour évaluer la viabilité myocardique, telles que la tomoscintigraphie myocardique au thallium 201 qui étudie l’intégrité membranaire, la tomographie à émission de positons qui évalue le métabolisme myocardique, l’échocardiographie de stress à la dobutamine qui identifie la réserve contractile, et la résonance magnétique cardiaque avec injection de gadolinium qui quantifie l’épaisseur et l’étendue des zones nécrosées. Le choix du type d’imagerie dépend de l’expertise locale et de la disponibilité selon le centre hospitalier. Cette évaluation est indispensable dans les cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère avec de larges zones akinétiques pour déterminer le bénéfice potentiel d’une revascularisation myocardique.

Histoire naturelle

L’évolution dépend surtout de la sévérité de la cardiomyopathie sous-jacente englobant la sévérité de la dysfonction ventriculaire gauche et de la maladie coronarienne. La présence d’une insuffisance mitrale secondaire alourdit, proportionnellement à sa sévérité et indépendamment du degré de dysfonction ventriculaire gauche, le pronostique de l’insuffisant cardiaque. Dans sa forme modérée à sévère, elle augmente le risque d’accès de décompensation cardiaque de 3 fois et le risque de décès de 1,6 fois à 5 ans de suivi [78]. D’autre part, la démonstration d’un caractère dynamique de cette insuffisance mitrale ajoute un élément supplémentaire de mauvais pronostique en multipliant le risque relatif de décès par 5 sur un suivi de 3 ans chez les patients atteints de cardiomyopathie ischémique [74].

Traitement médical

Les recommandations habituelles du traitement médical de l’insuffisance cardiaque doivent être appliquées. Étant donné leurs effets bénéfiques sur le remodelage ventriculaire gauche, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou les antagonistes des récepteurs à l’angiotensine II et les bêtabloquants peuvent favoriser la diminution des forces de traction, réduire la déformation valvulaire mitrale et diminuer la sévérité de l’insuffisance mitrale secondaire. Les diurétiques doivent être ajoutés en présence d’une rétention hydrosodée, tout comme les inhibiteurs des récepteurs à l’aldostérone, si le patient demeure symptomatique.

La thérapie de resynchronisation par stimulation biventriculaire est indiquée pour les patients qui demeurent symptomatiques (classe  II NYHA) malgré un traitement médical optimal et qui présentent une fraction d’éjection ventriculaire gauche inférieure à 35 % et un asynchronisme électrique (QRS > 120 ms). Ce traitement est associé à une diminution immédiate du degré de la régurgitation (pouvant atteindre 35 % de réduction), qui est directement corrélée à l’amélioration de la fonction systolique ventriculaire gauche (forces de fermeture), l’augmentation de dP/dt, et à la réduction du délai temporel d’activation des piliers (forces de traction). Au cours du suivi, le remodelage inverse se marque par une diminution complémentaire de 10 à 20 % du degré de la régurgitation. Globalement, l’insuffisance mitrale s’améliore chez la plupart des patients, demeure stable chez environ 25 % et se détériore dans un petit nombre de cas après stimulation biventriculaire. En revanche, il est rare qu’elle soit complètement abolie. Il est à noter que le bénéfice de la thérapie de resynchronisation est modulé par la sévérité de la régurgitation et l’extension du remodelage ventriculaire gauche avant l’implantation. Ainsi les patients porteurs d’une régurgitation mitrale sévère et d’un remodelage extensif du ventricule gauche sont-ils moins susceptibles de répondre à la thérapie par une limitation de la possibilité de remodelage inverse [75].

Intervention chirurgicale

L’indication d’une correction chirurgicale de l’insuffisance mitrale secondaire associée ou non à une chirurgie de pontage est sujette à controverse en l’absence d’études contrôlées. Tout d’abord, rappelons que, dans la majorité des cas, le pontage ne suffit pas à faire disparaître la régurgitation, ni même à en diminuer la sévérité. D’autre part, ne pas traiter l’insuffisance mitrale secondaire expose à un risque plus élevé d’hospitalisation pour insuffisance cardiaque. L’impact éventuel d’une chirurgie mitrale isolée ou combinée est mal connu ; la mortalité à 5 ans reste élevée. Les résultats de la littérature se heurtent malheureusement à leur caractère rétrospectif, au biais inévitable de sélection et aux questions non résolues comme la durabilité de la réparation. L’indication de revascularisation coronarienne et la sévérité de la régurgitation devraient guider la décision chirurgicale [80]. Les recommandations européennes de 2012 préconisent la réalisation d’un geste mitral chez les patients porteurs d’une insuffisance mitrale secondaire sévère lorsque la fraction d’éjection ventriculaire gauche est supérieure à 30 % et qu’une chirurgie de pontage aortocoronaire est programmée (classe I, niveau d’évidence C). Chez les patients nécessitant une revascularisation coronarienne chirurgicale et présentant une insuffisance mitrale modérée à caractère dynamique avec dyspnée et hypertension artérielle pulmonaire d’effort, un geste mitral devrait être considéré si la valve est réparable (classe IIa, niveau C). Cette intervention est souvent associée à une amélioration de la classe fonctionnelle, de la fraction d’éjection et des dimensions ventriculaires gauches, sans pour autant affecter la survie à long terme.

En l’absence d’indication de pontage, l’anatomie coronarienne, le degré de dysfonction ventriculaire gauche et la présence ou non d’une viabilité myocardique permettent de guider le choix thérapeutique. Une chirurgie mitrale devrait être également considérée chez les patients porteurs d’une régurgitation mitrale sévère et présentant une fraction d’éjection ventriculaire gauche inférieure à 30 %, une viabilité myocardique objectivée et qu’il existe une possibilité de revascularisation (classe IIa, niveau C). En revanche, l’intervention mitrale isolée chez les patients avec une insuffisance mitrale sévère et une fraction d’éjection ventriculaire gauche supérieure à 30 % sans viabilité ou possibilité de revascularisation est questionnable et devrait être effectuée seulement chez les patients symptomatiques malgré un traitement médical optimal comorbidité (classe IIb, niveau C) (Tableau S05-P03-C07-XI). Finalement, le traitement médical demeure la meilleure option pour les patients avec fraction d’éjection inférieure à 30 % sans viabilité ou possibilité de revascularisation.

 

Tableau S05-P03-C07-XI Indications chirurgicales des insuffisances mitrales secondaires.

Indications

Classe

Niveau

Insuffisance mitrale sévère, FEVG > 30 %, revascularisation coronarienne prévue

I

C

Insuffisance mitrale modérée et revascularisation coronarienne prévue (faisabilité de la réparation élevée et aspect dynamique à l’échocardiographie d’effort)

IIa

C

Insuffisance mitrale sévère, patients symptomatiques, FEVG < 30 %, viabilité significative et possibilité de revascularisation

IIa

C

Insuffisance mitrale sévère, patients symptomatiques, FEVG > 30 %, absence de viabilité ou de possibilité de revascularisation, réfractaires au traitement médical optimal et comorbidité basse

IIb

C

Résultats de la chirurgie

La technique chirurgicale à privilégier demeure controversée, mais une tendance favorise l’annuloplastie par anneau rigide sous-dimensionné, étant donné le faible risque opératoire et l’absence de complications liées aux prothèses valvulaires. Il existe toutefois un plus haut risque de persistance ou de récurrence d’insuffisance mitrale post-opératoire. L’utilisation d’un anneau sous-dimensionné de plus de deux tailles n’est pas recommandée à cause du risque de sténose mitrale iatrogénique.

La mortalité opératoire chez les patients atteints d’insuffisance mitrale secondaire est plus élevée comparativement à l’insuffisance mitrale primaire. La mortalité opératoire d’une revascularisation associée à une réparation ou à un remplacement mitral est respectivement de 4,6 et 11,1 % [80]. Plusieurs facteurs pré-opératoires d’évolution défavorable ont été identifiés dans la littérature. Certains sont reliés aux comorbidités du patient ou aux circonstances opératoires telles que l’âge avancé, la présence d’un diabète ou d’une insuffisance rénale, un EuroSCORE élevé ou une intervention chirurgicale urgente en présence d’un choc cardiogénique. En revanche, la plupart des facteurs sont liés à la sévérité et la chronicité de la maladie, représentées par une classe fonctionnelle élevée, un épisode récent d’insuffisance cardiaque, des zones d’akinésies myocardiques extensives sans viabilité, une diminution sévère de la fraction d’éjection avec important remodelage du ventricule gauche et déformation de l’appareil mitral et un jet de régurgitation mitral complexe [75].

Faisabilité de la réparation

Dans les cas d’insuffisance mitrale secondaire, le choix de la procédure chirurgicale demeure controversé étant donné le haut taux de persistance (15-25 %) et/ou de récurrence (50-70 % à 5 ans) de la régurgitation après réparation. L’évaluation de la déformation de la valve mitrale, ainsi que du remodelage régional et global du ventricule gauche permet de prédire la persistance et/ou la récurrence de la régurgitation [76]. Les paramètres reliés à la déformation de la valve (distance de coaptation supérieure à 10 mm, surface sous la tente supérieure à 2,5 cm2, angle du feuillet postérieur supérieur à 45° et diamètre de l’anneau supérieur à 37mm) sont plus souvent associés à la persistance de la régurgitation, tandis que les paramètres reliés au remodelage du ventricule gauche (distance entre la fibrosa et le muscle papillaire postérieur > 40 mm, distance télésystolique entre les muscles papillaires > 20 mm, index de sphéricité systolique > 0,7 et dilatation importante du ventricule gauche en télésystole > 140 ml) prédisent surtout la récurrence (Tableau S05-P03-C07-XII). Ces paramètres permettent d’identifier non seulement les patients à haut risque de réparation valvulaire sous-optimale, mais aussi de mieux définir les approches chirurgicales complémentaires au niveau valvulaire, sous-valvulaire ou annulaire (par exemple, la suture bord à bord, la résection de cordages secondaires, la plicature de la zone infarcie ou relocalisation des muscles papillaires et la greffe de myoblastes dans la zone de nécrose).

 

Tableau S05-P03-C07-XII Faisabilité d’une réparation mitrale en cas d’insuffisance mitrale secondaire.

Prédicteurs de persistance

Géométrie de la valve :

– jets complexes avec origine centrale et postéromédiane

– distance de coaptation > 10 mm

– surface sous la tente > 2,5 cm2

– angle du feuillet postérieur > 45°

– anneau mitral > 37 mm

Prédicteurs de récurrence

Remodelage ventriculaire gauche régional :

– distance entre la fibrosa et le muscle papillaire postérieur > 40 mm

– distance télésystolique entre les muscles papillaires  > 20 mm

Remodelage ventriculaire gauche global :

– index de sphéricité systolique > 0,7

– DTDVG > 65 mm

– DTSVG > 51 mm

– VTSVG > 140 ml

DTDVG : diamètre télédiastolique ventriculaire gauche ; DTSVG : diamètre télésystolique ventriculaire gauche ; VTSVG : volume télésystolique ventriculaire gauche.

Intervention per cutanée

Un nombre limité de 75 patients (27 % de la cohorte) avec insuffisance mitrale secondaire ont été inclus dans l’étude EVEREST [73]. Les résultats d’EVEREST suggèrent que la réparation per cutanée edge-to-edge est réalisable avec un risque bas de complications procédurales et favorise une diminution de la régurgitation mitrale, ainsi qu’une augmentation de la fraction d’éjection ventriculaire gauche et de la classe fonctionnelle. En revanche, la sélection des patients avec insuffisance mitrale secondaire est primordiale, puisqu’une altération trop importante de la géométrie de la valve diminue considérablement le succès de la procédure. De plus, ces données doivent être validées dans de plus grandes études pour cette condition particulière. Néanmoins, cette procédure peut être considérée chez les patients symptomatiques sous traitement médical optimal avec insuffisance mitrale secondaire sévère rencontrant les critères échographiques de faisabilité et qui sont jugés inopérables avec une espérance de vie supérieure à un an (recommandation de classe IIb, niveau d’évidence C).

Bibliographie

72. ENRIQUEZ-SARANO M, AKINS CW, VAHANIAN A. Mitral regurgitation. Lancet, 2009, 373 : 1382-1394.
73. FELDMAN T, FOSTER E, GLOWER DD et al. Percutaneous repair or surgery for mitral regurgitation. N Engl J Med, 2011, 364 : 1395-1406.
74. LANCELLOTTI P, GERARD PL, PIERARD LA. Long-term outcome of patients with heart failure and dynamic functional mitral regurgitation. Eur Heart J, 2005, 26 : 1528-1532.
75. LANCELLOTTI P, MARWICK T, PIERARD LA. How to manage ischaemic mitral regurgitation. Heart, 2008, 94 : 1497-1502.
76. LANCELLOTTI P, TRIBOUILLOY C, HAGENDORFF A et al. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 2013, 14 : 611-644.
77. MAGNE J, LANCELLOTTI P, PIERARD LA. Exercise-induced changes in degenerative mitral regurgitation. J Am Coll of Cardiol, 2010, 56 : 300-309.
78. MARWICK TH, LANCELLOTTI P, PIERARD L. Ischaemic mitral regurgitation : mechanisms and diagnosis. Heart, 2009, 95 : 1711-1718.
79. THAVENDIRANATHAN P, PHELAN D, THOMAS JD et al. Quantitative assessment of mitral regurgitation : validation of new methods. J Am Coll Cardiol, 2012, 60 : 1470-1483.
80. VAHANIAN A, ALFIERI O, ANDREOTTI F et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J, 2012, 33 : 2451-2496.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Lancellotti P, Henri C Valvulopathies : Insuffisance mitrale. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, Éd. 2021 Paris, TdM Éditions, 2021-S05-P03-C07.